未能分类的IIP
约占IIP的10％～30％； 主要包括以下情况： (1)临床、影像、病理学资料不全，不足以确定类型。 (2)临床、影像、病理存在明显不一致的情况： ①经治疗后，某些间质性肺炎的影像和病理学发生巨 大变化时，如某些活检确诊的DIP患者接受糖皮质激 素治疗后，影像学遗留类似NSIP的表现； ②新的类型或已知类型的特殊变异，难以用2002年 IIP指南的分型进行评价时，如患者以机化性肺炎的 表现为主，但同时存在肺间质纤维化的表现； ③同一个患者多次高分辨率CT和(或)病理学表现不一 致，从而难以确定其具体类型。




HP诊断标准：特异性抗原接触、运动时呼吸困难、 肺吸气末爆裂音、淋巴细胞肺泡炎（BAL); 支持HP诊断的依据：反复发热、胸部X线显示浸润 性阴影、DLco减少、农民肺沉淀抗体（+）、肺活 检证实有肉芽肿形成（一般不要求）、脱离致病环 境后病情减轻。 若HRCT表现为小叶中心型的小结节影、马赛克样的 空气潴留征以及病变以上肺分布为著等，则更倾向 于HP的诊断； 若病理表现为病变沿小气道中心分布、不典型的肉 芽肿，则提示HP。
家族性间质性肺炎(FIP)



约2％～20％的IIP病例可同时发生于同一 家族的不同成员。 约20％的FIP的发生与TPC(1％)、SFTPA(1 ％)、TERT(15％)和TERC(1％)等端粒酶基 因位点突变相关。 约80％的FIP患者的家系图表现为垂直传 递，提示该疾病可能与某一常染色体显性 遗传相关。
ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277
2012年ATS／ERS新修订的 IIP的分类：多学科诊断
主要的特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化（IPF） 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP） 呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-ILD） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 罕见的特发性间质性肺炎 特发性淋巴细胞型间质性肺炎（LIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE） 不可分类的特发性间质性肺炎

修订后IIP分类标准的主要更新
不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的 称谓，IPF是这类疾病的唯一的临床诊断用语； 2.确定NSIP是一种独立的疾病，而不再作为“临时性”的 诊断； 3.将IIP分为主要IIP、罕见IIP和未能分类的IIP； 4.定义了2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎 (AFOP)和细支气管中心性间质性肺炎； 5.主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎、吸烟相关性间 质性肺炎和急性/亚急性间质性肺炎； 6.新增了以IIP疾病行为特征为标准的临床分类； 7.总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。
特发性间质性 肺炎（IIP）
其他类型的DPLD，如 淋巴管平滑肌肌瘤病 、组织细胞增生症
特发性肺纤维 化（IPF/UIP）
除 IPF 以外的特 发性间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP） 急性间质性肺炎 （AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
脱屑型间质性 肺炎（DIP） 隐原性机化性 肺炎（COP）
新分类方案与2002年IIP专家共识的区别
(1)重申特发性NSIP(iNSIP)是一种独立的IIP类型； (2)收集了更多的吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺 纤维化(CEPF)；
(3)认为IPF的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展 或快速进展，且病程中可出现急性加重；
(4)对慢性间质性肺疾病的“急性加重”有了较明确的定义和描述； (5)首次明确提出部分IIP患者的病理表现难以归入现有的IIP类型(不 能分类的原因主要是病理表现为混合类型)； (6)提出了IIP的临床分类，尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高 分辨率CT不符合某一典型的IIP影像学表现时；
间质性肺炎的诊断模式
呼唤多学科合作
呼吸内科医师 风湿科医师 放射科医师 病理科医师 诊断
内 容



新标准中IIP分类的主要修订内容 2002年以来关于IIP的主要研究进展 IIP的主要鉴别诊断 2002年以来各种类型IIP的研究进展 疾病的临床行为分类 生物标志物
过敏性肺炎（HP）
此ppt下载后可自行编辑
特发性间质性肺炎分类
内 容



新标准中IIP分类的主要修订内容 2002年以来关于IIP的主要研究进展 IIP的主要鉴别诊断 2002年以来各种类型IIP的研究进展 疾病的临床行为分类 生物标志物
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的DPLD ，如药物所致， 胶原血管疾病 肉芽肿所致 DPLD， 如 结节病
(7)提出了一种新的IIP类型-特发性胸膜肺弹性纤维增生症；
(8)某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对IIP的分类和诊断 有一定作用。
内 容



新标准中IIP分类的主要修订内容 2002年以来关于IIP的主要研究进展 IIP的主要鉴别诊断 2002年以来各种类型IIP的研究进展 疾病的临床行为分类 生物标志物
2002年以来关于IIP的主要研究进展
多学科讨论的诊断方法
多学科包括呼吸科医生、放射科医生，必要时还需要 有病理科医生 多学科讨论时必须结合患者的临床表现、职业暴露史、 吸烟史、合并症、肺功能以及实验室检查结果等临床资料 和影像学资料。 通过结合临床和影像资料可更好地决定哪些部位的活检 更有意义，哪些患者不需要进行肺活检。 若病理科医生出具了某些病理诊断，如NSIP或机化性肺 炎(OP)，则临床医生需要进一步去寻找一些潜在的因素， 如是否存在过敏性肺泡炎(HP)、胶原血管病以及某些药物 导致的肺损伤等。
胶原血管病(CVD)




CVD是某些病理类型的间质性肺炎的常见病因，如 NSIP。 综合临床表现、血清学检查、胸部HRCT及病理学 检查可能有助于鉴别IIP和CVD相关性ILD(CVDILD)。 对IPF的诊断评估需要安排血清学检查辅助鉴别诊 断排除CVD。 大部分NSIP患者有某些倾向于CVD的表现，但又不 足以诊断某一明确的CVD；这种情况下，仍应考虑 属于IIP范畴，即诊断为NSIP。