特发性间质性 肺炎（IIP）
其他类型的DPLD，如 淋巴管平滑肌肌瘤病 、组织细胞增生症
特发性肺纤维 化（IPF/UIP）
除 IPF 以外的特 发性间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP） 急性间质性肺炎 （AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
脱屑型间质性 肺炎（DIP） 隐原性机化性 肺炎（COP）
间质性肺炎的诊断模式（CRP ）
呼唤多学科合作
呼吸内科医师 风湿科医师 放射科医师 病理科医师 诊断
内 容



新标准中IIP分类的主要修订内容 2002年以来关于IIP的主要研究进展 IIP的主要鉴别诊断 2002年以来各种类型IIP的研究进展 疾病的临床行为分类 生物标志物
过敏性肺炎（HP）

图１ IPF患者，两肺外周可见胸膜下网状影和蜂窝影，右肺门旁可见磨玻璃影，左肺可见牵引性 支气管扩张（箭）。 图２ IPF患者，HRCT显示典型的UIP型，即病变位于胸膜下及肺基底部，可见网状影和蜂窝影。 图３ IPF患者，HRCT显示病变位于胸膜下及肺基底部，可见网状影，但无明显蜂窝影。 图４ NSIP患者，HRCT 显示两下肺胸膜下磨玻璃影，小叶间隔增厚，伴牵引性支气管扩张。 图５ NSIP患者，HRCT 显示两下肺网状影，后胸膜下相对正常，有助于与IPF相鉴别。 图６ RB-ILD 患者，HRCT 显示两肺磨玻璃影及小叶中心小结节（箭）。

修订后IIP分类标准的主要更新


1.提出对于IPF患者，不再使用隐源性致纤维化性 肺泡炎的称谓，IPF是这类疾病的唯一的临床诊断 用语； 2.确定NSIP是一种独立的疾病，而不再作为“临时 性”的诊断； 3.将IIP分为主要IIP、罕见IIP和未能分类的IIP； 4.定义了2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化 性肺炎(AFOP)和细支气管中心性间质性肺炎； 5.主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎、吸烟 相关性间质性肺炎和急性/亚急性间质性肺炎； 6.新增了以IIP疾病行为特征为标准的临床分类； 7.总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。
2002年以来关于IIP的主要研究进展
多学科讨论的诊断方法
多学科包括呼吸科医生、放射科医生，必要时还需要 有病理科医生 多学科讨论时必须结合患者的临床表现、职业暴露史、 吸烟史、合并症、肺功能以及实验室检查结果等临床资料 和影像学资料。 通过结合临床和影像资料可更好地决定哪些部位的活检 更有意义，哪些患者不需要进行肺活检。 若病理科医生出具了某些病理诊断，如NSIP或机化性肺 炎(OP)，则临床医生需要进一步去寻找一些潜在的因素， 如是否存在过敏性肺泡炎(HP)、胶原血管病以及某些药物 导致的肺损伤等。
家族性间质性肺炎(FIP)



约2％～20％的IIP病例可同时发生于同一 家族的不同成员。 约20％的FIP的发生与TPC(1％)、SFTPA(1 ％)、TERT(15％)和TERC(1％)等端粒酶基 因位点突变相关。 约80％的FIP患者的家系图表现为垂直传 递，提示该疾病可能与某一常染色体显性 遗传相关。


急性间质性肺炎（AIP）




特发性与ARDS相似，通常数天内发病； 病因不明，通常发生在先前健康的人； 病理组织学表现为弥漫性肺泡损伤，间质 水肿, 肺泡内透明膜形成, 随后出现成纤 维细胞增生和间质纤维化 ； HRCT表现为双肺斑片状磨玻璃影及网格影 ，机化期可出现支气管血管束的扭曲变形 和牵拉性支气管扩张； 预后差。
新分类方案与2002年IIP专家共识的区别
(1)重申特发性NSIP(iNSIP)是一种独立的IIP类型； (2)收集了更多的吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺 纤维化(CEPF)；
(3)认为IPF的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展 或快速进展，且病程中可出现急性加重；
(4)对慢性间质性肺疾病的“急性加重”有了较明确的定义和描述； (5)首次明确提出部分IIP患者的病理表现难以归入现有的IIP类型(不 能分类的原因主要是病理表现为混合类型)； (6)提出了IIP的临床分类，尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高 分辨率CT不符合某一典型的IIP影像学表现时；
未能分类的IIP
约占IIP的10％～30％； 主要包括以下情况： (1)临床、影像、病理学资料不全，不足以确定类型。 (2)临床、影像、病理存在明显不一致的情况： ①经治疗后，某些间质性肺炎的影像和病理学发生 巨大变化时，如某些活检确诊的DIP患者接受糖皮质 激素治疗后，影像学遗留类似NSIP的表现； ②新的类型或已知类型的特殊变异，难以用2002年 IIP指南的分型进行评价时，如患者以机化性肺炎的 表现为主，但同时存在肺间质纤维化的表现； ③同一个患者多次高分辨率CT和(或)病理学表现不 一致，从而难以确定其具体类型。
(7)提出了一种新的IIP类型-特发性胸膜肺弹性纤维增生症；
(8)某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对IIP的分类和诊断 有一定作用。
内 容



新标准中IIP分类的主要修订内容 2002年以来关于IIP的主要研究进展 IIP的主要鉴别诊断 2002年以来各种类型IIP的研究进展 疾病的临床行为分类 生物标志物
NSIP的HRCT特点

磨玻璃样改变(100%) 网状阴影(>30%) 实变(40-70%) 牵拉性支气管扩张 蜂窝肺(<25%) 双侧、对称、不均一 基底部、周围分布多见
吸烟相关性间质性肺炎
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 （RB-ILD）


RB常见于吸烟者的肺组织病理中，为人体对吸烟 的一种生理反应；但若在肺内分布广泛，且出现 明显的临床症状和肺功能异常时则为RB-ILD。 特征性的HRCT表现是磨玻璃样影和小叶中心性 结节。 支气管肺泡灌洗液中有巨噬细胞增多，且没有明 显的淋巴细胞增多就可以临床诊断该病。 RB-ILD的预后呈现多样性，部分患者在戒烟后肺 部病变仍会继续进展。
内 容



新标准中IIP分类的主要修订内容 2002年以来关于IIP的主要研究进展 IIP的主要鉴别诊断 2002年以来各种类型IIP的研究进展 疾病的临床行为分类 生物标志物
慢性致纤维化性IIPs
特发性肺纤维化（IPF）

2011年发表了关于IPF诊断和处理的循证指南。 HRCT是IPF诊断路径中的一个基本组成部分。 1.病变主要位于胸膜下及肺基底部； 2.网状影； 3.蜂窝影，伴或不伴牵引性支气管扩张； 4.无不符合UIP 型的任何一项，包括： ①病变主要分布于上、中肺；②病变主要沿血管支 气管束分布；③ 广泛的磨玻璃影（范围超过网状影）； ④丰富的微结节影（两侧，以上叶分布为主）；⑤散在的 囊状影（多发、双侧、远离蜂窝肺区域）；⑥ 弥漫性马 赛克征／空气潴留（双侧，三个肺叶或更多肺叶受累）； ⑦ 支气管肺段／肺叶实变。
胶原血管病(CVD)




CVD是某些病理类型的间质性肺炎的常见病因，如 NSIP。 综合临床表现、血清学检查、胸部HRCT及病理学 检查可能有助于鉴别IIP和CVD相关性ILD(CVDILD)。 对IPF的诊断评估需要安排血清学检查辅助鉴别诊 断排除CVD。 大部分NSIP患者有某些倾向于CVD的表现，但又不 足以诊断某一明确的CVD；这种情况下，仍应考虑 属于IIP范畴，即诊断为NSIP。
多种类型并存



部分患者具有多种类型的放射学和(或)病理学表 现。 同一块活检组织或同一患者不同部位的肺活检组 织可能存在多种类型的病理表现。 同一患者的HRCT类型和肺活检病理类型不一致。 许多吸烟者可能同时存在多种HRCT表现类型和肺 活检组织学类型，如可能同时存在PLCH、RB、 DIP、CPFE等。



急性或亚急性IIPs
隐源性机化性肺炎(COP)


亚急性起病，病程较短(中位病期<3个月)，伴有 不同程度的咳嗽和呼吸困难。 特征性的HRCT表现是胸膜下、细支气管周围的 片状或带状实变，病变常常呈现游走性，还常伴 有磨玻璃样影、反晕征(或者环礁征) 。
病理表现为肺泡管和肺泡的机化，伴或不伴有细 支气管腔内息肉状实变。 大多数的COP患者经口服糖皮质激素可完全康复 ，但容易复发。
HRCT结合组织学表现诊断IPF
HRCT 病检 UIP 是 是 可能 UIP 可能UIP 不符合UIP
很可能UIP 可能UIP
不可分类的纤 维化 不符合UIP
是 是
是 否
是 很可能
很可能 否
否 否
否 否
非特异性间质性肺炎(NSIP)



2008年ATS工作组制定了NSIP的诊断标准。 专家组认为iNSIP是IIP的一个亚型。 NSIP的病理表现除了见于IIP中外，还可以出现在 CVD-ILD、药物性肺损伤、HP以及一些家族性肺纤 维化中。 最常见的HRCT异常表现为双肺磨玻璃影；75％的 NSIP患者会出现不规则网格影伴牵拉性支气管扩 张。 NSIP患者的肺组织学表现为不同程度的间质炎症 和纤维化，上述病变在肺内分布呈现均一性。
ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277
2012年ATS／ERS新修订的 IIP的分类：多学科诊断
主要的特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化（IPF） 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP） 呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-ILD） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 罕见的特发性间质性肺炎 特发性淋巴细胞型间质性肺炎（LIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE） 不可分类的特发性间标准：特异性抗原接触、运动时呼吸困难、 肺吸气末爆裂音、淋巴细胞肺泡炎（BAL); 支持HP诊断的依据：反复发热、胸部X线显示浸润 性阴影、DLco减少、农民肺沉淀抗体（+）、肺活 检证实有肉芽肿形成（一般不要求）、脱离致病环 境后病情减轻。 若HRCT表现为小叶中心型的小结节影、马赛克样的 空气潴留征以及病变以上肺分布为著等，则更倾向 于HP的诊断； 若病理表现为病变沿小气道中心分布、不典型的肉 芽肿，则提示HP。