未获得明显的生存期延长，最终患者在发病后４ 个月死亡。在治
疗过程中发现，患者初诊时水平正常的肿瘤标志物（如ＡＦＰ、
ＣＥＡ）出现异常上升。这可能与肿瘤的进展、转移有关，表明
ＰＨＳＣ 治疗过程中，患者血清肿瘤标志物的变化具有判断患者预
后的潜能。
本例报告的不足之处在于患者在抗肿瘤治疗后，肿瘤标志
物水平上升的情况下，未能再次探究患者目前的病理情况，观
ＣＴ
［７］
ａｎｄ ａ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ［ Ｊ］ ． Ｃａｎｃｅｒ Ｉｍａｇｉｎｇ， ２０１８， １８ （１）： ７．
［３］ ＴＳＵＪＩ Ｙ， ＯＫＡＤＡ Ｋ， ＦＵＫＵＯＫＡ Ｍ， ｅｔ ａｌ． Ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉ
表现更低密度，增强时病灶具有典型的“快进快出”特点。
于梭形细胞肉瘤，其发病率约占肝脏恶性肿瘤的０． ２％ ［１］。临 最高３９． ２ ℃，遂再次入本院。实验室检查：ＷＢＣ １２． ５ × １０９ ／ Ｌ，
床上常因对该疾病认识不足而误诊，导致延误患者治疗。 中性粒为主；Ｃ 反应蛋白３２ ｍｇ／ Ｌ；降钙素原正常。待高热时行
１ 病例资料
血培养阴性。肝脏增强ＣＴ 可见：肝Ⅴ ～ Ⅷ 段多房样低密度
强区。考虑肝脓肿，不除外肝细胞癌。肝脏增强ＭＲＩ 示：肝Ⅳ ２ 讨论
段见较大异常信号肿块影，Ｔ１ 像呈不均匀低信号，Ｔ２ 像呈不均 ＰＨＳＣ 是由恶性上皮性成分和梭形细胞肉瘤样成分构成的
匀高信号，见包膜，病灶周围肝实质片状略长Ｔ２ 信号水肿带， 罕见肝脏原发性恶性肿瘤，其本质是一种特殊类型的癌而非肉
性体征。实验室检查：ＷＢＣ １０． １ × １０９ ／ Ｌ，中性粒细胞百分比 脏ＭＲＩ 示：肝Ⅴ ～ Ⅷ 恶性肿瘤，较前片病灶增大。因患者化疗
９１％，肝功能指标及肿瘤标志物无异常。肝脏超声造影示：右 效果不佳且出现化疗不良反应，遂改予特瑞普利单抗免疫治疗
肝高回声团块，增强后病灶周边不均匀增强，中央不规则无增 ＋ 安罗替尼靶向治疗。２ 周后再次随访，患者死亡。
具特异性，腹痛和发热为常见两大表现，部分ＰＨＳＣ 表现为囊性 病灶，导致其与肝脓肿难以鉴别，而耽误诊治。ＰＨＳＣ 中包含肉 瘤与癌２ 种成分，影像学上因两者所占比例不同呈现多种表现。 多数情况下，肿瘤呈巨块状，其中心常常坏死和出血，而外周为
钱晓晖，等． 原发性肝肉瘤样癌误诊为肝脓肿１ 例报告
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害，这些特征可与常见的肝癌进行鉴别。ＰＨＳＣ 的临床表现不
ｄ收基作通ｏｉ稿金者信：１日 项 简 作０．期 目 介 者３９：：：：６２国 钱 王９０／１家 晓 伟ｊ９． ｉ自 晖 林ｓ－ｓ０ｎ（，然８．电１１科９－０子９０２４学１６信－；基－修箱）５金，２回：男５ｗ（６日８ａ，．１ｍ主２期５＠０７要２：２ｚ０２３ｊ从．０ｕ００１．７事１９ｅ，．ｄ８－肝０ｕ１３０．７胆５９ｃ７ｎ３－胰。０２９疾９６。）病的研究。
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临床肝胆病杂志第 卷第期 年月 ， ， ３６ １ ２０２０ １ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ Ｖｏｌ．３６ Ｎｏ．１ Ｊａｎ．２０２０
;MNO
原发性肝肉瘤样癌误诊为肝脓肿 １ 例报告
钱晓晖，高炳强，王伟林
浙江大学医学院附属第二医院肝胆胰外科，杭州３１０００９
关键词：肝肿瘤； 肝脓肿； 活组织检查 中图分类号：Ｒ７３５． ７ 文献标志码：Ｂ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０２０ ０１ － ０１５８ － ０３
： Ｐｒｉｍａｒｙ ｈｅｐａｔｉｃ ｓａｒｃｏｍａｔｏｕｓ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ｌｉｖｅｒ ａｂｓｃｅｓｓ Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
， ， （ ， ， ＱＩＡＮ Ｘｉａｏｈｕｉ ＧＡＯ Ｂｉｎｇｑｉａｎｇ ＷＡＮＧ Ｗｅｉｌｉｎ． Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙ Ｓｕｒｇｅｒｙ Ｔｈｅ Ｓｅｃｏｎｄ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ｚｈｅｊｉａｎｇ ， ， ） Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ Ｈａｎｇｚｈｏｕ ３１０００９ Ｃｈｉｎａ
ｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌ ｔｒａｎｓｉｔｉｏｎ ａｎｄ ａｃｑｕｉｒｅｄ ｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ ｔｏ ｓｕｎｉｔｉｎｉｂ ｉｎ ａ ｐａｔｉｅｎｔ ｗｉｔｈ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ［ Ｊ］ ． Ｊ Ｈｅｐａｔｏｌ， ２０１１， ５４（５） ： １０７３ －１０７８． ［６］ ＺＨＡＮＧ ＧＱ， ＣＨＥＮ ＹＱ， ＷＡＮＧ ＸＱ． Ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌ ｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄ ｂｙ ｃｏｍｐｕｔｅｄ ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ ａｎｄ ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ： Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ［ Ｊ］ ． Ｃｈｉｎ Ｊ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ Ｔｅｃｈｎｏｌ， ２０１４， ３０（２） ： ２２８． （ ｉｎ Ｃｈｉｎｅｓｅ） 张谷青， 陈月芹， 王小强． ＣＴ、ＭＲＩ 误诊肝肉瘤样癌 １ 例［ Ｊ］ ． 中 国医学影像技术， ２０１４， ３０（２） ： ２２８． ［７］ ＫＯＯ ＨＲ， ＰＡＲＫ ＭＳ， ＫＩＭ ＭＪ， ｅｔ ａｌ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌ ａｎｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｉｎ １１ ｃａｓｅｓ ［ Ｊ］ ． Ｊ Ｃｏｍｐｕｔ Ａｓｓｉｓｔ Ｔｏｍｏｇｒ， ２００８， ３２（５） ： ７４５ －７４９． ［８］ ＷＵ Ｈ， ＬＩＵ ＳＬ， ＺＨＯＵ ＪＰ， ｅｔ ａｌ． Ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ： Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ［ Ｊ］ ． Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ， ２０１８， ３４（３） ： ５９４ －５９５． （ ｉｎ Ｃｈｉ ｎｅｓｅ） 吴昊， 刘守领， 周建鹏， 等． 肝肉瘤样癌误诊为肝细胞癌 １ 例报 告［ Ｊ］ ． 临床肝胆病杂志， ２０１８， ３４（３） ： ５９４ －５９５． ［９］ ＹＵＡＮ ＪＱ， ＪＩＡＮＧ ＺＭ， ＨＵＡＮＧ ＷＴ， ｅｔ ａｌ． Ｃａｕｓｅｓ ｏｆ ｍｉｓｄｉａｇ ｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｅｌａｎｇｉｅｃｔａｔｉｃ ｏｓｔｅｏｓａｒｃｏｍａ ｂａｓｅｄ ｏｎ ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ ａｓｐｉｒａｔｉｏｎ ｂｉｏｐｓｙ［ Ｊ］ ． Ｃｈｉｎ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｅｘｐ Ｐａｔｈｏｌ， ２０１７， ３３（１１） ： １２５４． （ ｉｎ Ｃｈｉｎｅｓｅ） 袁俊清， 蒋智铭， 黄文涛， 等． 血管扩张型骨肉瘤术前穿刺活检
Ｖｉｍｅｎｔｉｎ 呈弥漫阳性。
ｃ注增（，箭静强：ａ头，脉中肝）期区心；内ｂ呈低坏，病增边信死灶强缘号区呈后增（低混箭动强信杂头脉中号略）期心（。高箭呈坏信 头边死）号缘； 图１ ＭＲＩ 检查结果（Ｔ２ＷＩ）
结合袁俊清等［９］的研究，总结本次将ＰＨＳＣ 误诊为肝脓肿 的原因主要有以下几点：（１）该例患者早期影像学检查提示病 灶为囊性病变，考虑到囊腔壁量少，而其囊腔内为坏死后液化 的组织，无法用来穿刺活组织检查，导致其比实性组织的穿刺 更难判断［１０］；（２）ＰＨＳＣ 囊壁内肉瘤细胞和癌细胞分布具有不 均匀性，不同部位的肿瘤间变程度有差异，穿刺活组织检查中
病理回报：肝组织见凝固性坏死，并见假小叶形成，小叶间纤维 化疗栓塞术、射频消融术和经皮乙醇注射可能是主要的癌向肉
组织增生，伴小胆管增生，未见肿瘤细胞。建议再次穿刺。遂 瘤样转化的原因。
行第２ 次肝活组织检查术，Ｂ 超引导下见肝内明显液化灶，予 置管引流出乳白色浓稠脓液，留取５ ｍｌ 脓液细菌培养未见细菌
高３９． ２ ℃。患者至当地医院就诊，肝脏平扫ＣＴ 示脓肿较囊肿 （ＡＥ１ ／ ＡＥ３）弥漫弱阳性、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ 弥漫阳性、ＣＫ７ 阴性、ｈｅｐＰａｒ
可能性大。当地医院予抗感染治疗，患者发热症状缓解，仍偶有上 －１ 阴性、ＡＦＰ 阴性、ＧＰＣ３ 阴性、Ａｒｇｉｎａｓｅ － １ 阴性、ＣＤ３４ 阴性
腹部隐痛，为求进一步诊治，遂至本院治疗。门诊拟“肝脓肿”收入 （图３）。患者最终诊断为ＰＨＳＣ，经科室讨论，患者目前暂无手
本院。既往史：乙型肝炎病史１ 年余，口服拉米夫定片１ 次／ ｄ，每 术机会，予白蛋白紫杉醇＋ 吉西他滨方案化疗。患者接受４ 次
次１ 片抗病毒治疗。查体：肝区压痛，无反跳痛，其余查体无阳 化疗后复查 ， ＡＦＰ ６５ ｎｇ／ ｍｌ ＣＥＡ ６． １ ， ｎｇ／ ｍｌ ＣＡ１２５ ５７ 。肝 Ｕ／ ｍｌ
： ； ； Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ｌｉｖｅｒ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ ｌｉｖｅｒ ａｂｓｃｅｓｓ ｂｉｏｐｓｙ
原发性肝肉瘤样癌（ ，
ｐｒｉｍａｒｙ ｈｅｐａｔｉｃ ｓａｒｃｏｍａｔｏｕｓ ｃａｒｃｉｎｏｍａ
药及保肝治疗，腹痛症状缓解，体温降至正常。因患者目前无
ＰＨＳＣ）是一种原发于肝脏的罕见恶性肿瘤，其组织学形态类似 明确肿瘤证据，遂予出院。出院后２０ 余日后，患者再次发烧，
囊壁组织量较少，难以发现典型的肉瘤细胞、病理性核分裂等
明确肿瘤证据；（３）ＰＨＳＣ 无特异性的临床表现，肿瘤标志物未
见异常，影像学检查考虑肝脓肿可能性大。
目前，关于ＰＨＳＣ 的治疗均为个案报道或病例系列报道，现
一般认为肝脏部分切除和肝移植是ＰＨＳＣ 的首选方式［１１］。
ＰＨＳＣ 患者术后比普通肝癌的患者更有可能发生局部复发和远
处转移，对于Ⅲ～ 期 Ⅳ ＰＨＳＣ 患者，死亡均发生在确诊后的２ ～ ５
注病缘不子强均：（灶ａ箭，化匀呈增头图，强边门强）２化缘；静动 ｃ（强，脉脉Ｃ延箭Ｔ化右期迟头检，支示门期）查；栓肝静示ｂ结，子内病脉静果（病灶右脉箭灶 呈支头期边）呈栓示。
个月内［１１］。对于首次发现即失去手术机会的患者，目前无一线 推荐的非手术治疗方案［１２］。Ｔｓｕｊｉ 等［３］报道１ 例手术切除术后 的患者接受辅助性依托泊苷、表柔比星和顺铂化疗，患者获得１２ 个月的无瘤生存期。本例患者由于早期诊断为肝脓肿，而ＰＨＳＣ 进展快，侵袭性强，患者得到确诊时已不适合手术，遂接受化疗， 患者病情仍未获得有效控制，最后尝试免疫治疗及靶向治疗，仍