? 播散性(脑)脊髓炎（[A]DEM/DM）/AHLE
? 现在增加的概念 ? 临床孤立综合征 (clinical isolated syndromes, CIS) ? 瘤样炎性脱髓鞘病 (tumor-like inflammatory
demyelinating diseases, TIDD) ? 视神经炎(optic neuritis)
影响CIS和早期MS预后的临床表现
预后良好Biblioteka 预后较差? 视神经炎 ? 只有感觉症状 ? 完全缓解 ? 再次复发间隔时间较长 ? 5年后仍没有活动障碍 ? MRI 正常
? “多病灶”的 CIS ? 运动系统受累 ? 不完全缓解 ? 头2-5年内复发频率较高 ? 5年后有明确活动障碍 ? 有大病灶的异常 MRI
monophasic,
NMO
Monophasic
DEM/DM/ AHLE
monophasic,
MS PPMS
Balo disease monophasic
TIDD
multiphasic (rare)
NMO
multiphasic
Optic neuritis
multiphasic
NMO
multiphasic
NMO/DM/D EM
multiphasic
MS
RRMS/SP MS/RPMS /PRMS
MS
multiphasic
NMO
with lesion
in brain
CNS-IIDD分类示意图
MS
with lesions of
peripheral nerve
重点介绍下面几点
一、临床孤立综合征(CIS) 二、MS与NMO 三、Balo 病(同心圆硬化) 四、瘤样炎性脱髓鞘病 (TIDD) 五、CNS-IIDD治疗进展
Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288
1.戚晓昆.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类 (专论).中华神经科杂志, 2008,41(2):73-75.
临床的其他诊断
? 视神经脑干脱髓鞘病 ? 脑干脱髓鞘病 ? ADEM和视神经脊髓炎 ? 脑脊髓神经根周围神经病
IIDDs
CIS
monophasic
TIDD
monophasic
Optic neuritis
脊髓炎、大脑及小脑所受累部位的表现。 ? 时间上的孤立，空间上可孤立或多病灶。
Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等
髓鞘形成障 碍性疾病
一、临床孤立综合征
clinical isolated syndromes
一、临床孤立综合征(CIS)概念
? 指中枢神经系统首次发作的特发的炎性(免
疫介导性)脱髓鞘事件[idiopathic
inflammatory demyelinating disease, IIDD]。 ? 其临床表现可有：视神经炎、脑干脑炎、
很常见； ? 不同亚型在临床症候、影像学上有差异； ? 构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。
1.戚晓昆.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类 (专论).中华神经科杂志, 2008,41(2):73-75.
CNS-IIDD名词概念
? 多发性硬化 (multiple sclerosis, MS) ? 视神经脊髓炎 (neuromyelitis optic, NMO) ? 同心圆硬化 (Balo病)
CIS 与MS的关系[新] 容易发展作为 MS的表现
? 不完全的横贯性脊髓炎：
? 症状不对称， ? 感觉症状突出而运动症候相对少， ?脊髓病变小于 2个脊髓节段， ? 异常的脑 MRI， ?CSF-OCB 阳性
异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
损伤的髓鞘 破坏的神经
CNS特发性炎性脱髓鞘病(I I DD)
CNS-IIDD （idiopathic inflammatory demyelinating diseases ）
? 病因上与自身免疫相关， ? 病理上以髓鞘脱失及炎症为主,轴索损伤也
3.CIS 与MS的关系如何?
? 85%青年MS为亚急性CIS起病，表现为视 神经、脑干或脊髓病变；
? 30%-70%CIS患者可发展为MS； ? 运动系统病变CIS发展为MS的可能性是没
有运动系统病变的2倍；
? 运动系统病变致残至需轮椅者是无运动系 统受累的2.8倍。
Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288
2、CIS的临床表现
? 视神经炎
21%
? 长束症状和体征 46%
? 脑干综合征
10%
? 多灶异常症侯 23%
? 空间上孤立
77%
? 时间上孤立
100%
Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288