肾小管间质疾病
治疗
预防为主 加强中草药规范管理是关键。一旦确诊, 马上停药。
镇痛药肾病 (analgesic nephropathy)
多发于西方国家,女>男 又长期服镇痛药史,肾损害发生时累积量常已 达到1-3kg 主要表现:少量蛋白尿、轻度镜下血尿、无菌 性白细胞尿、肾小管功能损害及进行性肾小球 功能减退。有高血压、贫血(发生早,与肾功 损害欠平行),B超肾缩小。 病理:肾间质 纤维化,肾小管萎缩。
临床与实验室表现
全身过敏表现:药疹、药物热、外周血嗜酸粒细 胞增多,部分病例有关节痛、淋巴结肿大等。 尿化验异常:无菌性白细胞尿(常伴白细胞管型, 嗜酸粒细胞尿)、血尿、蛋白尿(小量)
可有贫血
肾功能损害(小球+小管功能损害)
病理表现---AIN的金指标
LM:肾间质水肿、弥漫性淋巴细胞及单 核细胞浸润,及数量不等的嗜酸粒细胞 浸润,可见肉芽肿形成。
治疗
无良好疗法。 预防为主,避免滥用镇痛药 立即停服镇痛药,对症处理。
马兜铃酸肾病 (aristolochic acid nephropathy)
长期间断服用含马兜铃酸成分的药物
关木通、广防己、青木香等 龙胆泻肝丸、冠心苏合丸等
隐袭进展 少量蛋白尿、轻度镜下血尿、肾小管功能损害及 进行性肾小球功能减退。有高血压、贫血(发生 早,与肾功损害欠平行),B超双肾缩小。 病理:寡细胞性间质纤维化及肾小管萎缩 部分可伴发尿路移行上皮细胞癌
慢性间质性肾炎
区分
• 夜尿症
• 肾衰竭
• 肾外表现
• 尿浓缩异常
肾血管疾病
肾动脉狭窄
FMD • 发病早 • 肾功能损 害少 • 串珠样改 变 TA • 全身症状 • 多动脉受 累 • 均匀狭窄 ARAS • 动脉硬化危 险因素 • 进行性RF 高血压 • 偏心样改变
肾小管疾病
肾小管结构和(或)功能异常
重吸收功能 浓缩稀释功能
酸化功能
常见疾病
急性肾小管坏死(ATN) 肾小管酸中毒(RTA) Fanconi综合征
巴特综合征,等
肾小管酸中毒
机制:
远端肾小管上皮细胞氢离子转运障碍(泌氢减 少)——I型RTA 近端肾小管上皮细胞HCO3-重吸收障碍,体内碱储 备下降——II型RTA 醛固酮对肾小管作用异常——IV治疗
急性间质性肾炎 (acute interstitial nephritis)
是一组多种病因引起、发病与超敏反应相关、 临床出现急性肾衰竭、病理呈急性肾小管间质 炎症的肾脏疾病。
又称急性肾小管间质性肾炎。
分类
药物过敏性AIN 感染相关性AIN 特发性AIN
病因
ß内酰胺类抗生素:青霉素族、头孢菌素族 磺胺 非甾类抗炎药 部分也可因与解热镇痛药合用所致
肾小管、肾间质疾病
肾小管疾病
转运功能
氨基酸 糖 磷 钠 钾
酸钾平衡功能
氢 碳酸氢根
肾小管疾病
转运障碍 尿中排出 增加 •多尿 •电解质紊 乱 •骨代谢异 常
•
肾小管酸中毒 多尿 •脱水 •代谢性酸 中毒 •尿钠排泄 增加
•
间质性肾病
急性间质性肾炎 • 少尿、肾衰竭
• 水肿高血压 • 肾外表现 • 血尿、蛋白尿 • 白细胞尿
慢性间质性肾炎(CIN)
是一组病因及发病机制不尽相同、临床呈轻度蛋 白尿、肾小管功能损害及慢性肾衰竭,病理表现 为肾间质纤维化及肾小管萎缩的肾疾病。 又称慢性肾小管间质性肾炎。
致病因素
西药:如镇痛药、环孢A、顺铂等 中药:如含马兜铃酸成分的关木通、广防 己等 重金属:如铅、镉、锗、锂等 放射线
肾小管酸中毒
类型 I型 远端RTA 机制 远端肾小管上皮细 胞氢离子转运障碍 高氯性代谢性酸中 毒 低钾血症 尿pH>6.0,TA、 NH4+减少 伴低血钙、低血磷 氯化铵负荷试验: 尿pH不能降至 <5.5 NaHCO3、枸橼酸 钾、钙剂及VitD 近端RTA 近端肾小管上皮细胞 重吸HCO3-↓ 高氯性代谢性酸中毒 低钾血症 尿HCO3-增多 较I型轻 与I型RTA 和II型RTA 碳酸氢盐重吸收试验: 相同 HCO3-排泄分数>15% NaHCO3(6~12g/d) 氯噻嗪类、低钠饮食 II型 III型 混合型RTA 兼有I、II型 特点伴氨产 生↓ IV型 高钾型RTA 醛固酮分泌↓或远端 肾小管对醛固酮反 应减弱 高氯性代谢性酸中 毒 高钾血症 尿pH<5.5,TA、 NH4+减少 部分可有血清醛固 酮水平↓ NaHCO3、降钾、 盐皮质激素
诊断
①近期用药史; ②药物过敏表现:药疹、药物热、外周血嗜酸粒 细胞增多; ③尿检异常,常表现为无菌性白细胞尿,血尿, 蛋白尿较轻; ④肾功能急剧恶化,常呈ARF,常伴肾性糖尿及 低渗透压尿 ①②+③④中任一条即可诊断,即同时具备①② ③或 ①②④或①②③④即可诊断。
治疗
去除过敏原 激素:中等剂量(30-40mg/d) 细胞毒药物 血浆置换 透析治疗