主要表现
慢性高氯性酸中毒 电解质代谢紊乱（血K，Na，Ca减少；
尿K，Na，Ca 排出增多） 周麻及肌无力 骨病 肾石病
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肾小管酸中毒Ⅱ型（近端）
病因： 原发性（家族性，散发性） （如Fanconi syndrome） 药物 异常蛋白血症（如骨髓瘤） 肾移植反应 自身免疫疾病 其他
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肾小管酸中毒Ⅱ型（近端）
临床表现： 神经-肌肉：肌无力、软瘫等 循环系统：心律失常 心电图：心动过速、U波 泌尿系统：口渴、多饮，夜尿多 消化系统：恶心、呕吐、厌食等 中枢神经：倦怠、精神不振等
临床表现与低钾的程度和速度有关
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低钾血症
一、摄入不足（胃肠道） 二、排除过多：
胃肠道（吐、泻） 肾脏 其他途径损失：烧伤、腹腔引流、透析 三、钾向细胞内转移： 周期性麻痹（低钾型） 胰岛素治疗（DKA） 碱中毒
钾的排泄：
肾脏 消化道 汗液 浆膜腔
“多吃多排，少吃少排，不吃也排”
3
钾的代谢
代谢平衡： 体内外平衡：尿排泄20-30mmol 摄入补充
细胞内外平衡：细胞膜钠-钾泵 受缺氧、酸中毒等影响 恢复慢-15小时
4
低钾血症
钾缺乏：机体内总钾量的减少 低钾血症：
定义：血清钾低于3.5mmol/L
5
低钾血症
钾的代谢
来源
食物：蔬菜、肉类 摄入量：2-3克/日
体内分布
细胞内 98% 细胞外 2%
150mmol/L 5mmol/L
1
钾的代谢
作用： 参与细胞内代谢
1克蛋白
0.15mmol/L
1克糖原
0.45mmol/L
维持细胞内容量、离子、渗透压和酸碱平衡
维持神经、肌肉细胞膜的应激性
维持心肌的功能
2
钾的代谢
2、双侧肾上腺皮质增生（特醛症，IHA，idopathic hyperaldosteronism）
3、糖皮质激素可抑制性醛固酮症（GSHA， glucocorticoid supprassible hyperaldosteronism ）
4、原发性肾上腺增生症（PAH，primary adrenal hyperplasia）
3、肾素高
① 肾素瘤 ② 肾动脉狭窄（大动脉炎，动脉硬化） ③ 肾实质病变（肾小动脉硬化，肾炎等） ④ 恶性高血压
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原发性醛固酮增多症特点
高血压 高醛固酮、低肾素活性——不受体位调
节 肾上腺病变——腺瘤或增生 低血钾——不必备
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原醛分类
1、肾上腺皮质腺瘤（APA，aldosterone-producing adenoma）
7
肾脏排钾过多
定义： 血钾<3.5mmol/L，尿钾>25mmol/d 血钾<3.0mmol/L，尿钾>20mmol/d
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肾脏排钾过多
血压正常或偏低：？ 1.利尿剂：噻嗪类，速尿 渗透性利尿剂（甘露醇、葡萄糖） 吲达帕胺（寿比山） 2.肾小管酸中毒（Ⅰ型和Ⅱ型），棉酚中毒 3.范可尼(Fanconi)综合征 4.巴特(Barter)综合征 5.低钾伴缺镁，高钙血症伴低血钾，DKA治疗中 6.其他：长期高血压，动脉硬化？
1、补碱 2、补钠，减少K-Na交换 3、血钠补充，继发性醛固酮增多减轻 4、枸橼酸增加肠道酸度，有利于Ca吸收，继发
性甲旁亢减轻
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肾脏排钾过多
血压升高：？
1、肾素低
① 原醛 ② Liddle综合症 ③ 17α羟化酶缺乏症
2、肾素正常
① 库欣综合征（ACTH瘤，异位ACTH） ② 11-β羟化酶缺陷（DOC过多） ③ 摄入甘草过多（甘草次酸）
5、对肾素有反应的醛固酮分泌腺瘤（AP-RA， aldosterone-producing-renin responsible adenoma）
6、肾上腺皮质癌（aldosterone producing carcinoma） 7、异位醛固酮分泌（少数卵巢恶性肿瘤）
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APA(including renin-responsible adenoma) 65% IHA(including primary adrenal hyperplasia)30-40% GRA(Glucocorticoid-remediable aldosteronism)1-3%
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肾脏排钾过多
血压升高：？
1、肾素低
① 原醛 ② Liddle综合症 ③ 17α羟化酶缺乏症
2、肾素正常
① 库欣综合征（ACTH瘤，异位ACTH） ② 11-β羟化酶缺陷（DOC过多） ③ 摄入甘草过多（甘草次酸）
3、肾素高
① 肾素瘤 ② 肾动脉狭窄（大动脉炎，动脉硬化） ③ 肾实质病变（肾小动脉硬化，肾炎等） ④ 恶性高血压
原发性 继发性
完全性 不完全性
婴儿型 成人型
暂时性 持续性
失钾型 软骨型 混合型
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肾小管酸中毒Ⅰ型（远端）
病因： 原发性（家族性，散发性） 自身免疫疾病 肾脏疾病 药物 肾钙沉着疾病 肝硬化 其他
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肾小管酸中毒Ⅰ型（远端）
主要缺陷
远曲小管及集合小管主动分泌H+能力下降，尿pH不能下降 到最大限度，人体产生的固定酸不能完全排出体外，产生酸中毒。
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肾小管酸中毒 （renal tubular acidosis）
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定义
肾小管分泌H+和/或重吸收HCO3-障碍， 尿液酸化功能失常，发生慢性酸中毒及 盐类调节失常，出现各种症状
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分类
肾小管酸中毒Ⅰ型（远端）
肾小管酸中毒Ⅱ;远端）
肾小管酸中毒 Ⅳ型（轻度肾功能不全）
主要缺陷
近曲小管及重吸收HCO3-能力下降，丢失HCO3过多，导致酸中毒。
主要表现
慢性高氯性酸中毒 Fanconi syndrome：糖尿，磷酸盐尿，
氨基酸尿，高尿酸排出。 低血磷，低尿酸。 骨病和肾石病 少见
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氯化铵试验
血HCO3- ＜20 尿pH＞5.5
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RTAⅠ与Ⅱ型的鉴别
临床表现 尿pH：
Ⅰ型pH＞5.5 Ⅱ型pH＞5.5（血HCO3- ＞15）
pH＜5.5（血HCO3- ＜15），补碱后上升
HCO3-排出分数= HCO3- （尿）/ HCO3-（血） 肌酐（尿）/肌酐（血）
＞15 Ⅱ 型；＜5 Ⅰ型
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枸橼酸钠溶液
枸橼酸 140g 枸橼酸钠 98g
加水至1000ml（1mmol钠/ml） 20-30ml，3/d
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肾脏排钾过多
血压正常或偏低：？ 1.利尿剂：噻嗪类，速尿 渗透性利尿剂（甘露醇、葡萄糖） 吲达帕胺（寿比山） 2.肾小管酸中毒（Ⅰ型和Ⅱ型），棉酚中毒 3.范可尼(Fanconi)综合征 4.巴特(Barter)综合征 5.低钾伴缺镁，高钙血症伴低血钾，DKA治疗中 6.其他：长期高血压，动脉硬化？