保持适度过度通气：关键不是PaCO2，而是pH值，使pH维持在 7.50～7.60
加强呼吸道管理：吸痰应在充分镇静、充分还氧的前提下进行 严格掌握停止辅助呼吸的指征：合并重度肺高压者术后可能需要足够
长的呼吸辅助时间，必要时行气管切开
的发生：
死亡率高达50%以上，是术后早期死亡的主要原因 缺氧、酸中毒、应激反应及各种对气管和支气管的机械刺激均可引
有作者认为缺氧和代谢性 酸中毒会降低左室心肌的 收缩和舒张功能
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临床分级
mPAP：21～30mmHg 轻度；31 ～50mmHg 中 度；﹥50mmHg 重度
PAP / ABP：﹤0.45 轻度；0.45 ～0.75 中度； ﹥0.75 重度
PVR： ﹤7 wood unit 轻度；7 ～10 wood unit 中 度； ﹥10 wood unit 重度
尽量缩短阻断时间和转流时间，实行有效的左心减压 采用中度血液稀释方法，Hct维持在17～20% 采用膜式氧合器和微栓过滤器，防止微栓对肺血管的损害 体外过程中使用肺保护药物，如糖皮质激素和乌司他丁等 体外结束前行超滤，是胶渗压达到正常水平，减轻心肺负
担，清除部分炎性介质
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体外循环脱机困难的处理
3
肺动脉高压新的分类(2008) ——对疾病认识的不断深入
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先天性心脏病合并肺动脉高压
发病机制 临床分级 诊断
治疗进展
外科治疗 药物治疗 介入治疗 基因治疗
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发病机制
左向右分流型先心病，右心输出量增加→肺动脉 被动扩张→神经体液调节机制→肺动脉被动收缩 →肺动脉压力升高→ → →动力性肺高压
结果：
内皮细胞增生，NO和前列环素↓，内皮素-1(ET-1)、血栓 烷、VEGF等↑ →血管平滑肌增生、肥厚，血管收缩
P-选择素、血栓调节素和vWF ↑ →凝血活性↑ →肺动脉内 大量微血栓形成
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肺动脉高压对机体的影响
右向左分流，出现严重缺 氧和紫绀
右心衰竭 肺水肿 左心功能损害：尚有争议，
肺动脉给药：硝普钠或大剂量PGE1（80～150g·kg-1·min-1 ）
若药物无效时，可考虑右室转流或ECMO
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术后监测及处理
常规放置Swan-Ganz导管，连续监测体、肺动脉 压力
循环支持
增强心肌收缩力 调整心脏负荷 调整心律和心率
降低肺动脉压力药物的应用：早期、持续、足程、 个体化
先天性心脏病合并肺动脉高压— —stateoftheart
肺和心脏 ——唇齿相依，血脉相连
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肺动脉高压的概念
诊断标准：海平面，右心导管检测
静息状态下，mPAP＞20mmHg， 或者，运动状态下，mPAP ＞ 30mmHg PAWP＜15mmHg
PH的实质是肺血管阻力(PVR)的增加
肺动脉压力只是表现形式，PAP=PVR×CO 患者的症状和预后取决于PVR对右心功能和心排量的影响
改善肺功能：
每日定期吸氧，2～3L/min，每日3～4次，每次30～60min 术前呼吸锻炼 术前预防性使用抗生素及雾化吸入，预防肺部感染
有报道术前给予特异性降低肺动脉压力的药物：NO、 iloprost（万他维）、 sildenafil（万艾可）
加强营养，纠正负氮平衡
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术中处理
尽量减轻体外循环造成的全身炎症反应引起的肺 损伤和肺血管的收缩
肺血流增加→弹性蛋白酶活性增高→平滑肌细胞 肥厚、结构组织蛋白合成增加→肺血管重建→ → →阻力性肺高压
血管内皮细胞增生及功能失调——肺血管重建、 动力性向阻力性转变的重要机制
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血管内皮细胞功能失调
原因：
血流切应力作用 骨形态蛋白受体(BMPR)基因的变异导致肺泡BMPR基因
表达的密度减少、编码TGF受体的ALK-1基因的多形性和 Ang-1的变异物
起肺血管剧烈痉挛收缩 肺循环血流明显减少，随之发生右心衰竭；回到左心的氧合血骤减，
引起低心排，组织供血供氧不足
不低于右向左分流； 右心导管：全肺阻力/体循环阻力﹤75% 股动脉血气分析：PaO2不小于60mmHg，SaO2不小于90%； 对于经吸氧、扩血管药物等治疗后能达到上述水平者仍可考虑手术
婴幼儿可放宽（10wood unit），成人应收紧（7wood unit）
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围术期处理：术前准备
改善心功能，纠正体内水及钠的潴留：强心；利尿；扩 血管（硝普钠）
“右心综合征”(right heart syndrome)：高右房压、高肺血 管阻力、高肺动脉压；低血压、低心排量、低左房压
处理原则：尽量维持心脏良好灌注的前提下，设法降低肺 循环阻力
方法：超剂量升压药物 + iNO + 肺动脉输注药物
付肾剂量可达0.2～0.4g·kg-1·min-1，或正肾3 g·kg-1·min-1可经左房 输注（D’Ambra等报道）
及时纠正内环境紊乱：特别是代谢性酸中毒 加强营养支持
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术后监测及处理
呼吸支持：是术后早期处理的关键
保持充分镇静：芬太尼是首选，对循环影响小，且可以减轻肺血管对 吸痰的反应性，0.1～1g·kg-1·min-1
保证充分氧供：但吸入氧浓度尽可能低于60%，PEEP2～ 4cmH2O， 若有肺水肿、灌注肺，可加至8～10cmH2O
手段 单向活瓣补片法：先心病合并重度肺高压，可降低围
术期病死率，但远期效果及生存率尚存在争议
肺移植或心肺联合移植：终末期先心病
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心内畸形矫治术：手术指征
仍存在争议：集中在逐渐放宽的手术指征能否改善合并中 重度肺高压患者的预后及生存期
一般原则：
无静息紫绀； CXR：肺血多，心影不小； UCG：左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均
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诊断策略
病史、查体、CXR、EKG 重视UCG对右心系统的诊断价值：右心形
态和功能；定量测定肺动脉压力 右心导管的应用：
准确测定肺动脉压力 ACCP指南建议，所有患者均应行右心导管检查 明确诊断、病情严重程度评估及决定手术指征
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治疗——基础及进展
外科治疗：
心内畸形矫治术： 治疗先心病合并肺动脉高压最重要、有效的