源于两侧肾上腺 ➢ 异位关联，如腹主动脉两侧，还可能出现在 肠系膜下静脉、膀胱等部位
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
一、概述
➢ 病情常十分凶险 ➢ 围术期或手术中因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺分泌
引起血液动力学的大幅度波动 ➢ 麻醉管理难度较大，需要熟练的麻醉技术以及术中管理
皮质醇减少阿迪孙病
网状带： 皮质的最内层 ，性激素 （雄激素、雌激素）
肾上腺疾病：
肾上腺髓质病变： 嗜铬细胞瘤
肾上腺皮质病变 ：
醛固酮增多症 皮质醇增多症 皮质醇减少症 肾上腺性征异常症
其他肾上腺肿瘤 ： 肾上腺腺瘤
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
一、概述
嗜铬细胞瘤： 嗜铬细胞瘤由嗜铬细胞所形成，主要见于肾上腺
和判断能力
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
二、病理生理
※ 肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3／4 （正常以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占18％）。 肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。儿茶酚 胺量比正常高20～50倍，甚至高达140倍
※ 肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如α、 β受体，影响相应的组织器官，引起一系列临床表现。嗜铬 细胞瘤患者的所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌功能 有直接的关系。
❖ 是一种起效慢、作用时间长的口服药，降血压作 用平稳，术前2-3周开始口服酚苄明10mg，2次 /d，逐渐增加剂量至血压控制满意，大部分患者 用至80～200mg/d
❖ 不良反应包括体位性低血压、反射性心动过速、 恶心、鼻塞等。
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
一）控制血压
1、-受体阻滞剂-哌唑嗪(prazosin)
髓质，其它含有嗜铬细胞的组织如交感神经节均有 可能发生嗜铬组织可形成肿瘤并合成及释放儿茶酚 胺，引起高血压等症状 。
细胞可被铬盐染色 ，因此称为嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
一、概述
➢ 可分为有功能型和无功能型 ➢ 大部分为良性，恶性或有转移者约10％ ➢ 约85～90％起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起
止，也见于高浓度的儿茶酚胺引起心衰及严重的心律失常，心排血量锐减。
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
三、临床表现
（二）代谢紊乱
❖ 大量的儿茶酚胺分泌，使糖原分解增加，同时抑制胰岛-细胞 分泌胰岛素，空腹血糖增加，糖耐量降低和出现尿糖
❖ 脂肪分解代谢加速，血中游离脂肪酸增加，病人消瘦乏力，少 数发生恶液质
❖ 可见类似甲状腺功能亢进的症状如基础代谢率上升，中枢神经 及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或发 热。
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
四、麻醉及手术前的评估及准备
❖ 术前准备非常重要：没有进行术前全身状态的
调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高 达45% ❖ 有些病人术前肿瘤处于“静止状态”，不分泌 或少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下可 诱发高血压危象或休克状态，应重视
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
（一）病情评估
模糊。
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
一）控制血压
1、-受体阻滞剂-酚妥拉明 (regitine)
❖ 起效快，持续时间短(5～10min) ❖ 阻滞1、2-受体，对动、静脉均有扩张作用，对小动脉扩
张作用更强，使周围血管扩张，动脉压和肺动脉压下降 ❖ 多用于高血压危象以及嗜铬细胞瘤病人围术期高血压 ❖ 一般以0.1~0.5mg/min速度滴注，也可将10mg酚妥拉明溶入
肾上腺嗜铬细胞瘤手术的麻醉
第一节 概 述
肾上腺是人体重要的内分泌器官
肾上腺位于腹膜后，左右各一， 在双侧肾脏的内前上方
髓质
概述
肾上腺素：占总体80%
去甲肾上腺素： 18%
多巴胺： 2%
肾上腺
球状带： 皮质最外层 ，盐皮质激素（醛固酮）
原发性醛固酮增多症
皮质
束状带：
内、外两层之间 ，糖皮质激素（氢化可的松） 皮质醇增多症or柯兴综合症
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
三、临床表现
(三)心脏病变
❖ 大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也 直接损害心肌
❖ 心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥 漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病，严重 时可发生左心衰竭和肺水肿
❖ 心电图及X线检查，大多有不同程度左心肥厚、高电压、ST 段T波改变，或心动过速等
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
二、病理生理
★以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征，临床表现主要 决定于激素的分泌方式及所分泌的激素数量及比例，以 释放去甲肾上腺素为主者，主要表现为血压升高；以释 放肾上腺素为主者，征象有血压升高、脉压宏大、心动 过速、心律失常及血糖升高。
★嗜铬细胞瘤为自主性分泌，其分泌过程不受神经系统的 调节
❖ 正确病情的评估可使麻醉处理更加积极主动 ❖ 必要的检查与试验，以及血和尿中儿茶酚胺及其代谢产物
测定确定肿瘤分泌激素是以去甲肾上腺素或是以肾上腺素 为主 ❖ 必要时进行影像学检查或动脉造影等方法进行肿瘤的诊断 及定位 ❖ 对于肿瘤对心脏的影响应引起足够的重视，心电图或心脏 彩超检查有助于判断心功能的情况。
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
（二）术前病情的控制
❖ 应用肾上腺素能受体阻滞剂、肾上腺素能受体阻滞剂 ❖ 纠正低血容量 ❖ 病情控制较好的标志是血压正常或大致正常，或高血
压发作的频率减少及程度减轻；高代谢率的症状改善， 患者体重增加，出汗减少，血容量恢复
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
一）控制血压
1、-受体阻滞剂-酚苄明(Pheoxy-oenzarmne)
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
三、临床表现
高血压 代谢紊乱 心脏病变
嗜铬细胞瘤手术的麻醉
三、临床表现
（一）高血压
❖ 是嗜铬细胞瘤特征性表现，也是最常见的临床症状 ❖ 可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的基础之上阵发性加重。血压升高的程
度往往较严重。 ❖ 病人可于体位改变、压迫腹部、活动或排便时发作 ❖ 三联症：头痛、心悸、出汗，是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的合并症状 ❖ 部分病例出现高血压及低血压交替，主要原因是儿茶酚胺突然大量分泌又突然终
❖ 是一种短效制剂 ❖ 除阻断1-受体外还可通过对磷酸二脂酶的抑制作用直接松
弛血管平滑肌 ❖ 对动、静脉均有扩张作用，可均衡的减轻衰竭心脏的前后
负荷，从而改善心功能 ❖ 一般初始剂量为0.5mg，观察反应后可给予1mg，3次/日，
逐渐增加至3～9mg/d，共2周 ❖ 对于急性病人可加大剂量 ❖ 主要不良反应是直立性低血压、心悸、头痛、口干和视力