阑尾黏液腺癌
一.概述
阑尾黏液腺癌属于上皮来源的肿瘤I型,属于低度恶性肿瘤。
又称阑尾假粘液癌,起病隐匿,发病率低,无特异性表现,术前诊断困难。
二.病因
与阑尾长期炎症刺激、浸润有关。
三.演变过程
绝大多数黏液性肿瘤是良性的,它们被覆非典型粘液上皮,具有乳头样结构,这些病变开始很可能是腺瘤样息肉、绒毛腺管息肉或绒毛状腺瘤。
肿瘤可致阑尾管腔狭窄、腔内分泌物排出受阻,粘液积聚,腔内压力增高,可引起右下腹部不适。
随着肿瘤的生长与周围组织粘连形成包块。
可误诊为阑尾炎或阑尾脓肿,生长迅速,并向腹腔内分泌粘液。
大体过程就是从黏膜增生到瘤变再过渡为LAMN(阑尾低级别黏液性肿瘤),最后癌变。
四.临床表现
瘤体较小时可无明显症状,常在腹部手术时偶然发现;也可有右下腹疼痛等不适,触及到右下腹包块,当瘤体发生破裂时黏液可流到腹腔形成腹膜假黏液瘤,这时可出现腹水、腹胀、肠梗阻等表现;该病易
经淋巴结及直接浸润和种植途径转移,易转移至右半结肠、卵巢、子宫;合并腹膜转移时患者腹部明显肿大,可抽出胶状、粘稠液体,化验检查腹水蛋白含量,腹水CA-199异常升高。
五.超声表现
阑尾增粗、壁不规则性增厚,腔内可见伴有积液,与阑尾黏液囊肿相似;也可表现为右下腹阑尾区囊实性肿块,边界不清,边缘不规则,大小不一,囊壁较厚、粗糙,囊壁上可见凸起,彩超可探及血流信号,内部可见不规则的液性暗区,囊液浑浊,可见条状强回声带分布。
肿块活动度差,和周围组织多有黏连和压迫征象,当发生腹膜种植时,腹腔、肠曲间可见不规则、混浊的液性暗区分布。
六.鉴别诊断
1.阑尾脓肿:病变处压痛及反跳痛明显。
抗炎治疗后可减小或完全消失。
2.右侧卵巢黏液性囊腺瘤:包块较小时,临床症状轻甚至无症状,声像图上表现为子宫右侧多房囊性包块。
但距离子宫位置较近,且阑尾病变时,可见到右卵巢结构。
病变较大、显示不到部分右卵巢结构时鉴别困难。
经腹部超声检查判断阑尾病变标准:一端与盲肠相连,另一端是盲端。
而经阴道超声检查,对详细结
构的扫查具有优势,寻找包块内肠壁结构且位于右下腹的特点可供鉴别。
七.总结
该病发病率低,起病隐匿,术前诊断困难,主要依赖于术中仔细探查,结合冰冻病理诊断。
所以术前穿刺活检也是有其必要性,起码给我们提供多一些的诊断信息。
归纳几点有用信息:(1)慢性起病,尤其右下腹长期隐痛、腹泻等不适,经抗炎治疗不好转。
(2)为原发阑尾黏液上皮的低度恶性肿瘤,可历经数月或数年,但全身情况无明显恶化表现。
(3)该病易经淋巴结、直接浸润和种植转移至右半结肠、卵巢、子宫等。
(4)合并腹膜转移时患者腹部明显膨大,可抽出胶状、粘稠液体,化验腹水蛋白含量高,腹水CA-199异常升高。
(5)影像学检查提示:右下腹囊性、不均质实性或囊实混合性肿块,回声杂乱,彩超示明显血流信号。
大网膜及腹膜圆形低回声结节等特征性表现。
尽量追溯到包块的来源(阑尾),对诊断就更有帮助了。
CT检查
核磁提示:膀胱前方可见软组织肿块影,增强后肿块内可见不均匀强化 ,内见乳头状明显强化,其中可见囊性低信号无强化区,肿块与盲肠分界不清,子宫的右侧壁受到浸润。
腹部及阴道联合探查 盆、腹腔巨大肿物,大小约9.2x7.6cm ,边界不清,形态不规则,内呈囊实相间,可见条索样结构,CDFI:内可见稍丰富的条状血流信号,该肿物向膀胱壁内侵犯(明显是由
外向内侵犯性生长),与子宫部分分界不清,与肠道关系较密切,探头加压后明显与腹腔脏器有牵拉关系。
思考:盆、腹腔混合性占位
性质:恶性(膀胱壁侵犯)
来源待定--肠道?附件区?
穿刺病理
病理
经腹壁:阑尾黏液性肿瘤
经腹壁:阑尾黏液性肿瘤(R-C),ROV:右卵巢,C:囊肿
经阴道:阑尾黏液性肿瘤(腊肠形囊性包块)。