Ｈｇ；神志清楚，查体合作；全身皮肤黏膜无皮疹
ｃｍ×４ ｃａ
作者单位：首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研 究所，北京１０００２０ 电子信箱：ｄｅｓｋｉｎ＠ｓｉｎａ．ｃｏｒｎ
及出血点；口腔黏膜无溃疡；左颈部可及１个３
包块，并可触及动脉搏动，双侧颈部未闻及血管杂音；双肺 呼吸音清，未闻及干湿哕音；心率１００／ｍｉｎ，律齐，心音有
［１］董怡，施桂英．第八届国际自塞病学术会议简介［Ｊ］．中华内科 杂志，１９９９，２（２）：１３５—１３６． ［２］曹元华．日本新修订的白塞综合征诊断与分期及临床严重度 标准［Ｊ］．国际皮肤性病学杂志，２００６，３２（１）：５７—５８． ［３］陈绍贤，邓伟吾．白塞病的肺部表现［Ｊ］．中国实用内科杂志。 １９９２。１２（３）：１４７—１４８．
１１０／７０ ｍｍ １００／ｍｉｎ，Ｒ ２３／ｍｉｎ，Ｂｐ
Ｈｇ（１
ｍｍ Ｈｇ＝
ｋＰａ），于当地医院立即输血８００ ｍＬ，静脉滴注垂体后
叶索，咳血症状逐渐改善，但仍咳嗽、痰中带血丝，为进一步 诊治收入我院。发病以来体重下降４ ｋｇ。既往史：２００１年 ｌ为４７５
ｍｍ
Ｈ２０（１
ｍｍ Ｈ２０＝０．０９８
ｋＰａ），未进一步检
查；个人史：吸烟史５年，每日１０支，现已戒烟１年，不饮 酒。人院体检：Ｔ
１００／６０ ｍｍ ３６．４。Ｃ，Ｐ ８２／ｍｉｎ，Ｒ ２０／ｍｉｎ，Ｂｐ
Ｈｇ；神志清楚，体检合作；全身皮肤黏膜无皮
疹、无黄染，静脉穿刺处皮肤无红晕，无脓疮；全身浅表淋巴 结未及肿大；口唇苍白，口腔黏膜无溃疡；气管居中，甲状腺 不大，双侧颈动脉可闻及收缩期杂音；胸廓无畸形，双肺呼 吸音低，未闻及干湿哕音；心率８２／ｒａｉｎ，律齐，各瓣膜区未 阐及杂音；腹软，无压痛，肝脾肋下未及；双下肢不肿。辅助 检查：血常规示白细胞９．３３×１０９／Ｌ，中性粒细胞０．５９７，淋 巴细胞０．３１６，嗜酸粒细胞０．０１，血红蛋白８．９ ｇ／Ｌ，血小板 计数２７６ Ｘ１０９／Ｌ；尿常规示白细胞２５×１０６／Ｌ，余（一）；粪
Ｈ，Ｅｖｅｒｅｋｌｉｏｇｌｕ
Ｃ，№Ｆ，ｅｔ
ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ
８１．Ｔｈｏｒａｃｉｃ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ｉｎ ｍｕｌｔｉｐｌｅ
Ｂｅｃｈｅｔ’ｓ ｄｉｓｅａｓｅ
ａｎｄ
ｉｔｓ
ｗｉｔｈ
ｐａｒａｍｅｔｅｒｓ［Ｊ］．
ｈＩｎｇ，２０００，１７８：１６１—１７０．
２００７—０９—２４收稿２００７—１２—２０修回本文编辑：张建军
ｍｇ／Ｌ；血常规：白细胞８．４５
Ｘ
１０９／Ｌ，中性粒细胞０．６３６，淋巴细胞０．２２１，血红蛋白
９．５ ６６
ｇ／Ｌ，血小板计数１７１×１０９／Ｌ；尿常规（一）；肌酐（ｃｒ） ｐ，ｍｏｌ／Ｌ；结核菌素试验（ＰＰＤ）：阳性。治疗经过：入院后
给予低分子肝素及华法林抗凝，在服用华法林２．５Ⅱｌｇ，国 际标准化比值（ＩＮｎ）在２．３６时患者开始咳血，约３０
万方数据
ｍｍ／ｈ；ＣｌｉＰ ３７
２０％，血管病变出现后常提示预后不良。典型组织病理学 特点为系统性血管炎和血管周围炎症细胞浸润，可累及大、 中、小动脉或静脉，血管腔内血栓形成，并且在栓子周围有 炎症细胞特别是淋巴细胞浸润。浅静脉和深静脉血栓性静 脉炎是白塞病血管病变最常见的表现。动脉病变少见，但 较特异，且致死性高¨ＪＪ。一项来自土耳其的研究对２３１９ 例白塞病病例进行了分析，发现动脉病变的发生率仅为
０．１３３ ｍｍ
常规及潜血（一）；Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）０．７２９ ｇ／Ｌ；红细胞沉 降率１２ ｍｍ／ｈ；凝血四项（一）；免疫球蛋白（一）；抗链“０” （一）；类风湿因子（一）；抗－Ｓｍ抗体、抗－ＳＳＡ抗体、抗・ＳＳＢ 抗体、抗－Ｓｅｌ７０抗体（一）、抗Ｊｏ—ｌ抗体（一）；ＡＮＣＡ（一）； ＡＮＡ（一）；抗ｄｓＤＮＡ（一）。心脏彩超：心内结构未见明显 异常。双下肢静脉超声未见异常。椎动脉、颈动脉超声：双 颈动脉及椎动脉未见异常。ＣＴＰＡ示：双下肺动脉瘤样扩 张，并肺动脉栓塞；双下肺片絮影，考虑为肺栓塞致肺内改 变。肺动脉造影、支气管动脉造影：双侧肺动脉下叶分支瘤 样扩张。非选择性主动脉造影：未见异常。入院后追问病 史发现，患者近４～５年反复出现口腔溃疡，２—３个月间隔 发作，曾出现生殖器溃疡、颅内压增高，同时存在血管病变， 结合上述及辅助检查考虑诊断为不完全型白塞病。给予安 络血止血，泼尼松６０ ｍｇ／ｄ，Ｊ周后在病房突发大咳血，抢救 无效死亡。 例２．男，３ｌ岁。主诉“阳１断双下肢水肿８个月，咳血、 胸痛、喘憋５个月，加重１个月”于２００７—０２—２８收入院。 患者于人院前８个月无明显诱因出现双下肢水肿，于当地 医院给予脉通静脉滴注和口服利尿剂治疗后症状减轻，入 院前７个月双下肢水肿加重，无疼痛、无间歇跛行，于当地 医院再次就诊，诊断为双下肢静脉炎，给予抗凝、扩血管等 治疗后症状缓解。人院前６个月无明显诱因咳血，鲜红色， 反复出现，伴喘憋，活动后气短，遂于当地医院就诊，给予抗 炎、止血治疗后症状缓解。在此期间发现左颈部包块，于当 地医院行颈动脉超声示左颈总动脉瘤，遂于省某医院就诊。 查ＣＴＰＡ及双下肢静脉超声，诊断为肺血栓栓塞症，双下肢 深静脉血栓形成。给予抗凝及置入下腔静脉滤网治疗，但 患者服用华法林（约８０ ｍＬ／ｄ）后出现咳血，遂停用。后患 者由于经济原因出院，仅服用中药治疗。近半月活动后气 短进行性加重，为进一步诊治收入我院。患者发病以来反 复出现口腔溃疡，曾出现头晕，视野缺损，无发热，无生殖器 溃疡，无关节痛，粪尿正常。既往体健，无吸烟史，少量饮 酒。入院体检：Ｔ ３６．６℃，Ｐ
３．６％【４ Ｊ。白塞病合并肺动脉瘤临床上更为罕见。国外发生
率为０．７％一１．Ｏ％¨Ｊ。以上两患者均反复咳血，病例１肺 ＣＴＰＡ除可见肺动脉瘤样扩张外还可见肺动脉附壁血栓， 病例２在ＣＴＰＡ的影像上也可见肺动脉壁增厚，肺动脉瘤 样扩张，肺动脉附壁血栓，虽然存在双下肢静脉炎及双下肢 深静脉血栓，但肺血栓栓塞不能形成肺动脉瘤，故病例２的 肺血管表现为肺动脉瘤合并附壁血栓。另外，白塞病出现 的下肢深静脉血栓，由于栓子紧紧黏附于静脉壁，也很少发 生肺血栓栓塞旧Ｊ。仔细追问病史，２例病程中均有白塞病 的主要症状出现，其误诊的主要原因是对白塞病导致的血 管病变认识不足。另外，病例２合并了多发的体循环动脉 瘤，但却未引起重视，专科医生未能把肺血管病变与体循环 动脉瘤联系在一起共同考虑，缺乏以“一元论”解释临床表 现的观念。在长达半年的时间内患者被诊为下肢静脉炎、 左颈总动脉瘤、肺血栓栓塞症等，并曾被建议外科手术治 疗，并置入下肢静脉滤网，值得深思。 目前治疗白塞病合并肺动脉瘤的有效治疗方案是甲基 泼尼松龙联合环磷酰胺。关于抗凝治疗文献报道，白塞病 出现咳血被误诊为肺栓塞时单独应用抗凝药非常危险，应 引起临床注意，若确有必要使用该类药物，则必须在使用免 疫抑制剂之后。病例１应用抗凝药物后曾出现大咳血致失 血性休克，病例２应用华法林抗凝后也出现了咳血量增多， 但由于其置入了下腔静脉滤网，无奈必须使用抗凝治疗。 白塞病出现咳血被误诊为肺栓塞时应用抗凝治疗呵导致咳 血加重，甚至死亡，故应严格掌握抗凝指征。综上所述，加 强对该病的认识，特别是当特征性表现不充分或不典型时， 应详细了解病史，综合考虑临床各方面表现才能避免误诊。 参考文献
３１２
Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｒｎａｌ
ｏｆ
Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｉｎｔｅｍａｌ
Ｍｅｄｉｃｉｎｅ
Ａｐｒ．２００８ Ｖ０１．２８
Ｎｏ．４
教训分析 白塞病合并肺动脉瘤２例分析并文献复习
张鸿，张洪玉
文章编号：１００５—２１９４ｉ ２００８）０４—０３１２—０２ 关键词：血管炎；肺动脉瘤
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ；ｐｕｌｍｏｎａｒｙ
［４］Ｓａｒｉｃａ・Ｋｕｅｕｋｏｇｌｕ
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ｃａｓ∞［Ｊ］．Ｉｎｔ Ｊ Ｄｅｒｍａｔｏｌ，２００６。４５：９１９—９２１． ［５］Ｇｕｎｅｎ
ｍＬ／ｄ，
停用华法林继续给予低分子肝素抗凝，患者咳血减少，住院 期间再次发生口腔溃疡，位于舌尖部，反复追问病史患者诉 在病程中小腿部位曾反复出现结节样红斑疹，经专家会诊 为白塞病，给予泼尼松加ｍｇ／ｄ，咳血逐渐停止。 ２讨论
白塞病是一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性 进行性多系统损害性疾病，以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎 及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统。该病的高发地 区在地中海周边国家及东亚国家包括中国、日本和韩国。 在我国，其患病率约为１．４／万，发病年龄多在２５—３５ 岁…。目前对于白塞病的诊断还只是根据症状和体征来 诊断。２００５年日本颁布了最新修订的白塞综合征诊断标 准：主要症状包括：（１）口腔黏膜的复发性阿弗他溃疡。 （２）皮肤症状：①结节性红斑样皮疹。②皮下血栓性静脉 炎。③毛囊炎样（痤疮样）皮疹。④皮肤的应激性增高作 为参考。（３）眼部症状：①虹膜睫状体炎。②视网膜葡萄 膜炎（脉络膜炎）等。（４）生殖器溃疡。次要症状包括：（１） 不伴有变形和强直性的关节炎。（２）附睾炎。（３）以回盲 部溃疡为代表的消化道病变。（４）血管病变。（５）中等程 度以上的中枢神经病变。病型诊断包括完全型（病程中出 现４个主要症状）和不完全型（①病程中出现３个主要症 状，或出现２个主要症状和２个次要症状；②病程中出现典 型的眼部症状和其他１个主要症状或２个次要症状）。特 殊型白塞综合征包括肠道型、血管型和神经型忙Ｊ。根据以 上标准，病例ｌ病程中反复出现口腔溃疡、生殖器溃疡并出 现血管病变、神经系统症状，病例２病史中反复出现口腔溃 疡、皮肤损害以及血管病变和神经系统病变，符合不完全型 白塞病的诊断，由于均有血管病变，分别出现了肺动脉瘤并 血栓形成，病例２还出现了其他部位的动脉瘤以及下肢静 脉炎并深静脉血栓形成，故应考虑为血管型白塞病。 白塞病血管病变的患病率报道不同，基本为１５％一