➢流行病学：占所有NHL的4%-6% ➢患病年龄：中位64岁 ➢临床表现 结内表现：广泛淋巴结肿大 全身表现：高热、肝脾肿大、皮疹、胸腹水、蛋白尿
高γ球蛋白血症、关节炎、嗜酸性粒细胞增多症 ➢临床分期：多为III/IV期病变
AITL 分子遗传学改变
➢表达抗原：CD10＋、广泛滤泡树突细胞表达CD21＋ CD3+,CD4+,CD5+,CD45+
Rudiger T, et al. Ann Oncol. 2002;13:140-149.
白血病/播散型T细胞淋巴瘤
T细胞前淋巴细胞白血病
T-cell prolymphocytic leukemia
➢T细胞粒淋巴细胞白血病
T-cell granular lymphocytic leukemia
➢NK细胞白血病
➢皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL)
外周T细胞淋巴瘤概述
➢起源：成熟T淋巴细胞，不表达脱氧核苷酰转移酶（TdT) ➢流行病学 发病率低：约占所有淋巴瘤12% 明显地域特征：亚洲高发，欧美低 ➢病因： 不详，部分与HTLV-1和EBV感染有关
➢表达抗原：CD3＋、 CD4＋、 CD25＋和CD52＋ ➢多染色体断裂（>6）和非整倍体：多见于急性型和淋巴瘤型 ➢染色体异常：1p, 1p22, 2q, 3q, 14q和 14q32异常，总生存较差 ➢侵袭性病变：1q 和4q 更常见， 7q预后好 ➢TCR基因重排和HLTV-1整合的证据
ATL治疗
➢染色体异常：3号、5号和X染色体三体性异常最常见 ➢与预后关系： TCR β链基因和Ig基因重排预后较差 复杂的染色体组型与生存降低有关 受累的淋巴结均可检测到EBV基因组
AITL 治疗
➢治疗：含蒽环类的联合化疗，CHOP方案 ➢疗效和预后：CR 50-70%，5年OS 10-30%，MST 3年 ➢复发患者对免疫抑制剂有效：
低剂量MTX/强的松、环胞霉素、 嘌呤类似物、 denileukin diftitox
AITL前瞻性非随机的多中心研究
治疗方法
强的松 联合化疗
CR率
稳定型 危及生命型 复发/难治型
概述
➢临床表现：结外病变合并淋巴结病变，前者更多见 ➢临床分期：多为Ⅲ/Ⅳ期病变，侵袭性临床过程 ➢病理类型：一组异质性疾病 ➢临床预后：不良，5y-OS约30%
临床特点
➢年龄：好发于老年人（>50岁），ALCL除外 ➢性别比例：男>女 ➢临床表现： 淋巴结肿大和B症状多见 结外病变常见：皮肤、软组织、胃肠道、肝、脾、
外周T细胞淋巴瘤治疗 进展(1)
T细胞淋巴瘤WHO 分类
➢前体T细胞淋巴瘤（Precursor T-cell neoplasm)
前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病
➢成熟（外周）T细胞淋巴瘤
白血病/播散型（Predominantly Leukemic/Disseminated） 结内型（ Predominantly Nodal） 结外型（Predominantly Extranodal）
➢结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
➢肠病型T细胞淋巴瘤
Enteropathy-type T-cell lymphoma (ETCL)
➢肝脾γδT细胞淋巴瘤
Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma (HSTCL)
Savage KJ, et al.Ann Oncol. 2004 Oct;15(10):1467-75
成人T细胞白血病/淋巴瘤 (ATL)
➢病因：HTLV-1感染 ➢患病年龄：中位55岁 ➢临床表现：淋巴结肿大（72%）
皮肤病变（53%） 肝肿大（47%） 脾肿大（25%） 高钙血症（28%）
ATL 亚 型
Peripheral T-cell lymphoma, unspecified （PTCL-u）
➢ 间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型
Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL） T/null cell, primary systemic type
结外型T细胞淋巴瘤
➢急性型 ：表现为高钙血症、白血病表现和淋巴结肿大 预后最差，MST 6 月
➢淋巴瘤型：表现为淋巴结、肝、脾、CNS、骨和胃肠道病变， 循环中异常的淋巴细胞少 (<1%) ， MST 10 月
➢慢性型 ：循环中异常的淋巴细胞 > 5%，MST 24月 ➢冒烟型：MST 尚未取得
ATL 分子遗传学改变
➢联合化疗：MST 8月 ➢CHOP减瘤后使用抗核苷、 IFN-α和口服VP16 ➢IFN-α 联合As2O3治疗
ATL治疗
➢全反式维甲酸ATRA ➢IFN-α＋叠氮胸苷：RR 70%-90%，MST 11-18月 ➢新药治疗：denileukin diftitox 和阿仑单抗
血管免疫母T细胞巴瘤 (AITL)
鼻咽部、骨和神经系统
生存情况
亚型
原发皮肤型 间变大细胞淋巴瘤 原发全身型间变大细胞淋巴瘤
血管免疫母T细胞淋巴瘤 非特异性外周T细胞淋巴瘤
鼻型T细胞淋巴瘤 肠病型肠T细胞淋巴瘤
ORR（CR）%
100（89） 76（55） 90（70） 84（64） 80（73） 78（33）
5y-OS %
78 43 36 35 25 22
NK-cell leukemia
➢成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV1+)
Adult T-cell lymphoma/leukemia (ATL)
结内型T细胞淋巴瘤
➢ 血管免疫母T细胞淋巴瘤
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma （AITL）
➢ 外周T细胞淋巴瘤,非特异性
➢蕈样霉菌病/ Sézary综合症
Mycosis fungoides/Sézary syndrome (MF/SS)
➢间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型
Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL）， T/null cell, primary cutaneous type