临床表现——心血管系统
(三) 心脏表现 高血压发作时，特别是那些在长期高CA水平下
造成心肌细胞灶性坏死、变性、心肌纤维化，导致 心律失常、心肌缺血、心肌梗死，甚至心衰
25 % -50% 的患者合并有儿茶酚胺心肌病。
临床表现——代谢紊乱
▪ 基础代谢率增高：怕热、多汗、体重减轻；部 分病人有体温升高；
可阻断CA在组织中的作用。 ✓ 因此可用以鉴别高血压症候群是否因嗜铬细胞
瘤分泌过多的CA所致。
酚妥拉明 1-5mg iv ,测BP q1min ,20min，给药 2min内，血压下降＞35-30mmHg/25-20mmHg, 维持3-5分钟可助于诊断。
嗜铬细胞瘤
江春媛
(CA)
髓质起源于外胚层 由大多角细胞形成，这些细胞可被重铬酸盐
染成棕色，故称为嗜铬细胞 嗜铬细胞内有大量嗜铬颗粒，主要贮存和分
泌儿茶酚胺
嗜铬细胞瘤——定义
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和 其他部位的嗜铬组织。
分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体， 引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群， 严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心 力衰竭、室颤、心肌梗死等
dopa 多 巴 脱 羧 酶 (dopa decarboxylase)
do p a m in e
β -羟 化 酶 3-甲 氧 去 甲 肾 上 腺 素
noradrenaline
(normetanephrine, NM N) 3、 4-二 羟 苦 杏 仁 酸
adrenaline
3-甲 氧 肾 上 腺 素 (metanephrine, M N)
▪ 嗜铬细胞瘤可分泌促红细胞生成素（EPO）样 物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也 增多
临床表现——代谢紊乱
▪ 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分 解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖， 糖耐量减退等
▪ 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 ▪ 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分
3MIN后，测血CA≥注射前3倍或绝对值＞ 2.0ng/ml可确诊。
试验前备好酚妥拉明。
磷酸组织胺试验 促进CA释放
正常：注射后sBP/dBP上升最高值较对照值分别 ≤35/25mmHg
嗜铬细胞瘤：明显超过此值
血压明显升高，静注酚妥拉明终止实验
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药理试验——抑制试验
酚妥拉明试验 ✓ 酚妥拉明是一短效的α肾上腺素能受体阻断剂，
临床表现——心血管系统
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发 热、流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒-数十小时不等。 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间
渐频趋势，最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，
按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升 血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
3-甲 氧 -4羟 苦 杏 仁 酸 (vanillyl mandelic acid, VM A）
实验室检查—血、尿CA及其代谢物测定
1）血CA的测定 2)尿CA的测定
正常人CA排泄呈昼夜周期性变化，且在活动时排量 增加。大多数嗜铬细胞瘤病人在任何时候测尿CA均 升高。少数病人短暂升高，可留发作时尿，或次日 同一时间段尿做对比，增高3倍以上可诊断。
泌
临床表现——消化道症状
▪ 高血压发作时常有恶心、呕吐 ▪ 高浓度CA抑制肠蠕动——便秘甚至结肠扩张 ▪ 可发生胃肠道壁内血管增生性或闭塞性动脉内膜炎
而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、穿孔、腹膜炎等 ▪ 胆囊收缩力减弱、胆汁贮留——胆石症 ▪ 肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便腹压增加可
诱发高血压发作。
实验室检查—血、尿CA及其代谢物测定
3)尿MN及NMN测定 测 定 MN+NMN 的 灵 敏 性 及 特 异 性 较 CA 及 VMA高
4)VMA测定: VMA为CA终产物 24H尿VMA>5-44umol/d
药理试验——激发试验
冷加压试验 过于复杂
胰高糖素试验 胰高糖素可刺激瘤体分泌CA，1mg静注，给药
嗜铬细胞瘤：“10%”肿瘤
10% 双侧 10% 恶性 10%肾上腺外 10% 儿童
10% 家族性 10%多发 10% 正常血压
嗜铬细胞瘤：异位
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、 肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或 附近、膀胱内
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤
临床表现——心血管系统
(一) 高血压
1.阵发性高血压型（特征性表现） 发生率约45％,平时血压正常， 发作时BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视
物模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等
临床表现——心血管系统
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替 ▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外
渗，有效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢
临床表现——心血管系统
2. 持续性高血压 约50%
特点：持续性高血压伴阵发性加剧合并以下情况要考虑嗜
铬细胞瘤： ▪ 神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼
苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂 有效 ▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑 制、肾上腺素能受体敏感性降低)
临床表现——泌尿系统
长期、严重的高血压可使肾血管受损、肾功能不全 蛋白尿 如肿瘤位于膀胱壁(1%)，其中40%在膀胱三角区。
可有血尿并且排尿可诱发高血压发作 如肿瘤较大并与肾脏紧邻，可使肾脏位置下移或压
迫血管致肾动脉狭窄
实验室检查
儿茶酚胺的代谢
Tyrosine
酪 氨 酸 羧 化 酶 (tyrosine carboxylase)