红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏 症（蚕豆病）
护理查房
武穴市第一人民医院 儿科
1
入院情况
• 患儿熊佑康 ， 男，两岁 。患儿于21号进食蚕 豆后出现呕吐三次，非喷射状，为胃内容物 ，量中等。精神差。后有恶心反胃。无发热 ，腹泻，抽搐等不适。入院时，患儿精神差 ，面色苍黄，口唇甲床色淡。查体：T 37.2 ℃ HR 160 次／分 R34 次／ 分 BP84/50mmHg
治疗用药： 1.输入同型浓缩红细胞200ml改善
处
贫血
理
2.给予亚胺培南抗感染治疗
3.给予甲泼尼龙琥珀酸钠及丙种球
蛋白支持治疗
4.碳酸氢钠碱化尿液
4
辅助检查（第二天）
• RBC2.92(3.5-5.2) • Hb85(120-160) • 尿胆素与尿胆原阴性 • WBC2.06(4-12) • 血小板179（100-300） • CRP4.47(<3)
5
患儿的尿量情况：
• 21日总尿量280ml，浓茶色清亮 • 22日总尿量750ml，色黄清亮 • 23日总尿量650ml，茶色清亮 • 24日总尿量900ml，深黄清亮 • 25日总尿量850ml, 色黄清亮 • 26日总尿量850ml, 色黄清亮 • 27日总尿量850ml, 色黄清亮 • 28日总尿量750ml, 色黄清亮
2.对患者除禁食蚕，每年3~5月还 应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽
量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对
避免使用磺胺类及解热镇痛药物
。
11
什么是 蚕豆病
12
定义
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6-P）缺乏所导致的疾病，表现为在遗 传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血。 • 多见于儿童，男性患者约占90%以上。
14
临床表现
• 早期：厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不
ห้องสมุดไป่ตู้定性的腹痛
• 中期：黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油
色，与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、 腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常， 约50%患者脾大。
• 严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若
急救不及时常于1～2日内死亡。
15
实验室检查
1.RBC＜3.0X1012／L 2.HB＜110g／L 3.WBC＞5.0X1012／L 4.TBIL＞17.1umol／L 5.URO（+） 6.G-6-PD活性测定为此病最为可靠
6
护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休 克
7
护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果
严密监测体温变化，并记录
8
护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
9
19
护理措施
1.患儿严格卧床休息，避免活动 2.给予常规氧气吸入，改善组织缺氧症状 3.遵医嘱给予输血改善贫血情况 4.针对发热给予物理降温，嘱病人多饮水，温水擦
浴，必要时给予药物降温。 5.给予营养丰富、清淡易消化饮食 6.积极预防感染 7.做好患儿家属的心理护理，多与家属沟通
20
护理诊断
体温过高 组织灌注量不足
出院时情况
患儿口唇，甲床红润，全身皮肤 无黄染。精神好，生命体征平稳， 小便自解，尿液色黄清亮 血常规检查提示红细胞，血红蛋 白，白细胞，血小板及CRP值均 在正常值范围
10
1.预防终生进食蚕豆，避免接触蚕
出
豆花粉。有此病的哺乳期妇女无
院 指 导
论是否发病，最好不食蚕豆，以 免乳儿通过吮奶而发病。
2
辅助检查
• RBC1.28(3.5-5.2) • Hb52(120-160) • 胆红素21.8（3-20.5） • WBC6.06(4-12) • 血小板443（100-300） • CRP11.35(<3)
3
入院后给予持续氧气吸入，心电监
护，每两小时监测生命体征一次，
入
记录24h尿量。
院 后
13
蚕豆病的发病机制
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗 传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆 会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机 制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细 胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH 以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗 氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发 了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD 有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜 蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红 细胞被破坏而致病。
营养不良 有皮肤完整性受损的危险
照顾者焦虑 潜在并发症
与感染引起的发热有关 与溶血引起的急性贫血有关 低于机体需要量 与溶血引起的黄疸有关 与患儿健康和治疗效果有关 肾功能衰竭
21
• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。
地指标 7.高铁血红蛋白还原试验可用于此
病的筛查或普查
16
小儿贫血分度：以血红蛋白 含量为标准
1.轻度：110-90（g／l) 2.中度：90-60 3.重度：60-30 4.极重度：＜30
17
• 治疗原则
• 1.尽快去除诱因与病因 • 2.做好输血前准备，给予输血治疗 • 3.给予激素类，丙种球蛋白支持治疗 • 4.积极预防感染，必要时应用抗生素 • 5. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿
22
• 组织灌注量不足 :与溶血引起 的急性 贫血有关
剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 • 6.对症处理
18
输血的护理
1.输血前做好三查八对 三查：血液的有效期，血液的质量以
及血液的包装是否完好无损 八对：姓名，床号，住院号，血袋号，
血型，交叉配血试验的结果，血液 的种类，血量 2.输血过程中，一定要加强巡视，观 察有无输血反应的征象，注意患儿 有无任何不适反应。 3.掌握输血速度，对于严重贫血患儿 应谨慎，滴速宜慢 4.检查体温、脉搏、血压及尿的颜色 等。输血完毕后，血袋应保留2小时， 以便必要时进行化验复查。