七. 肾间质疾病
1. 肾盂肾炎 2. 过敏性间质性肾炎 3. 干燥综合征
七. 肾间质疾病
1. 肾盂肾炎 2. 过敏性间质性肾炎 3. 干燥综合征
七、肾间质疾病
1. 肾盂肾炎 2. 过敏性间质性肾炎 3. 干燥综合征
八. 肾血管疾病
1. 肾动脉梗阻和缺血性肾病 2. 结节性多动脉炎 3. 血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合
块状、细颗粒、线状沉积 EM：GBM致密层有条带状电子致密物沉积
四. 异常球蛋白血症肾病
1. 轻链肾病和骨髓瘤肾病 2. 冷球蛋白肾病 3. 巨球蛋白肾病
浆细胞病的分类
一、显性型：血生化、临床、病理均明显 1. 骨髓瘤、浆细胞性白血病 2. 髓外浆细胞瘤 3. 原发性巨球蛋白血症 4. 重链病：γ、α和μ 5. 免疫球蛋白轻链沉积病（Amyloidosis 和轻链沉积病）
五. 遗传性肾疾病
1. Alport综合征 2. 薄基底膜肾病 3. 甲膑综合征和胶原Ⅲ肾小球病 4. 纤连蛋白肾小球病 5. Fabry病
几种纤维物质沉积病的鉴别诊断
鉴别要点 AL ITG
FN 胶原III GP
纤维直径(nm) 10-12 20-50 10-14 60-100
家族性地中海发热病
Muckle-Wells Syn（家族性）
AH（IgG-γ1）
重链淀粉样变性病
Aβ2（ β2 微球） 透析相关性淀粉样变性病 ATTR（transthyretin）家族性多神经病变
系统性老年性
原发性和继发性淀粉样变性病的区分： 1. 先驱疾病的有无 2. 病变分布：原发：广泛 继发：肝、脾、肾 3. 淀粉样蛋白的鉴别： 刚果红-高锰酸钾氧化法： 免疫病理法：抗AA或抗κ, λ 生化分析法：
(light chain deposition disease, LCDD)
LM:肾小球系膜结节状增生硬化 肾小管GBM增厚、皱缩伴分层，外侧见PAS 阳性带 IF：单克隆轻链呈阳性沉积，以为主(70%) 沿TBM、GBM及小A呈线性沉积，Ms结节 (弱+) EM:点状、颗粒状电子致密物沉积于GBM内 侧、TBM及血管壁外侧、Ms结节区、肾间质。
IgAN:Ms区D沉积，GBM变薄的机制？ MCD：NS，足突融合 ◆ GBM节段性变薄：IgAN, LN, MN,MCD 薄GBM并不绝对为TBMN，只是一种结构异 常
胶原III肾小球病
(collagen type III glomerulopathy)
LM：肾小球弥漫性增大，Ms增生及插入， GBM增厚伴双轨征或绒毛样改变，GBM内 侧增宽，类似血栓性微血管病或I型MPGN。 IF：常规（-） 抗胶原III抗体（+），Ms及GBM EM：GBM内侧明显增宽，成束的胶原纤维 样结构分布于内皮下及Ms，纤维直径60100nm，带横纹。
二、隐性型：血生化异常 意义未明的γ球蛋白血症
单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病
肾组织沉积： AL型淀粉样变（AL） 轻链沉积病(LCDD)
肾小管病变： Fanconi综合征 近端肾小管坏死 管型肾病(cast nephropathy)
其它病变：肾组织骨髓瘤细胞浸润 高钙血症 高尿酸血症
肾脏轻链沉积病
Preeclampsia/eclampsia HELLP syndrome
Bone marrow transplantation ■ Malignant hpertension ■ Systemic sclerosis ■ HIV infection
Postpartum renal failure Oral contraceptives Cancer and chemotherapy
三. 代谢异常导致的肾疾病
1. 糖尿病肾损伤 2. 淀粉样变性肾病 3. 脂蛋白肾病 5. 高尿酸肾病 6. 电子致密物沉积病（DDD）
淀粉样变性病的分类
Amyloid蛋白成份 临床诊断
AL（κ, λ）
原发性淀粉样变性病
AA（SAA）
骨髓瘤/异常球蛋白血症相关 继发性系统性淀粉样变性病
三. 代谢异常导致的肾疾病
1. 糖尿病肾损伤 2. 淀粉样变性肾病 3. 脂蛋白肾病 4. 高尿酸肾病 5. 电子致密物沉积病（DDD）
糖尿病肾损伤的病理类型
❖糖尿病肾病（diabetic nephropathy） 糖尿病肾小球硬化症： K-W结节(Kimmelstiel-Wilson) GBM弥漫均质性增厚
部分病例呈家族性发病，AD遗传方式，与 apoE异构体的多态性有关。以apoE2/3， 3/3，2/4，4/4的表型多见。
LM：肾小球毛细血管腔高度扩张，腔内充 以淡染的、无定形的网眼状物质构成的栓 子；Ms增生，可伴Ms溶解。油红O染色 （+）
IF：常规(-)，apoE(+), apoB(+), apoA(+)
征、恶性高血压、硬皮病等） 4. 高血压性肾损伤 5. ANCA相关性小血管炎
Clinical Disorders Associated with TMA
Classical HUS/TTP Special clinical associations
■ Primamary endotheliosis ？ ■ Transplantation
征、恶性高血压、硬皮病等） 4. 高血压性肾损伤 5. ANCA相关性小血管炎
八. 肾血管疾病
1. 肾动脉梗阻和缺血性肾病 2. 结节性多动脉炎 3. 血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合
征、恶性高血压、硬皮病等） 4. 高血压性肾损伤 5. ANCA相关性小血管炎
八. 肾血管疾病
1. 肾动脉梗阻和缺血性肾病 2. 结节性多动脉炎 3. 血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合
AS病理特征
LM：Ms轻度增生，节段性GBM增厚；晚 期可见局灶节段性肾小球硬化。肾间质泡 沫细胞形成，以皮髓质交界处为著。
◆ IF：阴性 ◆ EM：GBM不规则增厚，或GBM厚、薄交
替出现呈镶嵌样并存；致密层撕裂、疏松 及分层样改变，呈“编篮状”结构；疏松 区可见高电子致密的颗粒状物质。
五. 遗传性肾疾病
三. 代谢异常导致的肾疾病
1. 糖尿病肾损伤 2. 淀粉样变性肾病 3. 脂蛋白肾病 5. 高尿酸肾病 6. 电子致密物沉积病（DDD）
电子致密物沉积病 （dense deposite disease, DDD）
又称Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎 多见于青少年，持续的低补体状态，肾病 综合征,急性肾炎综合征, 补体代谢障碍 LM:系膜细胞和基质中重度增生伴广泛插入 IF: C3沿肾小球系膜区和毛细血管壁呈团
-系膜增生伴插入，GBM增厚伴双轨征； -玻璃样微血栓； -内皮细胞增生伴单核细胞浸润，CD68（+） IF：IgM, IgG, C3沿毛细血管壁及系膜区沉积 EM：肾小球内皮细胞下及腔内D内结晶：
纤维样、微管状、晶格样及颗粒样结构。
四. 异常球蛋白血症肾病
1. 轻链肾病和骨髓瘤肾病 2. 冷球蛋白肾病 3. 巨球蛋白肾病
aPA (antiphospholipid auto-Ab)
Renal transplantation
SLE
Recurrent HUS
Lupus-like syndrome
De novo HUS
Primary antiphospholipid
Chronic arterial rejection
syndrome Pregnancy
五. 遗传性肾脏疾病
1. Alport综合征 2. 薄基底膜肾病 3. 甲膑综合征和胶原Ⅲ肾小球病 4. 纤连蛋白肾小球病 5. Fabry病
Alport (AS)综合征
发病率：1：5,000 临床表现：血尿，肾炎综合征，神经性 耳聋，眼病，及进行性肾功能不全 遗传方式： X连锁显性遗传为主：占80-85% AR方式：占10%， AD方式：极少
❖ 泌尿系感染 ❖ 肾乳头坏死 ❖ 缺血性肾病 ❖ 合并非糖尿病肾损伤：如IgA肾病、膜性
肾病等。
糖尿病导致的肾损伤
肾小球肥大（glomerular hypertrophy) GBM,TBM增厚（thickning of GBM,TBM） 系膜基质增多（increased matrix） 系膜结节状硬化（hypocellular nodules） 肾小囊玻璃滴状变性（capsular drop hyaline） 毛细血管袢帽状病变（cap lesion） 毛细血管微血管瘤形成（microaneurysm） 细动脉玻璃样变性（arteriolar hyalinization） 小动脉硬化（arteriosclerosis） 肾盂肾炎和泌尿系感染（pyelonephritis） 肾乳头坏死（papillary necrosis）
1. Alport综合征 2. 薄基底膜肾病 3. 甲膑综合征和胶原Ⅲ肾小球病 4. 纤连蛋白肾小球病 5. Fabry病
薄基底膜肾病
(thin basement membr准（Arch Pathol Lab Med,1992:116:43-49）
GBM厚度(nm) 男性
nodular glomerulosclerosis
Linear light chain along TBM light chain in glomerulus
四. 异常球蛋白血症肾病
1. 轻链肾病和骨髓瘤肾病 2. 冷球蛋白肾病 3. 巨球蛋白肾病
冷球蛋白血症肾损伤
LM：免疫复合物沉积导致的GN 膜增生性、毛细血管内增生性GN、膜性肾病等
女性
TBMN
Mean1.5SD 342,494 315,448 266,334
Median(中位) 419
369
300
儿童：出生时100nm增至300nm（5岁后）