• 向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多 能干细胞来源的一组慢性克隆性增 生性疾病。
• 包括
费城染色体1阳性的慢性髓性白血病
慢性特发性骨髓纤维化
真性红细胞增多症
原发性血小板增多症
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❖慢性髓性白血病
（chronic myelogenous leukemia，CML）
• 为骨髓多能干细胞来源 • 病变
骨髓增生↑↑，粒细胞系为主，中、晚幼粒及成熟的杆 状核、分叶核粒细胞为主。
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•Burkitt淋巴瘤
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•鼻NK/T细胞淋巴瘤
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第三节 髓样肿瘤
特点：
来源于多能髓细胞样干细胞，单克隆 性增生,向各种血细胞系统分化。
主要有三大类
急性粒细胞白血病
慢性骨髓增生性疾病
骨髓异常增生综合征
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一、急性髓性白血病
（acute myelogenous leukemia, AML)
脾窦内浸润。 肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润。
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▪粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）
• 又称绿色瘤（chloroma） • 其本质是局限性原始粒细胞肿瘤，
好发于扁骨和不规则骨，瘤组织新 鲜时呈绿色。
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二、慢性增生性疾病
(chronic proliferative disorders, MPD)
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其它细胞：
变型的R-S细胞： 陷窝细胞(lacunar) 爆米花细胞（popcorn cell)（L&H型R-S细胞) 多形性或未分化的R-S细胞 各种炎细胞
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•霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）
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• 细胞体积 大，4050μm， 细胞核分 叶状并有 复杂切迹， 核仁不明 显，水肿 性的细胞 浆在常规 制片过程 中收缩， 细胞周边 产生间隙 -“陷窝”。
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• 病灶中
弥漫性 各种炎 细胞的 浸润 （LC、 嗜酸粒 C、组 织C、 纤维母 C）
• 轻度纤
维化
混合细胞型HL(镜影细胞)
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o 细胞核呈 水泡状增 大，单核 且多分叶 状 —— 爆米花, 核仁较典 型R-S细 胞小 .
淋巴细胞为主型HL(爆米花样细胞）
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•弥漫性 纤维化， 细胞成分 尤其淋巴 细胞明显 减少，RS细胞及 变型R-S 细胞增多。
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一、霍奇金淋巴瘤
（Hodgkin lymphoma, HL）
❖ 大多属于B淋巴细胞源性。 ❖ 细胞形态多样性。
瘤巨细胞（Read-Sternberg cell) 各种炎细胞 纤维化 CD15 CD30 ❖ 主要发生在淋巴结。
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❖病理变化
▪ 病变部位:一般从颈部淋巴结、锁骨 上淋巴结开始。
▪ 淋巴结的无痛性，进行性肿大是首 发症状。
• 又称急性非淋巴细胞白血病（acute
nonlymphocytic leukemia，ANLL）
• 骨髓髓样造血前身细胞单克隆增生， 分化成熟障碍—停止在母细胞阶段。
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• 病变特点
骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各 器官广泛浸润，不形成肿块。
周围血中大量原始细胞。 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润。 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在
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组织学分型
结节性淋巴细胞为主型HL 经典型HL
结节硬化型HL 女性最常见 混合细胞型HL 淋巴细胞为主型HL 淋巴细胞消减型HL
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•由胶原纤 维带分割为 多个细胞性 结节，结节 内部的细胞 构成多样,典 型的RS Cell少，但 可见陷窝4
•结节硬化型HL(陷窝细胞)
第九章 淋巴造血系统疾病
病理学与法医学教研室
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1
第一节 淋巴结的良性增生
一、淋巴结反应性增生 二、淋巴结的特殊感染 （一）淋巴结结核 （二）淋巴结真菌感染
曲菌感染 化脓性炎 新型隐球菌 肉芽肿性炎 （三）组织细胞坏死性淋巴结炎 菊池（Kikuchi)
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2
第二节 淋巴样肿瘤（lympoid neoplasms）
巴瘤、Burkitt淋巴瘤
结外淋巴瘤：粘膜相关淋巴瘤：胃肠道、
涎腺、肺
NK/T细胞淋巴瘤：中线面部
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分类：1、淋巴细胞转化理论 Kiel分类
2、WHO分类 REAL分类
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病理学特点
•恶性淋巴瘤
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•非霍奇金淋巴瘤（小淋巴细胞性）
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•非霍奇金淋巴瘤（滤泡性）
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•弥漫性大B细胞淋巴瘤
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类白血病反应
• 类白血病反应（leukemoid reaction）通常是 由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中 毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组 织而产生的异常反应。
• 表现为周围血中白细胞数量的明显增多 （ 可 达 50×109/L 以 上 ） ， 并 有 幼 稚 细 胞出现。
•淋巴细胞消减型HL
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预后：
淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型
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二、非霍奇金淋巴瘤
（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）
特点：占淋巴瘤80-90%，多为结外起源
成人：弥漫性大BC淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、
慢性LC性白血病、外周T淋巴瘤
儿童、青少年：急性淋巴细胞白血病/淋
概念：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。 分类：恶性淋巴瘤
淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 浆细胞肿瘤（多发性骨髓瘤） 恶性淋巴瘤： 概念：淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶 性肿瘤。 分类： 霍奇金恶性淋巴瘤 非霍奇金恶性淋巴瘤
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3
特点： 诊断困难 分类复杂 多为B细胞源性（CD10、19、20，Ig） T细胞源性（CD2、3、4、7、8、） NK细胞源性（CD16、56）少见 单克隆性 瘤细胞单一性、淋巴结结构破坏
肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或消失。 脾大，4000-5000g—巨脾. 细胞遗传学
CML标记染色体 — 费城染色体（philadelphia， Ph1） t（9：22） BCR/ABC基因
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•临床表现
成年人，30-40岁。 贫血，脾肿大 CML急变（母细胞危象）， 骨髓和周围血中原始细胞大 量增加.
▪ 肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm， 切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死 灶（黄白色）。
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霍奇金淋巴瘤患儿
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7
霍奇金淋巴瘤
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▪镜下
淋巴结结构完全破坏 瘤细胞成分
Reed-sternberg细胞（R-S细胞） 镜影细胞(mirror image cell) 具有诊断意义 单核R-S细胞（霍奇金细胞）