过敏性紫癜的病因及发病机制
现为肉眼血尿或镜下血尿,与肾外症状的严重 程度无关。部分病例呈肾炎表现,出现血尿、 蛋白尿,高血压及水肿少尿,称为紫癜性肾炎; 亦有少数病例呈肾病综合征表现。血尿,蛋血 尿可持续数月甚至数年,但多能完全恢复。
实验室检查
尚无特异性诊断实验,以下检查有助于了解病情。
1.周围血象:白细胞正常或增加,中性粒细胞和嗜酸性粒细 胞可增高;一般无贫血,血小板计数正常甚至升高。出血 和凝血时间正常,血块退缩实验正常,部分患儿毛细血管 脆性实验阳性。
(一)皮肤紫癜:病程中反复出现皮肤紫癜 为本病特征,多见于四肢伸侧、关节周围, 以下肢及臀部多见,常两侧对称。紫癜分 批出现,初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面, 压之不褪色,一般不痒,数日后转为暗紫 色,最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿 紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。皮肤紫 癜一般持续4~6周后消退,部分患儿间隔数 周、数月后又复发,
见图:
(二)腹痛:一般表现为阵发性剧烈腹痛,常 位于脐周或下腹部,可伴有呕吐,但呕血少见。 部分患儿可有黑便或血便,偶见并发肠套叠、 肠梗阻或肠穿孔者。
(三)关节肿痛:多发性大关节如膝、踝、肘、 腕等关节肿痛,活动受限,症状持续数日后消 失,不遗留畸形。
(四)血尿:常在其他症状消失后,起病1个 月内或病程更晚期 发生,症状轻重不一,表
过敏性紫癜
2015-3-9
概述 是一种小血管炎 以皮肤紫癜、关节痛、腹痛、便血、
血尿和蛋白尿为主要临床特征 发病情况
年龄:学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别:男孩多于女孩 1.4~2:1 季节:春夏秋冬
病因及发病机制
发病机制尚未明确
食物过敏(蛋类、乳类、豆类等)
药物(阿司匹林、抗生素、苯巴比 妥等)
预后
本病预后良好,大多痊愈。病程一般为1~2 周至1~2个月。也可反复发作。有肾脏病变 者病情常较迁延,可持续数月或数年,尿 常规检查要长期、定期随访。
2.其他检查:尿常规可有红细胞、蛋白、管型;大便隐血实 验阳性;血沉轻度增快;腹部超声波检查有助于早期诊断 肠套叠,头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。
诊断和鉴别诊断
根据典型皮肤紫癜、腹痛、关节肿痛、血尿,结合实验 室检查诊断不难;若皮肤紫癜出现在其他症状之后,易误 诊,需与特发性血小板减少性紫癜、外科急腹症、风湿性 关节炎及肾小球肾的发生, 不能常规使用。
4.免疫抑制剂:重症过敏性紫癜肾炎可加用免 疫抑制剂如环磷酰胺等。
5.抗凝治疗:爆发皮肤坏死者可用抗凝治疗, 阿司匹林每日3~5mg/kg,或每日25~50mg, 每天一次服用;双嘧达莫每日3~5mg/kg, 分次服用。
6.中成药:贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏 叶片,口服3~6个月,可补肾益气、活血化 瘀,有助于疾病恢复。
微生物(细菌、病毒、寄生虫等) 感染、蚊虫叮咬、花粉吸入、疫苗接 种等诱因
形成免疫复合物,引起广泛的毛细血管 炎严重时可发生坏死性小动脉炎
病理
主要病理变化为广泛的小血管炎,以毛细血管炎 为主,也可波及小静脉和小动脉。病变多累及皮 肤、肾脏、关节及胃肠道,少数累及心、肺等脏 器。
临床表现
多急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主 部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现 起病前1~3周常有上呼吸道感染史可伴有低热、 纳差、乏力等全身症状。
治疗 目前无特效疗法,以一般治疗及对症治疗为主。 1.一般治疗:卧床休息,给予清淡饮食,积极寻
找和祛除诱因因素,有前驱感染史者选用抗生 素,停用可能引起过敏的药物和实食物。 2.对症治疗:应用维生素C、安络血等改善毛细 血管脆性;有荨麻疹或血管神经性水肿时,应 用抗组胺药物和钙剂;腹痛时应用解痉剂;消 化道出血时应禁食,可静脉滴注西咪替丁每日 20~40mg/kg,必要时输血。 3.糖皮质激素:急性期对腹痛和关节痛有缓解作 用,泼尼松每日1~2mg/kg,分次口服,或用地 塞米松、甲基泼尼松龙每日5~10mg/kg静脉滴 注,症状缓解后即可停用。肾上腺皮质激素