肾上腺肿瘤
ACTH明显升高， 皮质醇分泌不能被抑制
异位ACTH综合征
ACTH正常或 轻度升高，皮质醇 水平较基础值抑制
50％以上
垂体库欣病
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鉴别诊断
➢ 肥胖症患者：腹部为白纹，尿游离皮质醇不高， 血皮质醇昼夜节律保持正常。
➢ 酗酒：血、尿皮质醇分泌增高，可不被小剂量地 塞米松抑制，在戒酒一周后，生化异常即消失。
ACTH促进萎缩的肾上腺恢复。
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✓ 肾上腺癌
手术治疗
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➢ 心血管表现 高血压
➢ 性功能障碍 ➢ 代谢障碍
糖尿病、低血钾性碱中毒，部分患者因潴钠而有水 肿。骨质疏松。儿童患者生长发育受抑制。
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诊断
功能诊断
– 临床表现 – 血浆皮质醇水平升高，昼夜节律消失 – 小剂量地塞米松过夜抑制试验 – 24小时尿游离皮质醇升高
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➢ 早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够典型 ➢ 以并发症为主 ➢ 周期性或间歇性：
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临床表现
• 典型病例的表现如下：
➢ 向心性肥胖、满月脸、多血质 ➢ 全身及神经系统 • 肌无力 • 精神、情绪变化 ➢ 皮肤表现 • 皮肤薄，瘀斑。 • 紫纹 • 真菌感染。
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基础知识
➢ 糖皮质激素的分泌受下 丘脑-垂体前叶-肾上腺 皮质轴(hypothalamopituitary-adrenal axis, HPAa)的调节。
➢ CRH由下丘脑正中隆起 部位的神经细胞分泌， 由垂体门静脉进入垂体 前叶，促进ACTH的合 成和分泌。
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CRH -
ACTH
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cortisol
Primary adrenocortical diseases
原发性肾上腺皮质疾病
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临床分类
➢ 典型表现：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等， 多
➢ 重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱 中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减 少。
肾上腺疾病
(Adrenal disease)
甘肃省人民医院内分泌科
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基础知识
肾上腺位于腹膜后，肾上极 右侧为三角形，左侧半月状
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基础知识
• 肾上腺皮质 糖皮质激素 盐皮质激素 性激素
• 肾上腺髓质 肾上腺素 去甲肾上腺素
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基础知识
肾上腺皮质 球状带：盐皮质激素 (Mineralocorticoids, MC) 束状带：糖皮质激素 (Glucocorticoids, GC) 网状带：性激素(sex hormones)
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知识回顾 ） 下丘脑—垂体—肾上腺轴（HPA轴
肾 上 腺 皮 质 激 素 的 调 节
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皮质醇增多症 （Cushing’Syndro
me）2Leabharlann 20/7/14.7
定义
• 库欣综合征(Cushing syndrome)为各种病因造 成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所 致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮 质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为 库欣病(Cushing病，Cushing disease)。
➢ 抑郁症：尿游离皮质醇、17-羟皮质类固醇、17酮类固醇可增高，小剂量地塞米松不能抑制，但 无库欣综合征的临床表现。
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治疗
应根据不同的病因进行相应的治疗
✓ 库欣病： ➢ 经蝶窦切除微腺瘤，为近年首选。 ➢ 肾上腺手术，一侧大部分切除、一侧全切，手术后行垂体
放射治疗。 ➢ 大腺瘤，开颅手术。 ➢ 药物治疗，可用溴隐停、赛庚啶、丙戊酸钠等。 ✓ 肾上腺瘤：手术切除腺瘤，术后暂时替代治疗，并用
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诊断
病因诊断：
– ACTH测定 – 大剂量地塞米松抑制试验 – CT、MRI 等影像学检查
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疑为库欣综合征
尿游离皮质醇（或尿17-OH类固醇） 小剂量地塞米松抑制试验 血皮质醇节律异常
异常 血浆ACTH 大剂量地塞米松抑制试验
正常 排除库欣综合征
ACTH低于正常， 皮质醇分泌不能被抑制
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Cushing综合征病因分类
垂体依赖性Cushing综合征
ACTH依赖性Cushing综合征 异位CRH分泌综合征
异位ACTH分泌综合征
内
肾上腺腺瘤
源
性
肾上腺癌
非ACTH依赖性Cushing综合征
原发性色素结节性肾上腺病
假性Cushing综合征 ：饮酒
大结节性肾上腺增生
医源性 使用糖皮质激素
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ACTH依赖性Cushing综合征
过多的ACTH刺激肾上腺皮质细胞增生和分泌 过多的类固醇激素，引致糖皮质激素和肾上腺雄 激素均升高。
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垂体依赖性Cushing综合征
➢ 又称Cushing病，约占 Cushing综合征的70%， 多见于成人，女性多于男 性。（25-40岁女性）
➢ 垂体ACTH分泌过多，多 数为腺瘤
➢ 双侧肾上腺皮质弥漫性增 生。
ACTH
cortisol Pituitary tumour 垂体腺瘤
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异位CRH分泌综合征
➢ 罕见。 ➢ 很多恶性肿瘤可产生
TUMOR Ectopic
CRH
CRH
CRH，但往往不向细
胞外分泌，大多数不
会引起Cushing表现；
ACTH
➢ 但下丘脑转移性前列 腺癌和鞍内神经节细 胞瘤可异位分泌CRH
而引起本症。
CORTISOL
Ectopic CRH tumor 异位CRH肿瘤
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异位ACTH分泌综合征
➢ 垂体以外的恶性肿瘤产生
ACTH，刺激肾上腺皮质
增生，分泌过量的皮质类
CRH
固醇所致。
➢ 胸腔内肿瘤、肺癌（小细 胞性）或支气管与胸腺类 癌占60%，胰腺肿瘤 （胰岛细胞癌、类癌）
ACTH
➢ 常有高雄激素表现 ➢ *副癌综合征
CORTISOL
Tumor Ectopic ACTH
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Ectopic ACTH tumor
异位ACTH肿瘤
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非ACTH依赖性Cushing综合征
➢ 原发病因在肾上腺 ➢ 单侧性病变（腺瘤和癌） ➢ 双侧性病变 ➢ 原发性色素结节性肾上腺病、 ➢ 肾上腺大结节性增生。