Rh血型系统
正常D抗原
常见的几种表型红细胞其抗原的量可以从 1.0×104--3.3×104
剂量效应 从基因型上来说,纯合子比杂合子要强。例如
cDe/cDe比cDe/cde要强 D抗原在C抗原存在时减弱 常见表型D抗原含量强弱大致为:
ccDEE > CcDEe >CCDee>ccDEe>CcDee
弱D抗原 (weak D或Du )
Rh血型抗原
临床上重要的抗原为D、C、c、E、e 根据5种主要抗原,可有18种Rh表型
CCDee CcDee CCDEe CcDEe ccDEE CCDEE ccDee ccDEe CcDEE CCdee ccdEE CcdEe Ccdee ccdEe CCdEE CCdEe CcdEE ccdee
红细胞上D抗原与正常D抗原无性质上的差 别,但是数量很少。
抗原数为2×102~1×104 在中国汉族人中约占0.04%,约为Rh阴性
者的1/10。
由于红细胞上的D抗原较少,weakD抗原不 能与盐水抗体(IgM)凝集,只能通过与不 完全抗体的结合用抗球蛋白试验检出。
Del
一些非常弱的D型抗原,只能通过吸收放散 试验(如三氯乙烯和三氯甲烷放散法)检测 出来
5、Rh血型抗体
Rh血型的免疫原性强度可能仅次于ABO血 型,其中以D抗原最强,其次为E、c、C、e。
绝大部分Rh抗体为免疫抗体,但少部分可 能为自然发生的抗体,如抗E、抗CW。
D抗原的表达
D抗原的表达有量的变化和质的变化
量的变化可以表现在抗原性的强弱上
而质的变化则由抗原表位数目的减少引起
D抗原在不同RBC上表达强度的不均一性 D→弱D→DEL
D抗原的分类
D (正常D抗原) 弱D(weak D) 不完全D(partial D) 不完全弱D 增强性D(elevated D)
在香港的中国人中,约有30%的D阴性者为 Del型,国内也有报道得出相同的比例,日 本人中为10%。
不完全D抗原(部分D)
与正常D抗原相比缺失了部分的抗原表位 抗原数量基本正常
弱D与不完全D
D抗原的分子结构剖面图
有不完全D抗原的人被免疫后可以产生针对 缺失抗原表位的抗体,引起输血反应和新
RhD基因缺失:无D抗原 RhD基因改变:D蛋白失活 RHD-CE-D融合基因:无D抗原产生
4、D抗原
D抗原位于RHD基因编码的D多肽链上,用 单克隆抗体已确定至少有30种的抗原表位。
D抗原的发生频率
高加索人约为85%,黑人为92%,亚洲人 和土著美国人为99%以上,在我国汉族人 中大约为99.6%。
Rh血型抗原的生化特性
疏水性蛋白 Rh多肽中碳水化合物成份少 Rh多肽是红细胞细胞膜骨架形必要组成部
分 细胞膜中胆固醇/磷脂的比率将影响Rh抗原
的活性
3、Rh血型的遗传
编码RH血型抗原的是两个高度同源性基因 RHD基因和RHCE基因。RHD基因编码D抗 原,RHCE基因编码Cc/Ee抗原。
Rh血型系统
1、Rh血型的发现
ABO血型虽然相同,但某些输血个例仍然产生严重 的输血反应。
1939年,Levine等发现一名分娩死胎的产妇血清能 够与约80%的其它ABO同型个体发生凝集反应。
1940年Landsteiner和Wiener发现Rh抗体。他们在 用恒河猴红细胞免疫家兔时,发现产生的抗体不但 可以与恒河猴红细胞发生凝集,还可以与85%的人 的红细胞凝集。从而以猴子Rhesus 的前两个字母 命名,将与之反应的红细胞称为Rh阳性,不凝集者 为Rh阴性。
4、其它Rh抗原
C、c、E、e 复合抗原:如CD、ce、Ce、cE。 Cw抗原:等位基因位于C位点。 G抗原:与抗CD血清发生反应。
4、其它Rh抗原
Rh血型各表型的分布 频率
CCDee CcDEe ccDEE CcDee CCDEe ccDEe ccDee CcDEE CCDEE
0.457 0.335 0.068 0.090 0.013 0.032 0.003 0.002 0
Rh血型的命名法
Fisher-Race CDE 命名法 Rh-Hr命名法 数字命名法
Rh表型的三种不同命名法
Rh-hr命
CDE
名法
命名法
R1
DCe
R2
DcE
R0
Dce
RZ
DCE
r
dce
r’
dCe
数字 命名法
Rh:1,2,-3,4,5
Rh:1,-2,3,4,5
Rh:1,-2,3,4,5
Rh:1, 2, 3, -4, -5
Rh:-1,-2,3,4,5
Rh:-1,2,-3,4,5
Rh血型系统
Rh血型抗原为器官血型,只存在于红细胞 膜中,不存在于其他组织细胞膜、体液和分 泌液中。
在胎儿早期就已开始出现,在出生时就已经 发育良好
其中D抗原抗原性很强,D抗原阴性个体输 入D阳性血或怀孕接触D抗原,70~80%的 个体会产生抗-D。
2、Rh血型系统
是最复杂的血型系统,其重要性仅次于ABO血型系 统
ISBT已确定Rh血型系统中共有57个血型抗原 其中主要的抗原D、C、c、E、e分别表示为RH1、
RH2、RH3、RH4、RH5或004001、004002、 004003、004004、004005。 G抗原、Cw抗原、Rh缺失型、Rh无效型等 其他的抗原中包括了这五个抗原之间的复合体以及 弱表达等等。
不完全D
缺失或突变
缺失
不一致 性
会
阳性/阴
正常D、弱D与不完全D
增强型D
其抗原数量可为7.5×104~2.0×105 -D-型(C、c、E、e抗原缺失,Rh缺失型)
及其相应的复合物 该型的红细胞能与IgG类的不完全抗体在盐
水中直接凝集
Rh null型
红细胞膜上完全没有Rh抗原 个体可发生不同程度的溶血及贫血 口型红细胞增多。
其中的DVI抗原性极弱,该血型患者或孕妇 被免疫很容易产生抗D,故要求用对其不识 别的单克隆抗体来做血型抗D试剂,将其视 为阴性对病人较为安全。
不完全弱D抗原
缺失部分抗原表位同时抗原数量减少
弱D与不完全D
RhD基因 D抗原表位 抗D反应性 免疫产生抗D
弱D 基本无变化 正常 一致变弱 不会