病例I1
• • • •
病例1
• 复查心超: 弥漫性冠状动脉扩张、回声增强
“久未消退的肺炎”—肺实 变 • 女, 2.5岁 • 发热5d 口咽部红斑 病例III 颌下扪及小的淋巴结 • 无呼吸系统症状或体征
•
胸片
左上叶肺实变
“久未消退的肺炎”—肺实 变
Day
16:仍无呼吸系统症状 排除感染性恶性和自身免疫性疾病
生化指标: 肝损害 & 胆汁淤积征象 • • 总胆红素 : 7.1 mg/dl (range 0.3–1.2 mg/dl) 结合胆红素 : 4 mg/dl (range0.1–0.3 mg/dl)
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胆红素尿
γ -谷酰转肽酶(GGT): 272 UI/l (range 2–25 UI/l) 转氨酶: AST 534 UI/l, ALT 548 UI/l (range 5–45 UI/l)
泌尿系统 1.发热伴脓尿（尿道感染） 2.发热伴尿急、尿频、尿痛（下尿路感染） 3.发热伴血尿、腰腹痛者（尿路结石并发感染） 4.发热伴剧烈腰痛、大量脓尿、排尿困难、少尿，又有不同程度的 蛋白尿、管型尿、血尿、氮质血症等肾衰表现时（肾乳头坏死）
采集病史
5.发热伴剧烈腰痛，无脓尿及尿路刺激征，伴有明显菌血症（肾皮
颈部红斑 渗出性扁桃体炎
病例I1 以急性胆汁淤积起病
•
其他临床特征 • • • 胃肠道: 呕吐, 黄疸, 剧烈腹痛 中枢神经系统: 易激惹 心跳与呼吸模式如常
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生物学指标 (d5)
病例I1
• 血清学实验: 正常
血和咽拭子培养 (-) 正常 补体,免疫球蛋白 : 正常 抗核抗体(-) 循环免疫复合物:
坏死性结肠炎） 发热伴腹泻
采集病史
• 感染性（大肠杆菌肠炎、轮状病毒肠炎、细菌性理解、霍乱等），
警惕肠外感染引起的发热和腹泻 • 非感染性（局限性肠炎、坏死性肠炎、溃疡性结肠炎） 发热伴其他消化道症状（恶心、呕吐、食欲不振） • 警惕全身疾病在消化道的反应（急慢性传染病、免疫缺陷病、恶
性肿瘤）
循环系统
采集病史
2.特别应注意发热时间，有的病例在典型症状出现之 前数周或数月就开始发热；应了解发热的高低、缓急、
发热的规律、热程等，初步判断热型。小儿时期的体
温改变不如成人典型，特别是近年来患儿发病早期常 使用抗生素和解热剂甚至糖皮质激素治疗，致使较多 发热患儿的热型不典型。
3.注意询问发热伴随体征： 发热伴皮疹
血液系统 1.发热伴贫血、出血及肝、脾、淋巴结大者（白血病、恶性组织细
胞病） 采集病史
2.发热伴贫血、出血，而肝、脾、淋巴结不大，同时伴有白细胞和 血小板减少者（再生障碍性贫血） 3.发热伴贫血、一组或多组淋巴结大者（恶性淋巴瘤） 4.发热伴溶血症状，同时有急性肾衰和血小板减少者（急性溶血尿 毒综合征）
病例I1
• •
腹部超声 & CT • • 肝脏增大, 淋巴结肿大, 胆囊肿大,胆囊壁增厚 轻度腹水, 肠管多发液气平
心电图 & 超声心电图 : 正常
病程第9天 : 临床症状加重 • • 持续发热 口唇皲裂 臀部和腿部红斑: 非融合性斑丘疹 掌部红斑与皮疹 双侧结膜炎 颈部与腹股沟淋巴结持续肿大 (1–2 cm)
质多发性脓肿） 6.发热伴剧烈腰痛，有脓尿及尿路刺激征，伴有明显菌血症（脓肿 向肾盂破溃）
神经系统 1.发热伴头痛甚至惊厥、昏迷者（中枢系统感染） • 各种脑膜炎、脑炎、各种中毒性脑病、脑脓肿、颅内出血、脑瘤
2.发热伴舞蹈症
• 风湿性舞蹈病、狼疮性脑病、麻疹、伤寒、疟疾的中枢神经系统损害
采集病史
3.发热伴共济失调（急性全身性病毒感染）
1.发热伴器质性心脏瓣膜杂音或原有基础心脏病心杂音响度明显增 强或音质改变（心内膜炎） 2.发热伴呼吸困难，并出现心包摩擦音与心包积液征（心包炎） • 化脓性：高热而体温波动大，多伴有畏寒及寒战
采集病史
• 风湿性、结核性、非特异性：发热往往不高
3.中度发热或微热时，体温与心率的比例不相称（体温上升不高而 心率明显增快或显著减慢），或出现各种心律失常，第一心音减弱， 心脏普遍增大，出现奔马律（心肌炎）
并发症： • 呼吸系统：咽部细菌感染、间质性肺炎
证实有冠状动脉瘤者 • 诊断标准中只有4项符合，但超声心动图检查可见冠 状动脉璧辉度增强，除外其他感染性疾病
• 卡介苗接种处再现红斑
• 早期肛周脱皮
不完全川崎病参考项目 • 血小板显著增多 AAP和AHA制定诊断治疗指南（2004年） • 超声心动图冠脉壁辉度增加 • CRP、ESR明显增高 • 心脏杂音或心包摩擦音 • 低蛋白血症或低钠血症
血中淋巴细胞增加并出现异型淋巴细胞。嗜异性凝集
试验阳性，感染后体内出现抗EBV抗体
• 主要病理改变是淋巴网状组织的良性增生 • 病理 淋巴结肿大，T淋巴细胞增生显著
•
• •
肝脏有各种单核细胞浸润
脾肿大，脾窦及脾髓内充满变形淋巴细胞 心肌、肾、肺、皮肤、骨髓、中枢神经系统均可受累
发病期典型表现： • 发热 • 潜伏期一般为5～15d • 前驱症状：乏力、头痛、鼻塞、恶心、 食欲减退等
冠状动脉，为儿童后天性心脏病的主要原因。
• 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，可诊断。
①四肢变化 诊断标准
第七次世界小儿川崎病研讨会（日本Hahone，2002）
②多形性红斑
③眼结膜充血 ④唇充血、皲裂
⑤颈淋巴结肿大 注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动 脉损害，亦可确诊为川崎病。
血中淋巴细胞增加并出现异型淋巴细胞。嗜异性凝集
试验阳性，感染后体内出现抗EBV抗体
• 传染性单核细胞增多症 (infectious mononucleosis)是 由EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)感染所致的急性传染 概述 病 • 临床特征为：发热、咽峡炎、淋巴结及肝脾大、外周
织检查
诊疗思路
16
•
• •
3岁，男童
39-40℃，呈稽留热或弛张热 在外口服药物抗生素治疗3天后，患儿右侧颌下肿物较前减轻， 仍发热
病例1 发热伴右侧颌下肿物9+天
• •
全身多处皮肤可见大小不等、边界不清、形状不规则红斑 右侧颌下可触及约1.5×3.0㎝大小的淋巴结，质中等，活动度 欠佳，边界清楚，有触痛
• 渗出性多形性红斑
鉴别诊断 • 幼年类风湿性关节炎（全身型）
• 败血症
• 猩红热
43
女，10岁 反复高热一周伴咽痛
查体：有皮疹，颈部淋巴结肿大，肝脾肿大
外院血常规：
病例V
WBC 17×109/L 幼稚细胞15％
Hb 125g/L Pt 90×109/L 外院诊断：急性淋巴细胞白血病？ 建议转上级医院继续治疗
• 发热：39～40℃，持续7～14天或更长，呈稽留热或
驰张热型，抗生素治疗无效。
主要表现 • 球结合膜充血：起病后3～4天 出现，无脓性分泌物，热退后 消散。
• 口唇及口腔表现：口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，
舌乳头突起，充血呈草莓舌。
主要表现
• 手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期
• 咽充血、扁桃体肿大、少数
有白色渗出物或溃疡、腭部 可有小出血点 • 肿胀严重者可出现呼吸困难 及吞咽困难
肝脾肿大： • 肝大者占20%～62%， 临床表现
• 肝功能异常者可达2/3
• 半数病人有轻度脾肿大 • 偶可发生脾破裂
皮疹： 临床表现 • 约10%患者出现皮疹 • 呈多形性,多见于躯干 • 消退后不脱屑，也不留色素
状（需警惕许多呼吸道传染病及某些早期表现为上呼吸道 感染的系统疾病） • 发热伴咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、鼻翼煽动应 考虑下呼吸道感染（支气管炎、胸膜炎、肺脓肿） • 活动性肺结核常以咳嗽、潮热、盗汗、消瘦为主要症状
消化系统 发热伴腹痛
• 根据部位、性质、程度（急性腹膜炎、胆囊炎、胰腺炎、阑尾炎、
• 传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、水痘、流感、风疹、
Coxsack病毒感染性心内膜炎、ECHO病毒感染等 4.发热伴瘫痪 上运动神经元（化脑、结脑、病脑、颅内出血等）、下运动神经元（急 性脊髓灰质炎、急性感染性多发性神经根炎等）
1.皮疹 2.黄疸
6.肺部体征 7.腹部异常体征
体格检查
3.浅表淋巴结大
发热
疑问一：患儿无明显的贫血
疑问二：咽扁桃体上有白色膜状物
疑问三：充血性皮疹，未见出血点
淋巴结肿大 复查血常规 咽峡炎 WBC 18×109/L 异型淋巴细胞17 ％ Hb 120g/L Pt 95×109/L
皮疹
白血病？×
46
• 传染性单核细胞增多症 (infectious mononucleosis)是 由EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)感染所致的急性传染 概述 病 • 临床特征为：发热、咽峡炎、淋巴结及肝脾大、外周
全身性幼年型 类风湿关节炎
病例III
Day Day
20:膝部, 肘部和 脚踝关节炎症状, 心超(-) 22: 指端皮肤膜状脱皮
•
• 病例IV
女, 8月龄
持续高热达 19d
•
体检: 无特殊发现
持续发热并冠脉瘤
• 无KD的其余主要临床特征
• 多种抗生素治疗无效， 仍持续发热
检查项目
WBC(/mm3) PLT (/mm3) HB (g/L)
心脏表现
右冠状动脉扩张
左冠状动脉扩张
冠状动脉瘤
弥漫型
球囊状型
梭状型
小瘤或扩张型
冠状动脉狭窄
• 间质性肺炎
• 无菌性脑膜炎
其他表现 • 消化系统症状（腹痛、腹泻、呕吐、麻痹性肠梗阻、 肝大、黄疸等） • 关节痛 • 关节炎