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【课件】维生素D缺乏疾病ppt
VITD缺乏性佝偻病
维生素D的生理与调节 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D 缺乏性手足搐搦
维生素D的生理与调节 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D 缺乏性手足搐搦
维生素D不仅是一重要微量营养素, 参与钙、磷代谢,也是激素的前体。
1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。
1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分 化和免疫功能的调控过程。
萌牙迟(Eruption of teeth :delayed)
鸡胸
赫氏沟
O型腿(膝内翻) X型腿(膝外翻)
血生化改变
血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高
X线
长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变; 骨骺软骨盘增宽(>2mm); 骨质稀疏,骨皮质变薄; 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;
定义 病因 发病情况 发病机理
病理改变 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防
营养性维生素D缺乏佝偻病是由 于儿童体内维生素D不足使钙、磷代 谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为 特征的全身慢性营养性疾病。典型 的表现是生长着的长骨干骺端和骨 组织矿化不全。
维生素D不足使成熟骨矿化不全, 则表现为骨质软化症(osteomalacia)。佝 偻病也同时有骨质软化症,长骨与生长 板同时受损。
正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线
病理改变 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防
发病情况
年龄:婴幼儿是高危人群,特别是 小婴儿,生长快、户外活动少;
地区:北方患病率高于南方; 流行现状:发病率逐年降低,病情趋于
轻度;
VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency
定义 病因 发病情况 发病机理
血生化改变: 血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高
X线:正常或钙化线稍模糊
活动期(激期) 生长最快部位的骨骼改变
< 6月 :以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes (乒乓感 a ping-pong-ball sensation )
> 6月 以骨样组织堆积表现为主
重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障 碍,并可影响行为发育和免疫功能。
为什么 ???
1.儿童期发生佝偻病的较少? 多见于婴幼儿,特别3月以下的小婴儿?
2.年龄不同,临床表现不同?
3.发生非特异性神经精神症状的原因?
4.活动期血生化除血清钙稍低外, 其余指标改变更加显著?
初期(早期)
非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现,如易激惹、 烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。
VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency
定义 病因 发病情况 发病机理
病理改变 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防
病因
围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他
VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency
定义 病因 发病情况 发病机理
病理改变 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防
发病机理
VitD
小肠Ca、P吸收 血钙
PTH调节
骨软化
肾重吸收P
低血磷
PTH
细胞外液(Ca、P浓度不足)
迟钝,PTH
破骨细胞 作用
骨重吸收
低血钙不能恢复 继续
骨正常矿化受阻
血钙恢复
成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 ) 骨样组织堆积(Rickets)
手足搐搦 (Tetany)
Ca P
VitD营养的评价
血 清 25-OHD
浓度较稳定,可反 映体内维生素D营 养状况
正常含量
25-OHD 1, 25-(OH)2D
11ng/ml~60ng/ml 25~49pg/ml
VitD的调节
VitD2,3
25-(OH)D3
1,25-(OH)2D3
自 身 反 馈
自 身 反 馈
VitD的调节
(758ml)
奶米粉
1 0µg /100g (4µg /40(g·d))
* Vit D 1 µg = 40IU
Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis
VitD2
UVL 7-DHCC
VitD3
PTH
1,25 (OH)2D
25-OHD
24,25 (OH)2D
VitD来源
出生
天然食物 日光皮肤合成
2周
含量少
主要来源
食物VitD的含量
母乳
1 µg /L
牛奶 0.5~1µg /L
蛋
1.75 µg /100g
黄油 0.75~1.5µg /100g
强化食物VitD含量
AD强化奶 15 µg /L ( 9.75µg /L /660ml)
婴儿配方奶 1 0µg /100g
VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency
定义 病因 发病情况 发病机理
病理改变 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防
正
增殖层
常
骨
肥大层
干
骺
退化层
端
生
长
板
模
式
图
VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency
定义 病因 发病情况 发病机理
病理改变 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防
临床表现
必须有维生素D缺乏的高危因素
可以维生素D缺乏的发病机理解 释临床表现与血生化改变
主要表现为生长最快部位的骨骼改变, 并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。
佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数 月出现;围生期维生素D不足的婴儿佝偻 病骨骼改变出现较早。
肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,
肋骨串珠 手镯、脚镯
方颅
全身肌肉松弛,肌张力、肌力下降
鸡胸 pigeon breast deformity 赫氏沟 Harrison’groove O、X腿(bowlegs)
VitD2,3
低血磷25-(OH)D31,25-(OH)2D3
低血钙
VitD的调节
VitD2,3
高血磷
25-(OH)D3
1,25-(OH)2D3
高血钙
维生素D的生理与调节 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D 缺乏性手足搐搦
VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency