恶性黑色素瘤
恶性黑色素瘤
1.概述 2.病因及发病机制 3.临床表现及分类 4.辅助检查及诊断 5.治疗要点及预后
概述
恶性黑素瘤(malignant melanoma)是一种高度恶性肿瘤, 多发生于皮肤,居皮肤恶性肿瘤第3位(占6.8%~20%), 国外统计约占所有恶性肿瘤的1%~2%。黑色素瘤的发病 率在过去的几十年中正逐步升高,最新诊断为黑色素瘤的 患者遍及世界各地并以发病率每年3%~8%的比例增多。 黑色素瘤正成为皮肤的首位致死性疾病。恶性黑色素瘤好 发于30岁以上的成人和老年人,儿童罕见。据统计。12岁 以下儿童的发病者仅占所有恶性黑色素瘤的4.2%。起源 于黑素细胞的恶性黑色素瘤多见于老年人,生长缓慢,恶 性程度较低;起源于痣细胞者多见于较年轻的人,生长迅 速,恶性程度较高,易有早期转移。
预后
Ⅰ期患者的预后主要与皮损浸润深度有关系: 原位皮损生存率100% 皮损深度<0.76mm的5年死亡率2%~4% 皮损深度在0.76~1.49mm间5年生存率约为86%~90% 皮损深度在1.50~3.99mm间5年生存率约为66%~70%
皮损深度超过4mm的5年生存率约为53%~55%
发病机制
发病机制还不清楚。在50%以上的家族恶性黑色素瘤患者 中检测到了抑癌基因P16突变。99%恶性黑色素瘤的发生 与环境因素、基因突变及遗传因素作用的积累有关。
临床表现
恶性黑色素瘤的早期表现是在正常皮肤上出现黑色损害, 或原有的黑痣于近期内扩大,色素加深。随着增大,损害 隆起呈斑块或结节状,也可呈蕈状或菜花状,表面易破溃 、出血。周围可有不规则的色素晕或色素脱失晕。如向皮 下组织生长时,则呈皮下结节或肿块。如向周围扩散时, 尚可出现卫星状损害。
原位肿瘤的平均生存率为80%,如局部淋巴结受累则生存率为30%~ 35%,远外转移者仅有10%生存率。在转移过程中可出现原发皮损的 自行消退。
分类
根据恶性黑色素瘤的发病方式、起源、病程与预后的不同 ,可分为两大类,二者又可分为3型。 1.原位恶性黑色素瘤 2.侵袭性恶性黑色素瘤
分类
1.原位 恶性黑 色素瘤 2.侵袭 性恶性 黑色素 瘤
恶性雀 斑痣( 4-10% )
浅表扩 散性原 位黑色 素瘤( 70%)
肢端雀 斑样原 位黑色 素瘤( 2-8%)
辅助检查及诊断
Enlargement:增大或进展趋势
治疗要点
1.手术治疗 对原位肿瘤,彻底切除是惟一最佳方案。 2.选择性淋巴结切除(ELND) 3.化疗 适于已有转移的晚期患者,可使症状得到缓解, 但远期效果不令人满意。 4.免疫疗法 α-2b干扰素皮下小剂量长期注射可降低皮损 深度>1.5cm恶黑的转移并延长生存期。 5.放射疗法 对Ⅳ期患者减轻内脏转移引起的压迫症状有 相当价值。 6.热疗 本法联合局部转移灶淋巴结切除术,指在单个肢 体输入含氧量高的外源性血液,并在局部高热环境下(40 ~41℃)注入高浓度化疗药左旋
结节性 黑色素 瘤(1530%)
痣细胞 恶变
恶性雀 斑样痣 性黑素 瘤
辅助检查及诊断
病理学检查 免疫组织化学检查和电镜观察在黑色素瘤的诊断中具有重 要的意义。
辅助检查及诊断
Asymmetry:不对称性 Border:弥散状边缘
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
辅助检查及诊断
Color:颜色不均 Diameter:直径>6mm
病因
恶性黑色素瘤的病因迄今尚未完全清楚,可能有多方面的 因素。 1.日光暴晒 阳光辐射是浅皮肤人种黑色素瘤的重要病因 2.种族与遗传 白人恶性黑色素瘤的发病率较黑人高。 3.性别和激素因素 1期和2期黑色素瘤患者中女性生存期长 于男性。 4.黑色素细胞痣 有研究推测约有1/3的黑色素瘤与残存痣 有关。