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睾丸非生殖细胞肿瘤诊疗指南


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治疗

成年型颗粒细胞瘤多数具有良性生物学行为,但有潜 在远处转移的能力(20%),故均推荐根治性睾丸切除术。 淋巴结转移者也可有较长的生存时间,但远处转移者 往往疾病进展迅速,常数月后死亡,总体生存率极低。 对颗粒细胞瘤患者的治疗除根治性睾丸切除术外还要 进行详细的临床和组织病理学检查以排除远处转移, 评估其恶性潜能,进一步确定进展性肿瘤的治疗方案。 目前为止,对于睾丸颗粒细胞瘤远处转移尚无标准的 治疗方案。多种治疗方法的联合应用可能对进展性恶 性睾丸成人型颗粒细胞瘤有一定效果。
见,其诊断、预后、治胞瘤

概述:非常罕见,占所有睾丸颗粒细胞瘤的4%~6%,
两侧睾丸发病率相同。常偶然发现,也有患者表现为 缓慢的无痛性睾丸肿胀,部分患者合并有男子乳腺发 育和阳痿。

病理:大多数睾丸成年型颗粒细胞瘤为黄色、实性、
边界清晰、分叶状团块,偶可见压迫周围纤维组织形 成的假包膜,较大肿瘤可出现出血和坏死;转移瘤则 表现为囊性、出血和坏死。镜下观为具有嗜酸性细胞 质的圆细胞,含有特征性纵沟的卵圆核(“咖啡豆”外 观)
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诊断:睾丸肿大或超声检查偶然发现,超声上通常为低
回声或具有多种图像表现,实验室检查中AFP、HCG、 LDH、PLAP等常为阴性,但仍需要完善激素水平(睾 酮、雌二醇、孕酮、皮质醇等检查)、胸腹部CT等检 查。
治疗:面前推荐方案如下:
●.较小睾丸肿瘤可先行睾丸部分切除术,得到最终病 理后再做进一步处理、尤其对于男性乳房发育、激素 紊乱、钙化超声图像等明显支持细胞肿瘤征象的肿瘤 患者,若最终提示为非间质细胞瘤可二次根治性睾丸 切除。 ●.既往有恶性肿瘤病史、尤其高龄的支持细胞瘤患者 可行根治性睾丸切除术及腹膜后淋巴结清扫术。
卵巢上皮细胞型肿瘤:与卵巢的上皮性肿瘤
相似。肉眼为囊性、偶尔含有粘蛋白样物质; 显微镜下与卵巢类似,肿瘤的进展取决于不同 的卵巢上皮亚型,一些Brenner型可能表现为恶 性。
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睾丸网及集合系统肿瘤:非常罕见。良性
腺瘤和恶性腺癌均有报道。恶性腺癌局限性生 长,但死亡率高达56%。
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非特异性间质肿瘤(良性和恶性):非常罕
产生睾酮、雌激素、黄体酮和皮质类固醇,患者可能 出现肿瘤细胞分泌的激素相关症状
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辅助检查:超声为首选方法。B超对于判断睾丸肿瘤
的性质、大小、部位、肿瘤所占睾丸组织的比例甚至 选择治疗方式等具有重要的临床价值。睾丸内可见单 发,均呈类圆形,界清,体积小,实性低回声/中等回 声/高回声,与正常睾丸组织有明显的边界,形态不规 则,内部回声均匀。丰富的动、静脉血流信号。 成人睾丸间质细胞瘤患者的血清和尿中的雌激素 常常升高。儿童睾丸间质细胞瘤患者的血清睾酮升高, 部分患儿的尿17-酮升高。间质细胞瘤患者的血清甲胎 蛋白(AFP)和人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)多在正 常范围。
镜下观:瘤体含有短的交织状或席纹状排列的梭形细胞,
细胞质中到大量不等,纤维胶原间质较少,血管丰富。 有丝分裂像可见,没有颗粒细胞或Sertoli细胞。睾丸实 质正常或轻度精子发生减少。
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免疫组化
vimentin阳性、平滑肌肌动蛋白阳性、细 胞角蛋白阴性、S100蛋白阴性、结蛋白 阴性、CD99/MIC2阴性、CD34阴性。
概述:性腺母细胞瘤是一种罕见肿瘤,常伴有性腺发育
不全。大多数(约80%)患者合并有尿道下裂和隐睾。性 腺母细胞瘤是一种良性肿瘤,但具有发展成精原细胞 瘤和其他侵袭性生殖细胞肿瘤的潜能。组织病理学: 生殖细胞呈巢式分布,瘤体其余部分由性索/性腺间质 组成; 80%以上病例可见局限性钙化。瘤体内的玻璃 样变和钙化可将其与其他罕见生殖腺肿瘤、混合生殖 细胞性索间质肿瘤区分。
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睾丸泡膜细胞瘤/纤维瘤
概述:发病年龄5~67岁,平均年龄31 岁。常表现为单侧阴囊肿胀,有时伴有 阴囊疼痛。没有激素相关的症状。目前 尚没有睾丸纤维瘤转移和复发的报道。
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病理
肉眼观:睾丸纤维瘤直径从0.8cm~7cm,平均2.7cm。
瘤体实性、界限清晰、黄灰相间团块,没有坏死和出 血。重要特征是厚的纤维包膜,将瘤体与睾丸实质分 离。囊性包裹比较罕见。
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㈢.颗粒细胞瘤

颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor,GCT) 属于性索间质肿瘤的一种,分为幼年型 和成人型。发生在成人睾丸的颗粒细胞 瘤均为成人型,是一种潜在恶性肿瘤; 幼年型是一种良性肿瘤,其临床行为不 同于成人型。
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睾丸幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor,JGCT)

概述:是最常见的良性先天性睾丸肿瘤之一,多发生
在6个月以内的新生儿或婴幼儿(约50%),平均诊断年 龄为1个月。


发病率:睾丸幼年型颗粒细胞瘤约占12岁以下男性儿
童原发睾丸肿瘤的3%,双侧发病者非常罕见。
临床表现及实验室检查:典型表现为较小(<2cm)
的单侧阴囊内包块(左右两侧发病率相同),新生儿表现 为腹腔内肿块。除偶伴有外生殖器畸形外,一般和性 染色体异常无关,且无明显内分泌异常。AFP和HCG 等瘤标检测在患者年龄的正常范围内。影像学表现为 复杂的多房性囊性肿块。
睾丸非生殖细胞肿瘤 诊断治疗指南
朱志全
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一、流行病学
睾丸肿瘤是少见肿瘤,占男性肿瘤的1%~1.5%, 占泌尿系统肿瘤的5%,其中非生殖细胞肿瘤仅 为成人睾丸肿瘤的(2-4)%,又以性索/性腺间 质肿瘤居多,其中以间质细胞瘤、支持细胞瘤 为主。
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二、睾丸肿瘤的分类

根据目前临床应用情况,推荐使用改良的 2004 年国际 卫生组织(WHO)指定的分类标准。 1.生殖细胞肿瘤 2.非生殖细胞肿瘤 ㈠间质细胞瘤 (良/恶性) ㈡支持细胞瘤 (良/恶性) ㈢颗粒细胞瘤 (成人型/幼年型) ㈣泡膜细胞瘤/纤维瘤 ㈤其他性索/性腺间质肿瘤(未完全分化型/混合型) ㈥包含生殖细胞和性索/性腺间质的肿瘤(性腺母细胞瘤) ㈦其他非特异性间质肿瘤(卵巢上皮类型肿瘤、集合 管和睾丸网肿瘤、非特异间质肿瘤)
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治疗:性腺母细胞瘤的标准治疗方案是性腺切
除术。根据瘤体内生殖细胞成分的多少可进一 步行放疗和化疗。由于性腺母细胞瘤具有较高 的双侧发生率(40%),所以当对侧性腺异常或 未降时推荐双侧性腺切除。该肿瘤具有恶性肿 瘤的生物学行为,术后应密切随访,定期阴囊 超声检查以防对侧肿瘤的发生。
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其他非特异性间质肿瘤(卵巢上皮类型肿 瘤、集合管和睾丸网肿瘤、非特异间质肿 瘤)

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治疗

外科手术切除是惟一有效的治疗方法, 对儿童睾丸畸胎瘤患者术中冰冻病理检 查结果排除恶性肿瘤者,可以考虑行保 留睾丸手术。对于青春期后发病的病人 行根治性睾丸切除术能够治愈大多数患 者,对于病理为恶性的病例,可以考虑 腹膜后淋巴结清扫术。远处转移的患者 也只能采取手术、放疗或化疗的综合治 疗。
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㈠.睾丸间质细胞瘤

病因:面前病因不清。可能与先天性睾丸发育不全、
隐睾有关。

临床表现:儿童睾丸间质肿瘤高发年龄为3岁~9岁,
成人睾丸间质肿瘤高发年龄为21岁~59岁。5%~10% 的患者有隐睾史。常为单侧,3%为双侧。成人患者最 常见的临床表现是无痛性睾丸增大或肿物,30%的患 者有乳房增大,男性乳房增大的表现往往较睾丸肿物 更早,儿童患者常见症状为无痛性睾丸肿大,假性性 早熟,如出现喉结、声音低沉、阴毛增生,阴茎增粗、 时常勃起。
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㈡.睾丸支持细胞瘤

流行病学:又称Sertoli细胞瘤、仅占睾丸肿瘤1%以下、
20岁以下发病罕见。

病理学:病灶局限,外观呈黄色、褐色或白色、平均
直径3.5cm、镜下肿瘤细胞呈嗜酸性、胞浆含空泡、肿 瘤表达弹性蛋白、角蛋白、抑制素(40%)和S-100蛋 白(30%)、恶性支持细胞瘤占(10-20)%。
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其他性索/性腺间质肿瘤
性索/性腺间质肿瘤可能以未完全分化型 或混合型存在。对于未完全分化型的性 索/性腺间质肿瘤尚无临床经验,未见有 转移的报道。在混合型性索/性腺间质肿 瘤中所有组织成分均应该报告,肿瘤的 临床行为可能由肿瘤含量最多或最具侵 袭性的成分来表现。
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含有生殖细胞和性索/性腺间质的 肿瘤(性腺母细胞瘤)
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病理:又称Leydig细胞瘤,来源于睾丸间质组织的一种
罕见肿瘤,多为良性,(10-20)%出现恶变,镜下; Leydig细胞胞质丰富且多为嗜酸性、偶见Reinke结晶、 可见大量具有管状嵴的线粒体、细胞表达波形蛋白、 抑制素、蛋白S100、类固醇激素、钙视网膜蛋白和细 胞角蛋白(局部)
体征: 无痛性睾丸肿大或偶然发现,由于Leydig细胞可
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