先天性心脏病合并肺动脉高压程度的评估李 斌 综述 曹学文 张建华 审校肺动脉高压是左向右分流型先心病常见且严重的并发症。

肺小动脉病变早期,及时手术矫治心内畸形,可阻止病变继续发展,已有病变可于术后逐渐消退。

如果发展到不可逆阶段,即使手术矫正了心内畸形,肺动脉高压仍持续存在并进一步发展,失去外科治疗的意义。

因此,判断肺小动脉病变是否可逆是先心病合并肺动脉高压诊治中的关键问题。

现对肺动脉高压程度的评估手段综述如下。

1 X线胸片轻、中度肺动脉高压属动力性肺动脉高压,主要因素为肺血流量(PBV)增加,肺血管床容量(PVBC)正常,右室搏出量及肺血容量均增加,X线表现为肺血增多。

右下肺动脉主干是评估肺血情况最简单的方法[1,2]。

正常成年男性此动脉宽度<16mm,女性<15mm,小儿则<主动脉结水平的气管直径。

肺血增多时,此动脉增宽。

分流量小时,受流体力学影响,表现为下叶肺血增加,肺血管增粗;分流量大时,下叶肺血管压力增加,血管周围水肿,肺间质压力增高,下叶肺血管阻力增大,发生肺血再分布,血流向阻力低的上叶转移,表现为上、下叶肺血管的增粗、增多,但边缘模糊不清。

婴幼儿可见斑片状渗出影[1]。

重度肺动脉高压属阻力性肺动脉高压,肺小动脉病变明显,PVBC显著减小,肺血管阻力明显增高,右室搏出量和肺血容量均降低,PBV也减少,X线表现为肺缺血。

肺血管纹理自中外带明显变细、扭曲,肺野透明度略高,肺门动脉和肺动脉段多呈中、高度扩张和凸出,扩张与狭窄移行处常在段肺动脉处。

肺血管突然狭窄、变细是阻力性肺动脉高压的特征,肺动脉主干及其大分枝管壁钙化是肺动脉高压的可靠征象[1,2]。

此外,重度肺动脉高压可继发右心室增大。

国内程显声等对左向右分流先心病X线与血流动力学、肺血管组织病理学的对照研究也有类似报道,认为有明显肺血减少表现者,肺动脉压和全肺阻力均升高,已伴有不可逆转的肺血管病变。

高压作者单位:730030 兰州医学院第二附属医院胸心血管外科愈重X线诊断作用愈大,轻、中度高压及其与有大量分流而尚无肺动脉高压者,X线鉴别有困难。

2 超声心动图及多普勒技术2 1 M型超声心动图(ME) a波幅度对诊断肺动脉高压有价值。

一般规律是a波幅>2mm时,mPAP多正常;a波消失是重度肺动脉高压的表现,mPAP多>40mmHg。

但a波幅度受多种因素影响,肺动脉压不是唯一因素。

1975年Hirsheld等[3]首先提出用右室射血前期(RPEP)/右室射血期(RVET)值评价肺动脉压,认为此值不受心率影响,与dPAP相关(r=0 72,P<0 01)。

Fernandes等[4]研究显示,除外完全性大动脉转位(TGA)和完全性右束支传导阻滞患者,RPEP/RVET值与dPAP相关(r=0 73,P<0 01),同时提出对于TGA患者,左室射血前期(LPEP)/左室射血期(LVET)值与dPAP相关(r=0 88,P<0 01),认为LPEP/LVET值可用于评估T GA的肺动脉高压程度。

综合各家资料,RPEP/RVET值<0 25值肺动脉压多正常,>0 35者则多数有肺动脉高压。

M E是先心病检查中最简单的超声学技术,对诊断肺动脉高压中有一定意义,但受检出率影响,应用范围受限,且对肺动脉压的评价仅为定性,不能满足临床要求。

2 2 二维超声心动图(2DE) 主要根据右室增大、右室流出道增大、肺动脉增宽等间接征象来推断肺动脉高压的存在。

国内丁育增等[5]对142例心间隔缺损者应用2DE测定肺动脉(PA)和主动脉环部(Ao)内径并计算其比值,与术中所测sPAP进行对比分析,结果两者密切相关(r=0 91,P<0 001),PA/Ao值 1 3提示有肺动脉高压,比值越大,肺动脉高压程度越重,认为是评估肺动脉压简便无创且可靠的方法。

2 3 超声多普勒技术 超声多普勒技术是无创检查血流动力学的直接方法。

应用多普勒血流显像法,可发现肺动脉主干于收缩晚期有双重血流信号,提示有肺动脉高压存在(向前流动的血流遇到阻力而逆流)。

Currie等[6]报道,用连续波多普勒法测出三尖瓣逆流速度,用简化的Bernoulli方程P=4V2(V为速度)可计算出逆流压差,加上右房压,则算出sPAP,所得结果与导管所测肺动脉压显著相关(r=0 98,P<0 0001),可达到定量诊断肺动脉高压的目的。

但受检出率影响,用此法测量者平均不超过50%。

脉冲多普勒描记肺动脉血流频谱成功率在95%以上,一些指标如加速时间(ACT)、RPEP/ACT值、RPEP/RVET值、平均加速度等,与心导管所测肺动脉压有很好的相关性[7],可用以推算肺动脉压。

3 血管内超声(IVUS)IVUS的概念始于70年代,是以导管为基础的成像技术,国外自80年代末开始研究,由于制造工艺的限制,直到近年这一新技术才得以迅速发展并用于临床。

正常肺动脉IVUS成像示肺动脉壁为单层结构,内膜、中层无明显分界[8]。

Sieg el等[8]应用显微外科技术,在不同动脉段中,分别剪除肌性动脉的内膜、中层和外膜,然后进行IVUS成像及病理学检查,结果证实IVUS成像三层结构与切片中的内膜、中层和外膜完全吻合。

Ronald等[9]对一组婴幼儿先心病的IVUS研究显示肺动脉呈三层结构,中层回声厚度(MT)与肺血管阻力(PVR)相关(吸氧前r2=0 58,P=0 017;吸氧后r2=0 58,P=0 012),也与肺/体循环阻力(PVR/SVR)值相关(吸氧前r2=0 69,P=0 006;吸氧后r2=0 80,P<0 001)。

Berg er等[10]研究认为肺动脉壁弹性(distensibility)随肺血管病变的加重而降低,与肺/体循环平均动脉压(PAP/SAP)值(P<0 001)及PVR/SVR值(P=0 03)均相关,可用于评估肺动脉压。

4 右心导管检查1944年美国医生Warren首次将右心导管用于诊断分流性先心病,次年又通过右心导管诊断了第一例肺血管病引起的肺动脉高压。

其临床应用逐步发展,成为诊断先心病、评估肺动脉高压的重要手段。

右心导管可直接测定右房、右室及肺动脉的压力和血氧情况,计算分流量,能准确了解肺循环情况。

此外,吸入低浓度NO和高浓度氧的混合气作为右心导管的附加试验,在评估肺动脉高压程度、筛选先心病肺动脉高压手术适应证方面具有较高的敏感性和可靠性[11]。

但右心导管系侵入性检查,存在一定风险,不易重复,其广泛应用受到一定限制。

5 选择性肺动脉造影(SPA)SPA可以直接观察到从肺段一级动静脉到直径1mm以下的肺小动脉。

N i hill等[12]用心导管楔入肺动脉周围分枝造影,配合放大摄影技术,提高了分辨率,可显示到220~270 m的肺小动脉。

先心病合并肺动脉高压者,SPA中出现终末单枝血管计数(M ONO)、肺动脉分级(PAG)减低,毛细血管充盈度(CAP)不均匀,与右心导管及肺活检资料均相关,有助于肺动脉高压程度的评价[13]。

肺动脉渐细指数(TI)和肺动脉分支与前级直径比(BR)是量化反映肺血管病变的指标。

T I<13mm表示存在轻度肺动脉高压病变,<10mm表示存在重度肺动脉高压病变,<7mm则表示存在不可逆病变。

BR正常值为(72!3 4)%,随肺动脉高压病变加重而减小。

6 核素肺灌注显像(PPI)肺泡毛细血管的直径为7~9 m,向静脉注射某种放射性核素标记的微粒,如99m T c标记的聚合人血清白蛋白(99m Tc M AA,微粒大小在10~50 m之间),可暂时性均匀地嵌顿在毛细血管床和小部分肺小动脉末梢血管中,体外应用 照相机或断层照相机即可显示放射性微粒在肺血管床的分布,其分布与肺内血流灌注成正比,代表了肺野内的血流分布。

随肺血管病变发展,PPI出现肺尖放射性增多,肺内放射性分布不均匀和斑片状改变[14]。

郑景浩等[15]应用99m T c MAA行PPI,以右侧和左侧卧位是右肺与左肺放射性计数比值的比率rt/lt来分析肺动脉高压,结果表明rt/lt值与mPAP呈负相关(r=-0 94),与T anaka等的观点[16]一致,定义肺动脉高压的rt/lt值<0 95,其中0 75~0 95为轻度,0 45~0 75为中度,<0 45为重度。

李思进等[17]用自编程序,将双肺分为左右对称的20个区,计算每一个区的相对肺灌注指数(RPI),根据RPI减低情况,认为RPI减低<10个区段者肺血管疾病较轻,患者手术效果良好;RPI减低 10个区段,且肺血管病变多为重度,手术危险性大,预后不良。

潘世伟等[18]报道PPI各项指标与mPAP、全肺阻力(TPR)有不同程度的相关性,两肺核素总计数(LRC)、右肺上下核素计数比(RULR)与mPAP相关系数为0 25、0 35;肾区与肺野放射性计数比(KCR)与mPAP、TPR的相关性分别为-0 34和0 29,认为可以通过定量分析来了解肺动脉高压的病变程度。

杜茗等[19]通过先心病患儿术前PPI资料与围术期肺动脉TPR等血流动力学参数的对比分析,认为PPI与术后TPR变化趋势显著相关,对手术适应证的选择有重要参考价值。

PPI完全、无创、重复性好,颇有临床应用价值,但还需进一步研究以规范、细化指标。

7 肺活检Heath和Edwards将肺血管病变分为6级。

一般认为∀ #级属可逆性病变,∃级为临界状态,% &级均属不可逆性病变。

Wagenvoort又对其进行了修订,将原分类法中% &级统一归为%级。

对血流动力学资料属∋临界型(或重度肺动脉高压或有双向分流的患者,行肺活检有助于选择手术适应证及预测远期疗效。

所取肺组织应大于2 5cm)1 5cm)1 0cm。

肌性肺动脉中层肥厚,细胞性内膜增生及轻度内膜纤维化是可逆性病变,患者术后有恢复可能;而扩张性病变,类纤维素坏化,动脉炎及丛样病变是不可逆性病变,已不适合手术治疗[20]。

Y amaki等[21]认为当肺小动脉肌层明显增厚,其数量超过肺小血管总数的10%时,手术效果差,且存在很大手术风险。

虽然肺活检比较准确,但为创伤性检查,且为二次手术,患者不易接受。

8 先天性心脏病肺动脉高压性质的综合评价目前很难以一个指标或一种检查准确判定肺动脉高压的性质。

国内有作者对先心病合并肺动脉高压的手术指征和分级方法进行研究报道,胡盛寿等[22]首先提出先心病合并肺动脉高压的临床分级标准,认为临床∀、#级肺血管病属可复性改变,手术效果满意;∃级为∋临界(患者,肺血管病变多数已达不可复程度,通常应视为手术禁忌证,除非经内科治疗转为#级者才可考虑手术;临床IV级肺血管病变已达到不可复阶段,应视手术绝对禁忌证。