第十八章牙源性肿瘤和瘤样病变牙源性肿瘤(odontogenic tumor)是由成牙组织(tooth-forming tissue)，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。
主要发生于颁骨内，少数情况下也可发生于牙龈组织内(外周性肿瘤)。
与机体其他部位发生的肿瘤一样，牙源性肿瘤无论在细胞形态和组织结构上，都与其来源的正常细胞或组织有不同程度的相似，因此牙源性肿瘤中可含类似于成釉器或牙髓的软组织，也可含釉质、牙本质、牙骨质，或它们的混合结构或沉积物等硬组织。
这组病损中包括发育异常、良性肿瘤和恶性肿瘤，生物学行为各异。
以往根据肿瘤的组织来源、上皮-间叶组织诱导特征以及生物学行为等，对牙源性肿瘤这组复杂的病损有过多种分类意见。
1971年，WHO对牙源性肿瘤及其相关病损的组织学分类正式出版，从此对牙源性肿瘤的命名和诊断才有了国际统一的标准。
1992年的第二版分类对前一版进行了修改和补充，并得到了更为广泛地应用。
2005年WHO在前两版分类的基础上，根据近年来的研究成果又对牙源性肿瘤进行了新分类，本章对各类牙源性肿瘤和瘤样病变的描述将主要依据这一新分类。
WHO牙源性肿瘤的组织学分类(2005)一、恶性肿瘤(一)牙源性癌l.转移性(恶性)成釉细胞瘤2.成釉细胞癌-原发型3.成釉细胞癌-继发型(去分化)，骨内型4.成釉细胞癌-继发型(去分化), 外周型5.原发性骨内鳞状细胞癌-实性型6.发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌7.发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞瘤8.牙源性透明细胞癌9.牙源性影细胞癌(二)牙源性肉瘤l.成釉细胞纤维肉瘤2.成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤二、良性肿瘤(一)牙源性上皮性肿瘤，具有成熟的纤维性间质，不含牙源性外胚间充质成分l.成釉细胞瘤，实性／多囊型2.成釉细胞瘤，骨外/外周型3.成釉细胞瘤，促结缔组织增生型4.成釉细胞瘤，单囊型5.牙源性鳞状细胞瘤6.牙源性钙化上皮瘤7.牙源性腺样瘤8.牙源性角化囊性瘤(二)含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤，伴或不伴硬组织形成l.成釉细胞纤维瘤2.成釉细胞纤维牙本质瘤3.成釉细胞纤维-牙瘤4.牙瘤牙瘤，混合型牙瘤，组合型5.牙成釉细胞瘤6.牙源性钙化囊性瘤7.牙本质生成性影细胞瘤(三)间叶性和／或牙源性外胚间充质来源的肿瘤，含或不舍牙源性上皮1.牙源性纤维瘤2.牙源性黏液瘤／黏液纤维瘤3.成牙骨质细胞瘤(四)与骨相关的病变l.骨化纤维瘤2.纤维结构不良3.骨结构不良4.中心性巨细胞病变（肉芽肿）5.巨颌症6.动脉瘤样骨囊肿7.单纯性骨囊肿三、其他肿瘤婴儿黑色索神经外胚瘤第一节上皮性牙源性肿瘤一、成釉细胞瘤成釉细胞瘤(ameloblastoma)是一种较常见的牙源性上皮性肿瘤，约占牙源性肿瘤的60%以上。
肿瘤内主要含成釉器样结构，但无釉质或其他牙体硬组织形成。
大多数肿瘤发生于颌骨内,常导致颌骨的膨大和面部变形。
虽属良性肿瘤,但其生长具有局部侵袭性(locally aggressive),术后复发率较高,也有恶变甚至远处转移的零星报道。
对成釉细胞瘤的认识已有100多年的历史，1879年Falkson首先描述本病1929年Churvhill正式命名为成釉细胞瘤。
成釉细胞瘤组织学表现多样，历来有经典的滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基底细胞型以及颗粒细胞型等组织学分型,但这此组织学分型与肿瘤的生物学行为之间并无明确的相关关系。
WHO新分类不再将成釉细胞瘤作为一种单一肿瘤来描述，而是以成釉细胞瘤的复数形式“ameloblastomas”涵盖4种临床病理表现不同的变异型,包括：实性／多囊型、骨外，外周型、促结缔组织增生型和单囊型。
这些亚型在患者年龄、部位、影像学表现以及临床预后等方面均存在差异，因此应采用不同的处置方法。
以下将分别叙述这四型成釉细胞瘤的临床病理特点。
(一)实性或多囊型成釉细胞瘤(solid or multicystic ameloblastoma) 是指经典的骨内型成釉细胞瘤(classic intraosseous ameloblastoma)，这型肿瘤可沿松质骨的骨小粱间隙向周围浸润，其波及范围往往超越x线所示的肿瘤边缘,若手术不彻底极易复发。
【临床表现】这型成釉细胞瘤常见于30～49岁，平均年龄40岁。
男女性别无明显差异。
肿瘤可发生于上、下颌骨的不同部位，下颌较上颌多见，其中下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。
发生在上颌者，以磨牙区多见。
骨内肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。
临床表现为无痛性、渐进性颌骨膨大，膨胀多向唇颊侧发展。
骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。
肿物的覆盖黏膜一般光滑而无特殊改变，偶见对颌牙的咬痕。
肿瘤区可出现牙松动、移位或脱落。
肿瘤较大时可致面部变形。
疼痛区牙根可吸收，可见埋伏牙。
下颌升支和上颌磨牙区肿瘤可直接扩展至颅底。
x线可表现为单房或多房性透射影，边界清楚，可见硬化带。
肿瘤生长可导致牙移位、牙根吸收。
伴有埋伏牙者可表现类似于含牙囊肿的x线特点(图18-1）。
【病理变化】肉眼见肿瘤大小不一，可由小指头至小儿头般大，剖面常见有囊性和实性两种成分，通常在实性肿瘤的背景下，可有多处囊性区域，故也称多囊型。
囊脏内含黄色或褐色液体。
实性区呈白色或灰白色。
组织学上，典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞；另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。
但成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大，可有多种表现，现分述如后。
l.滤泡型(follicular pattern)(图18- 2 A) 肿瘤形成孤立性上皮岛，上皮岛中心部由多边形或多角形细胞组成，这些细胞之间彼此疏松连接，类似于成釉器的星网状层，上皮岛周边围绕一层立方状或柱状细胞，类似于成釉细胞或前成釉细胞(preameloblast),细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜．即极性倒置(reversed polarity)。
上皮岛中央的星网状区常发生囊性变，形成小囊腔，囊腔增大时周边部细胞可被压成扁平状。
滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织。
2.丛状型(plexiform pattern)(图18-2 B) 肿瘤上皮增殖呈网状连结的上皮条索，其周边部位是一层立方或柱状细胞，被周边细胞包围的中心部细胞类似于星网状层细胞，但其含量较滤泡型者少。
这型肿瘤发生囊性变是在肿瘤间质内，而不是上皮内囊性变。
3.棘皮瘤型(acanthomatous)(图18-3 A) 是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。
常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。
4.颗粒细胞型(granular cell type)(图18-3 B)肿瘤上皮细胞有时还可发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。
颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形。
其胞浆丰寓,充满嗜酸性颗粒，在超微结构和组织化学上类似于溶酶体。
5.基底细胞型(basal cell type) 肿瘤上皮密集成团或呈树枝状,细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见，需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别。
6.角化成釉细胞瘤(keratoameloblastoma)是一种罕见的组织学亚型，肿瘤内出现广泛角化。
镜下肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮以不全角化为主，并伴有乳头状增生，因此又称为乳头状角化成釉细胞瘤(papilliferous keratoameloblastoma)(图18-4)。
上述组织学亚型中以滤泡型和丛状型最为常见，其中有些亚型往往混合出现。
(二)骨外或外周型成釉细胞瘤（extraoseous or peripheral ameloblastoma）是发生于牙龈或牙槽黏膜而未侵犯颌骨的一类亚型（图18-5），约占所有成釉细胞瘤的1.3%-10%,患者平均年龄（男：52.9岁;女：50.6岁）显著高于骨内型成釉细胞瘤。
组织学表现与骨内型成釉细胞瘤相同，肿瘤可完全位于牙龈的结缔组织内，与表面上皮无联系，有些病变却似乎与黏膜上皮融合或来源于黏膜上皮。
由于其生长局限于牙龈，易于早期发现和手术切除，因此，术后无复发。
（三）促结缔组织增生型成釉细胞瘤（desmoplastic ameloblastoma）是成釉细胞瘤的一种变异型，具有特殊的临床、X线和病理的表现。
上下颌发生率相同，常发生于颌骨前部，仅有6%发生于下颌磨牙区。
X线片上常见肿瘤边界不清，约50%的肿瘤表现为投射／阻射混合影，类似骨纤维性病损。
大体观，肿瘤实性、质地韧，有砂砾感。
镜下肿瘤以间质成分为主，挤压牙源性肿瘤上皮成分。
肿瘤内结缔组织显著增生,胶原丰富．排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，上皮岛或条索周边细胞呈扁平状、排列紧密(图18-6)有时中心呈旋涡状。
邻近上皮的间质常发生黏液变性．间质内有时可见类骨小梁形成。
目前认为其治疗方法应与实性或多囊型成釉细胞瘤相同。
(四)单囊型成釉细胞瘤(unicystic ameloblastoma)由Robinson和Martinez于1977年首先报道，随后曾先后被称为壁性成釉细胞瘤(mural ameloblastoma)、囊肿源性成釉细胞瘤(cystogenic ameloblastoma)、囊型成釉细胞瘤(cystic ameloblastoma)和丛状单囊型成釉细胞瘤(plexiform unicystic ameloblastoma)等。
是指临床和x线表现单囊性颌骨改变，类似于颌骨囊肿(图18—7)，但组织学检查见其囊腔的衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变,增生的肿瘤结节可突人囊腔内和(或)浸润纤维组织囊壁。
该型成釉细胞瘤多见于青年人，年龄在10-29岁之问，平均年龄25岁左右。
好发于下颌磨牙区。
采用刮治术后复发率较低(约为lO％)，明显低于实性或多囊型成釉细胞瘤(50％～90％)。
依据肿瘤的组成成分和结构不同，单囊型成釉细胞瘤又可分为3种组织学亚型(图18- 8)：笫I型为单纯囊性型,囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点，包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞(核深染且远离基底膜)和排列松散的基底上细胞，即Vickers-Gorlin标准(图18-9 A)；第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖,瘤结节多呈丛状型成釉细胞瘤的特点(图18-9B)；与前两型不同，第Ⅲ型肿瘤的纤维襄壁内有肿瘤浸润岛,可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。
囊壁衬里上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点,局部区域可见较薄的、无特征的非角化上皮，伴感染区域上皮较厚，上皮钉突呈不规则状增殖。
在纤维囊壁内常常可见程度不一的上皮下玻璃样变或透明带。