主动脉缩窄介入治疗新进展主动脉缩窄约占先天性心脏病的5％～8％，其主要的病理解剖改变是位于降主动脉上段临近动脉导管处出现的狭窄，局限性狭窄小于主动脉横截面积的50％时可产生压差。

常合并的畸形有主动脉瓣二瓣化、房缺、室缺、房室隔缺损、肺静脉异位引流、大血管转位、颅内动脉瘤等。

婴儿期易出现心衰，25％的患者在20岁前死亡，90％在50岁前死亡，Abbott报道平均寿命为32岁。

外科手术风险较大，单纯性主动脉缩窄的手术死亡率为2％～4％，再狭窄2次手术死亡率为5％～10％，术后并发症发生率较高约为5％～10％。

1982年Singer等采用经皮球囊扩张术，成功地治疗1例主动脉缩窄外科手术后再狭窄的7周婴儿；国内也相继采用此技术进行治疗并获得了满意的结果。

主动脉膜性狭窄、术后再狭窄或严重左心功能不全、重度肺高压、近期颅内出血及全身病变不能耐受手术者，可选用球囊扩张作为姑息手术减轻后负荷，缓解心功能不全，但易发生再狭窄和扩张部位主动脉瘤形成。

近年来，为防止主动脉弹性回缩，对主动脉峡部发育不良，长管道狭窄及轻～中度堵塞畸形和主动脉瘤形成等病变多采用支架植入。

新型覆膜支架能够扩张血管内狭窄段，又有内膜覆盖撕裂片的作用，可有效地防止血管内膜破裂、动脉瘤形成等严重并发症。

与普通自膨式覆膜支架不同之处是，此种支架可用球囊多次进行扩张直至达到理想口径。

我院于2005年4月在国内率先置入新型覆膜支架治疗主动脉缩窄获得成功。

覆膜支架植入适应证为：主动脉缩窄部位的最窄内径小于正常血管直径的3倍以上；儿童年龄大于10岁，体重25kg以上；女性血管壁薄易撕裂者。

操作时要考虑此种支架有20％～25％的缩短率，所用支架必须要完全覆盖缩窄段；选用扩张的球囊直径应与缩窄的近端血管直径相一致。

覆膜支架的植入，为主动脉缩窄的患者提供了一种简单而又安全的治疗手段。

1964年Dotter和Judkins首先提出经皮球囊血管扩张的同时放置支架的设想，1969年Dotter首次报导了成功的在狗的周围动脉内植入不锈钢弹性钢圈。

1983年以后血管内支架才开始应用于病人，1991年开始报告将支架应用于先天性血管狭窄病变以及先天性心脏病术后的血管再狭窄。

主动脉缩窄解剖模式图● 狭窄部位：主动脉缩窄于1760年Morgagni首次提出，缩窄可发生在主动脉的任何部位，98％位于动脉导管附近。

● 分型方法 * 婴儿型和成人型，分别占主动脉缩窄的10％和90％；导管闭合型和导管开放型，其中导管闭合型又可分为有、无侧支循环两型；导管开放型又分为导管前型和导管后型；导管前型、导管后型和导管旁型。

线表现典型表现“3”字征和反“3”字征；肋骨下缘出现切迹；左室肥大，肺血增多。

● 治疗方法 * 外科手术术式一：对端吻合（缺点：婴幼儿16％-50％术后1年出现再狭窄）术式二：狭窄段切除、人造血管移植术式三：锁骨下动脉做主动脉成形术，适用于婴幼儿。

介入治疗：球囊扩张+支架对于有症状的新生儿，通过初期球囊扩张为之后的手术赢得时间；球囊扩张用于新生儿外科术后再狭窄；成人主动脉缩窄：球囊扩张+支架优于外科手术，国外多中心研究表明介入治疗过程安全、出血等即刻并发症发生率低，但动脉瘤形成、高血压等晚期并发症发生率较高；球囊扩张+支架适用于外科术后再狭窄。

支架种类：支架 1、构成：为0.013#铂/铱丝排列成Z字形的结构，连接处采用激光焊接镀以24K黄金。

支架扩张范围为12-24mm。

2、种类：裸支架：适用于狭窄血管直径＞20％临近血管直径。

覆膜支架：是在裸支架外包裹一层具有伸展性能的聚四氟乙烯。

适用于缩窄使血管受损或破裂的危险性增加或伴有动脉瘤的主动脉缩窄，适用于狭窄血管直径＜20％临近血管直径。

3、优点白金材料不透过放射线性能强，影像清楚。

白金韧性强及其“Z”形设计，使支架压缩度高，扩张后支撑强度高，合金材料可塑性强，边缘圆钝对球囊损伤小，可扩张范围大8-24mm,最大30mm；缩短率≤20％，根据血管长度有较高选择性(每周高度 5.6mm)，克服了其它支架的不足，临床取得较好治疗效果。

、支架选择：应选择能扩张到成人主动脉大小的支架，如果病变处预期扩张达到的直径<15mm，则6Z CP支架可满足需要；8Z能扩张到30mm；球囊选择：理想的球囊应具有体积小、耐高压不易破裂及支架易在球囊上塑形的特点，BIB球囊可满足此需要，球囊大小选择一般不超过狭窄段直径的3倍，不超过狭窄段近端主动脉内径。

支架使用传送鞘管较NuMD CP支架小一个French型号，但存在硬度高可塑性差，不易置入弯曲的血管，边缘锐利易割破球囊，扩大范围有限，最大扩至血管内径24mm，支架扩张后缩短率较高为40％-50％等不足。

* Gianturco 及Wallstent支架为自彭式支架，血管相容性好，放置容易。

及Max LD支架分别能扩张至18mm至25mm，缺点是放置时需要较大的鞘管及球囊。

病例1摘要 23岁男患，活动后心慌气短、头晕目眩、四肢无力2年。

查体双上肢血压220/120mmHg，双下肢血压；胸骨左缘2、3肋间可闻及连续性机械样杂音。

超声心动图显示：降主动脉与左肺动脉之间有一未闭的动脉导管，直径约5毫米；主动脉造影显示：主动脉严重缩窄，病变处位于主动脉峡部，最窄处内径仅5-6毫米，缩窄前主动脉口径为22mm，缩窄后扩张段主动脉口径为38mm；缩窄段的近端主动脉腔内压力210mmHg，远端压力110mmHg，压力差为100mmHg。

诊断为主动脉缩窄合并动脉导管未闭。

首先应用Amplatzer 8-封堵器堵闭动脉导管，应同NuMed公司的BIB球囊及型号为CVRD.CP8Z39支架扩张成功；病例2摘要 12岁女患，自幼患先心病室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄，曾进行外科手术。

术后仍自觉头晕，测上肢血压收缩压为180-210mmHg，超声心动图检查：主动脉外科修补处仍存在较重的狭窄，直径约为5mm；主动脉造影检查：降主动脉狭窄段直径7mm，狭窄前主动脉直径14.09mm，狭窄后主动脉直径11.5mm；选择型号CVRD8Z45的支架，先后选择9.3.5/18.4.5及10.4.0/20.5.0的BIB球囊及Emed Ⅱ22.4.0的扩张球囊，仅将狭窄段扩张至10mm，压力下将不明显，手术失败。

困惑：主动脉缩窄外科术后残余狭窄是球囊扩张+支架的适应症，为什么本例会失败？（狭窄处斑痕化明显，无法扩张?）本例病人是否还有补救方法？（期待更耐高压的球囊问世?）主动脉缩窄球囊扩张术 1979年Sos等首先报道对切除的主动脉缩窄段行球囊扩张成功，此后Lock等将这一技术应用于临床。

一、适应证（一）明确适应证 1.主动脉缩窄外科手术后在狭窄，经导管测压静态跨缩窄段收缩压差>20mmHg. 2.未经外科手术的局限性、隔膜型主动脉缩窄，通常年龄>7个月，压力标准同上。

（二）非适应证狭部发育不良或长短型主动脉缩窄。

二、操作方法（一）术前准备 1.临床检查、心电图、X线胸片、超声心动图、磁共振（必要时），相关化验检查，配血备用（必要时）。

2.内科治疗：伴有心功能不全或全身情况不良者，术前需对症处理。

3.心导管术前常规准备。

（二）诊断性心导管术先行常规右心导管术。

股动脉插管后，递送导管至主动脉缩窄远端，用直头软管引钢丝越过缩窄段至主动脉弓部，然后是猪尾巴导管循导引钢丝上行经主动脉弓直至升主动脉，撤去导引钢丝，同时测缩窄段上下压力阶差。

行升主动脉（左侧位）或左心室（长轴协位）造影，确定主动脉缩窄部位、程度、范围及主动脉弓发育情况，测量主动脉缩窄段及邻近上、下部及主动脉横膈水平的直径。

如果主动脉缩窄严重，则导管放置时间宜短，以免引起升主动脉射血受阻使缩窄段以上血压明显增高，需撤去导管，保留长导引钢丝于升主动脉或左心室内备用。

（三）球囊血管成形术球囊直径的选择有3种方法：（1）一般球囊直径相当于缩窄部直径2.5—4倍；（2）如无主动脉弓发育不良，选用球囊直径不大于缩窄段近段主动脉直径；（3）球囊直径不超过降主动脉横膈水平直径。

根据需要可选择单或双球囊进行球囊扩张。

球囊长度通常为3—4cm。

将球囊导管循导丝推送，一旦球囊中央位于缩窄部，即以稀释对比剂快速扩张球囊，可见球囊中央出现腰凹征，知道腰凹征消失。

如此反复扩张球囊并调整上下位置2—5次，直至球囊扩张时不出现腰凹为止。

术后撤出球囊导管，保持导丝在升主动脉内，循导丝插入猪尾巴造影导管至升主动脉，重复测缩窄部上下的压力及升主动脉造影，观察球囊扩张后的效果。

三、疗效评价符合以下条件为效果良好；跨缩窄段压差≤20mmHg；球囊扩张后主动脉缩窄段直径较术前扩大30%以上，术后跨缩窄段压差较术前下降>50%。

四、术后处理及随访 1.卧床，局部压迫止血。

2.术后1、3、6及12个月随访，复查临床体征、心电图、X线胸片及超声心动图，必要时作磁共振。

五、并发症除心导管术并发症外，可发生局部动脉并发症如出血、股动脉血栓形成、严重心律失常、主动脉破裂、扩张术后动脉瘤形成等。

主动脉缩窄（coarctation of the aorta，COA）是指自无名动脉到第1肋间动脉之间的主动脉管腔局限性缩窄。

缩窄多位于主动脉峡部或左锁骨下动脉开口远心端的胸主动脉，少数可位于主动脉弓。

据国外统计占先心病发病率的1．1％-3．4％，国内无该病发病率统计，但一般认为较国外发病率低。

COA患者常伴发其他类型的心脏畸形，未经治疗的患者随年龄的增加，心血管并发症发生率也不断增加，早期诊断对COA的治疗和预后有极为重要的意义。

主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的位置、严重程度和合并畸形, 一般患者无心电图、X线特异性表现, 只有缩窄程度重的高龄患者可能出现由主动脉近端扩大、主动脉缩窄和狭窄后扩张组成的“3”字征; 主动脉造影可以明确病变部位、范围、程度和侧枝循环的情况, 同时可以了解有无肾动脉异常。

未经治疗的主动脉缩窄的自然病程取决于出现症状时年龄和合并的畸形。

缩窄的存在即是手术指征, 手术时机的选择是影响手术效果的重要因素, 现倾向于幼龄时行选择性矫治,以防止各种并发症发生。

患者取右侧卧位, 经左后外侧第4 肋间进胸, 游离主动脉缩窄部上至左锁骨下动脉及主动脉弓降部, 下至主动脉缩窄处以下3～4cm水平, 缝扎肋间动脉, 结扎切断未闭导管或导管韧带。

术中解剖游离主动脉缩窄远近端至正常直径, 尽量保留肋间动脉, 阻断区域尽可能缩小并维持较高的上肢压力, 如阻断后缩窄段远端降主动脉塌陷, 或搏动不明显, 或阻断结束后缩窄段远端的压力降至50mmHg以下, 表明侧枝循环发育不良, 须在建立临时血管桥或左心转流下完成手术。

建立临时血管桥(即Gott分流) , 以沟通阻断降主动脉上、下端的血液循环, 术毕拆除此血管桥, 该方法简便, 能有效防止主动脉阻断时间长而引起的脊髓缺血, 尤其在手术技术不熟练时, 可确保手术安全。