主动脉缩窄（CoA）
是指主动脉弓峡部区域狭窄。
占先心病的5%-10%，男性多于女性。
50%病例合并其他心脏畸形，如VSD；多数为左心梗阻性病变，如：主动脉瓣病变、主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣病变等。
症状和体征包括：
1.左心室收缩期超负荷，左心室肥厚，左心室收缩功能减退。
2.上肢高血压，下肢低血压（狭窄处内径减低45%-55%时）
3.侧支血管建立：包括来自锁骨下动脉，乳内动脉，肋间动脉，脊柱动脉。
新生儿期如主动脉缩窄严重，当动脉导管关闭后可发生心功能不全及休克。
伴随综合征有：
1.Shone综合征（CoA+MS+AS）二尖瓣瓣上环，降落伞型二尖瓣，主动脉
瓣下狭窄。
2.Turner综合征（XO）卵巢发育不全，体矮，可伴发CoA（15%-20%）。
3.Taussig-Bing（DORV中肺动脉骑跨，肺动脉瓣下VSD）可伴发CoA。
4.缩窄综合征指主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良，同时伴VSD。
5.左心发育不良综合征。
【手术概况】
1. 手术适应证
手术治疗是彻底切除缩窄的根本方法之一。
不论年龄，缩窄两段压力阶差超过30 mmHg(4 kPa)，即应手术。
对无症状小儿选择手术年龄为3-5岁，该年龄主动脉直径已达成人50%，即使术后不进一步生长尚可提供适宜腔的大小。
如太大年龄手术，则术后残留高血压发生率较高。
2. 术前处理
对危重新生儿、幼婴儿病例，术前处理十分重要包括：
(1)建立动脉监测管，右桡动脉为宜。
(2)PGE1应用，开放PDA，保持DAo血供。
(3)正性肌力药物应用，改善心肌功能不全。
(4)必要时机械通气，CoA伴大VSD时，应避免过度通气及吸入高浓度O2，
以免肺血流过多。
(5)纠正代谢性酸中毒。
(6)对其他重要脏器功能的评估，包括肾、中枢神经系统。
3．手术方式
(1) 缩窄断切除，端端吻合（适于局限性狭窄不大于2 cm）。
(2) 缩窄断切除，端侧吻合（适于新生儿及小年龄患儿，缩窄断局限或合并主动脉弓发育不良者）。
(3)左锁骨下动脉瓣翻转术。
(4)补片扩大成形术。
(5)人造血管置换术。
上述方法各有优缺点，需根据病变的具体情状及术者的经验来选择。
【术后监护要点】
1．评估残余梗阻（四肢血压，股动脉，足背动脉搏动）。
2．监测动脉血压，积极防治术后体动脉高血压。
3．监护相关术中可能涉及神经损伤的症状、体征。
4．肾功能监测，尿量、肌酐等。
5．注意新生儿、幼婴儿腹部体征，警惕坏死性出血性小肠炎（NEC）发生。
【术后并发症及处理】
(1)出血异常出血可能系吻合口或侧支残端所致。
镇静、镇痛，维持病儿
安静，控制高血压，必要时进胸止血。
(2)高血压术后高血压可能系压力感受器引起反射性高血压或术后肾素大
量释放有关，通常暂时性，数日后可恢复正常。
治疗措施包括：镇静、
镇痛，药物降低外周血管阻力，常应用硝普钠0.1 mcg/kg/min起用，随
其临床效果而调节剂量。
有时需静脉内β阻滞剂如艾司洛尔（esmolol）
或洛贝他尔（labetalol）。
如持续高血压则需口服血管紧张素II抑制剂如
开搏通或倍他洛克（β－blocker）。
预防脑血管意外发生。
(3)残余梗阻新生儿、婴儿术后可发生吻合口残余梗阻（以收缩压价差>20
mmHg为标准），通过四肢测量血压及床边2DE检查可进一步确证。
如
病儿临床术后血液动力学稳定，在术后2月可用心导管球囊（balloon）
扩张缩窄段。
如术后因残余梗阻导致撤机困难则需再手术解决之。
(4)低心排出量综合征在新生儿及某些婴儿中术后可发生低心排，可能与
术前左心功能不全有关。
需立即寻找手术残余问题或有无术前漏诊病损。
处理：正性肌力药物应用；联合降低后负荷药物应用，如磷酸二酯酶抑制
剂（米力农），有助于改善左室壁应力或开搏通。
(5)损伤主动脉弓附近结构如手术分离范围过大或粘连较甚，解剖时可损
伤邻近组织，如喉返神经，膈神经。
其次游离主动脉峡部时可损伤胸导
管，术后出现乳糜胸。
(6)脊髓缺血性损害表现为下肢不同程度瘫痪、截瘫等，发生率约0.4%，
但在新生儿及婴儿中罕见发生。
其发生与主动脉阻断时间关系尚不确切，可能与侧枝循环很少，及内在的前脊髓动脉解剖有关。
术中保护脊髓方
法是预防的主要手段。
术后治疗有难度，重视四肢神经系统常规体检。
在侧枝循环少的病人中，诱发电位记录及左房转流（bypass），可能减少发生的危险，但其效果不
被肯定。
(7)缩窄切开后综合征（postcoarctectomy syndrome）可能是术后肠系膜动
脉炎，或系术后搏动性血流，血管损伤，术后血管收缩反射而致。
其主
要表现为：腹痛，腹胀，腹水，发热，白细胞增多，黑便甚肠梗死发生。
胃肠道严重病变包括溃疡、狭窄、纤维化、吸收障碍。
这可发生在严重
CoA及高血压病病儿中，而在新生儿中罕见。
治疗：①胃肠减压；②静脉补液；③症状消失后，才能开始肠道喂养。