脑桥基底部神经细胞和轴索相对完好，
可见吞噬细胞及星形细胞反应，无少突胶 质细胞反应和炎症现象。 病灶边界清楚，小者直径仅数毫米，大 者可占据脑桥基底部，被盖部也可受累， 但很少波及中脑和延髓。
四、 病因与发病机制





尚不十分清楚 首位病因是各种原因导致的水、电解质平衡紊乱， 特别是低钠血症及快速纠正所致！ 绝大多数的CPM的发生容易出现在纠正低钠血症过快的 情况下（>12 mmol/L / 24 h—— 一天内！） 其他病因：慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肾功能衰竭、肝功能衰 竭、严重烧伤、肝移植手术后、溃疡性结肠炎、肠梗阻、垂体瘤术后伴 癫痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、帕金森综 合征晚期，急性出血性胰腺炎和糙皮病等都有报告。 代谢性、感染性、免疫性、外伤性…… 神经科、外科、产科、肾内科、消化内科、内分泌科、 肿瘤科……

根据病程：急性＜48小时；慢性≥48小时 根据症状：
中度症状：恶心、头痛、意识乱 重度症状：呕吐、心脏呼吸窘迫、 嗜睡、痫样 发作、昏迷
低钠血症的分类

低渗性低钠血症 高渗性低钠血症 等渗性低钠血症
低渗性低钠血症

1 低容量性：体液丢失，ADH ↑
血 1）经肾外：胃肠引流、造瘘、腹泻、烧伤、出汗、出 2） 经肾：利尿剂、渗透性利尿、肾上腺皮质功能减退、 术后病人
病历摘要
2017-10-14 5:20 K：2.9mmol/L，Na 121mmol/L。继续给 予0.9%NaCl 400ml+10%氯化钠100ml静滴。 15:04 K： 3.5mmol/L，Na 128mmol/L。 2017-10-15电解质：00:46 K 3.6mmol/L，Na 135mmol/L。 5:25 K 3.3，Na 134。 10%氯化钠100ml静滴.16：33 K 4.0， Na 132。22:39 K 5.1，Na 132。CT ：脑内多发梗死灶、软 化灶，符合双肺内炎症CT表现、纵膈淋巴结肿大，双肺多 发肺大泡，少量盆腔积液。 2017-10-16电解质：4:47 K 3.9，Na 134。14:27 K 4.2，Na 139。10%氯化钠100ml静滴7:30左右出现意识不清、点头样 呼吸、血压计脉搏氧饱和度进行性下降，立即给予经口气 管插管接呼吸机辅助呼吸、持续泵入血管活性药物维持血 压。
四、 病因与发病机制
大量研究关注了低钠血症及其纠正速度对脑的影响：与脑内渗透压 平衡失调相关。血钠浓度降低, 水顺渗透梯度进入脑细胞导致脑水 肿发生。此时, 脑细胞通过容量调节反应和渗透压调节反应防止脑水 肿发生。大脑的这种适应反应持续几小时至数天。 慢性低钠血症者经历了这种适应反应, 故可无脑水肿表现 如快速纠正慢性低钠血症, 由于Na+ 、K+ 及有机溶质不能尽快进入脑 细胞, 引起脑细胞急剧缺水, 导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失。 已存在的基础疾病损害星形胶质细胞。 这些对细胞的渗透性刺激因素, 使血管内皮细胞发生渗透性损伤, 导致 血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放, 最终导致神经髓鞘脱失
一例低钠血症病例分析
病历摘要
患者女，66岁，2017-10-13 8:02 因“呕吐1天”入住消 化内科。既往“干燥综合征”近10年，治疗两年后停药， 曾反复出现“腮腺炎”；3个月前因“脑梗死”住院， 发现“高血压”，收缩压最高180mmHg，口服“寿比山” 等药物，血压控制在140-160mmHg。 近1个月食欲较差，近1周全身乏力，1天来频繁呕吐， 入院当天呕吐咖啡样物一次。无黑便。 入院查体：T 35.9 ℃，P 51次/分，R 17次/分，Bp 181/89mmHg，神志清楚，查体合作；全身皮肤、粘膜 无黄染；浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻 及干湿性啰音；心率51次/分，律齐，心音有力，无杂 音；腹软，压痛，无反跳痛，肠鸣音4次/分。
是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
损伤的髓鞘
破坏的神经
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二、Байду номын сангаас行病学


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1950 年 Lampl和Yazdi首次报道1例酒精中毒表现为迅速四肢 瘫痪和假性延髓麻痹，尸解显示大部分脑桥基底部脱髓鞘损害 1959年 Adams及同事首次提出“脑桥中央髓鞘溶解”概念 （没有炎性反应） 1962年, CPM 的概念扩大到脑桥外损害, 称为脑桥外髓鞘溶解 ( extra pontine myelinolysis, EPM )。 同年有报道迅速纠正低钠血症会导致CPM 1978 年, Starzl等首次报道肝移植术后发生CPM， 发病率为5% ~ 10% 。 成人3548 例尸解结果显示发病率为0.25%. 好发年龄为30~ 50岁, 也见于儿童, 男性多于女性

病历摘要

2017-10-17电解质：5:08 K 3.7，Na 142，cl 121。14:48 K 4.0，Na
144，cl 122。10%氯化钠60ml静滴.患者双侧瞳孔直径2mm、对光反 应存在，右侧肢体、双下肢对疼痛刺激有反应，左侧上肢活动差， 双侧巴士征阳性。请齐鲁医院风湿免疫科宋立军教授会诊考虑患 者低钠血症与干燥综合征无关，建议应用免疫球蛋白。本院神经 内科靳晓华主任会诊考虑患者可能为“桥脑髓鞘溶解综合征”， 建议给予激素、维生素B1 B12、胞二磷胆碱治疗。内分泌科会诊 考虑患者低钠血症与激素水平无关。

病历摘要

入院诊断：1.上消化道出血 2.高血压3级（极高危）3.
脑梗死 4.干燥综合征 5.腰椎间盘突出

入院后化验：（2017-10-13 11:09）血常规：WBC6.02
× 10 9/L，NEUT%68.1%，HB 134。电解质：血钾 3.5mmol/L，血钠 106mmol/L，血氯70mmol/L。
诊断思路



1.确定是否真正有低钠血症，低钠血症的患 者需测定血渗透压 若渗透压正常，则可能为严重高脂血症或 少见的异常高蛋白血症所致的假性低钠血 症。 渗透压增高则为高渗性低钠血症。



2.估计细胞外液容量状况 容量低者低钠血症主要由体液绝对或相对不足所 致。血压偏低或下降、皮肤弹性差以及实验室检 查示血尿素氮上升、肌酐轻度上升等均支持该诊 断。 病史中如有胃肠道液体丢失、大量出汗、尿钠＜ 10mmol/L者，提示经肾外丢失；尿钠＞ 20mmol/L，有应用利尿药病史或检查有糖尿病 或肾上腺皮质功能减退者则可确定为经肾丢失。
尿量突然增加>100 ml/h,提示血钠有快速 增加危险。应每2小时测一次血钠。

脑桥中央髓鞘溶解症
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概述 流行病学 病理表现 病因与发病机制
临床表现
诊断与鉴别诊断 治疗与预后
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一、概 述
脑桥中央髓鞘溶解症
（central pontine myelinolysis,CPM）
三、病理表现

桥脑基底部中央区域发生对称性的髓鞘脱失改变， 而神经细胞轴突则相对完好。 （“脑桥中央”系病变部位，“髓鞘溶解”指髓鞘消失）

后发现：其他部位也可出现相同病理改变，包括小脑、
新皮质白/灰结合区域、丘脑、杏仁核、壳核、尾状
核、外侧膝状体等

被称为：脑桥外髓鞘溶解症(EPM)
三、病理表现
病历摘要
2017-10-20 患者刺痛皱眉、呼之可睁眼，四肢可活 动、肌力差。2017-10-24脱机，10-25 拔管。10-26转心
胸外科。转出诊断：1.电解质紊乱 低钠血症 低氯 血症 2.继发性癫痫 3.肺部感染 4.上消化道出血 5. 干燥综合征 6.脑梗死 7.高血压3级（极高危险组）
治疗


1.祛除病因 2.纠正低钠血症 3.对症处理 4.治疗合并症。
治疗原则

血钠升高速度≤0.5~1.0mmol/L.h(≤12mmol/L.d) 每3小时评价一次 症状好转后速度减半 速度过快导致脑桥脱髓鞘病变
低钠血症的最佳治疗方案有两点已得到公认： 治疗应以神经系统症状为依据，而不是以血钠 的绝对值为依据
低钠血症
定义

低钠血症(hyponatremia)：血清钠＜ 135mmol/L
反映钠在血浆中浓度的降低，并不一定表 示体内总钠量的丢失，总体钠可以正常甚 或稍有增加。 如果血钠低于120mmol／L,发展快，是危 险信号。


低钠血症的分级（根据血Na水平）


轻度：130mmol/l＜Na+＜135mmol/l 中度：120mmol/l＜Na+＜130mmol/l 重度：Na+＜120mmol/l 当Na+＜125mmol/l，出现恶心、不适 115mmol/l＜Na+＜120mmol/l，出现头痛、嗜睡、反 应迟钝； Na+＜115mmol/l，出现抽搐、昏迷 低钠血症时间过长或血浆钠浓度急剧降低，可导致永久性 神经系统损伤及死亡。


无症状且神经系统未受累的患者，无论血钠多 少均不应输注高张液体
治疗原则


补钠公式： 需补充钠量（mmol/L）=〔血钠正常值 （mmol/L）-血钠测得值（mmol/L）〕×体 重（kg）×0.6（女性为0.5） 17mmol Na+ 相当于1g钠盐，当天先补1/2 量加生理需要量。其余第二天开始补。
等渗性低钠血症

假性低钠血症：高脂肪、高蛋白
临床表现


低钠血症的临床表现严重程度取决于血钠 和血钠下降的速率。 血钠在125mmol/L以上时，极少引起症状； 如钠在120～125mmol/L之间时，此时主 要症状为软弱乏力、恶心呕吐、头痛思睡、 肌肉痛性痉挛、神经精神症状和可逆性共 济失调等。