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肾上腺胚胎发育和解剖
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肾上腺胚胎发育和解剖
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肾上腺胚胎发育和解剖
肾上腺皮质和髓质分别源于中胚层和外胚层，它们的 组织结构和激素分泌功能时相对独立的。肾上腺皮质 胚胎第5周开始分化，第8周形成独立的腺体，源自神 经嵴外胚层的肾上腺髓质于第7周开始想向皮质迁移 并沿中央静脉穿过皮质进入肾上腺中央位置。肾上腺 皮质的三层结构，即球状带、束状带和网状带于出生 3岁才完全形成。成人肾上腺皮质占90%，髓质占 10%。少数肾上腺组织可异位或迷走于腹腔干、阔韧 带、睾丸/卵巢附件、精索、肾脏等，新生儿的发生 率约50%，成人小于1%。
无功能性肾上 腺肿瘤
发生在肾上腺皮 质或髓质的肿瘤 可分泌不同的激 素，并引起相应 的内分泌功能的 紊乱和相关临床 症状体征
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肿瘤可产生内分 泌活性物质，只 是其分泌量还不 足以产生明显的 临床症状和体征
指无内分泌生化 检查异常且无相 应的内分泌功能 紊乱的症状及体 征的肾上腺肿瘤
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临床表现
2）循环系统症状：室性和房性的早搏、室性和房性的心动过 速，心电图显示低钾改变：心动过速，T波平坦、倒置，出现 U波或U波更为明显，ST段下降3）消化系统症状：恶心、呕 吐、厌食、腹胀、肠蠕动音减弱或消失，严重者可出现肠麻痹。
4）中枢神经系统症状：轻者表现为倦怠，软弱无力，精神不 振；重者反应迟钝，定向力减退，嗜睡，甚至神志不清、昏迷。
肾上腺肿瘤围手术期护理
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肾上腺胚胎发育和解剖
肾上腺是体内重要的内分泌器官，由于其位置与肾脏 关系密切，故传统上属泌尿外科疾病。人体肾上腺左、 右各一，位于腹膜后膈肾之间，包于肾周筋膜和脂肪 囊内。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的 末指，其头、体、尾三部也如末指从指根到指尖般模 样，但若仔细分辨，则右肾上腺为三角形，跨骑在右 肾上极内侧，左肾上腺为半月形，悬垂在左肾上极内 侧，正常肾上腺重量约4.0~5.0克。
肾上腺皮质激素：
1.糖皮质激素以皮质醇为代表，主要促进糖异生、脂肪合成及 蛋白分解。由束状带分泌，受下丘脑-垂体-肾上腺轴的调控， 同时皮质醇浓度具有负反馈调节作用。
2.盐皮质激素以醛固酮为代表，主要维持正常的血容量及血钾 浓度，主要作用点为肾脏远曲小管和集合管的上皮细胞，调节 钠-钾，钠-氢交换。由球状带分泌，主要受肾素-血管紧张素醛固酮系统的调节，其次是血钾和ACTH等。
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临床表现
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1 嗜铬细胞瘤（ PHEO）
2 皮质醇增多症( CS ) 3 原发性醛固酮增多症 ( PHA )
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临床表现
原发性醛固酮增多症
主要临床表现是高血压和低血钾。
低血钾症状：
1）神经-肌肉症状：严重低钾血症（血浆钾小于3mmol/L）可 出现肌无力，导致麻痹和呼吸衰竭。其他肌肉功能紊乱包括痉 挛、肌束自发性收缩、肢体麻木、针刺感等、麻痹性肠梗阻、 换气过低、低血压、搐搦等。
心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患 者。可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例 可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，长期、持续的高血压可 致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。
其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能 会以高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原 因就诊。
3.性激素以脱氢表雄酮和雄烯二酮为代表，主要由网状带分泌， 调节机制至今不甚清楚，成人肾上腺直接和间接产生的睾酮占 女性雄性激素日分泌量的50%，男性日分泌量的2%，对青春 期的发动有重要意义。
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肾上腺内分泌生理
肾上腺髓质激素：儿茶酚胺 包括去甲肾上腺素、肾 上腺素。其作用机制是与靶细胞细胞膜上的特异受体 α和β结合后发挥作用。
侧有上、中、下三支动脉供应，分别来自膈下 动脉、腹主动脉和肾动脉；动脉进入腺体之前再分成数十细支呈“齿梳 状”入肾上腺包膜。皮质无引流静脉，髓质毛细血管汇成小静脉，左侧 入左肾静脉，右侧入下腔静脉，最后汇入中央静脉。
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肾上腺内分泌生理
继发性肿瘤
肾上腺皮质瘤 肾上腺皮质癌
良性嗜铬细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤 混合型嗜铬细胞瘤/副神经节 瘤
交感神经性 副交感神经性
腺瘤样瘤 性索-间质肿瘤 软组织和生殖细胞肿瘤 髓脂肪瘤 畸胎瘤 神经鞘瘤节细胞神经瘤 血管肉瘤
转移癌
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肾上腺外科疾病的分类
内分泌功能状态分类
功能性肾上腺 肿瘤
亚临床型肾上 腺肿瘤
11 嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤（（ PPHHEEOO））
2 皮质醇增多症( CS ) 3 原发性醛固酮增多症 ( PHA )
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临床表现
嗜铬细胞瘤：
典型症状包括头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。 顽固性高血压，血压易变不稳定。高血压是最常见的临床症状，发生率约 为80%-90%。其中50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。10%-50%患 者可出现体位性低血压，由血容量减少所致。
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α受体兴奋时，主要表现为皮肤粘膜血管和内脏血管 收缩，使外周阻力增大，血压上升
β受体兴奋时，心肌收缩力加强，心率加快，从而增 加心排血量；同时舒张骨骼肌血管和冠状血管，松弛 支气管平滑肌
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肾上腺外科疾病的分类 组织学分类：
肾上腺皮质肿瘤
肾上腺髓质肿瘤
肾上腺外副神经节瘤 其他肾上腺肿瘤
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1 嗜铬细胞瘤（ PHEO）
2 皮质皮醇质增醇多增症多(症C(SC)S ) 3 原发性醛固酮增多症 ( PHA )
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临床表现
皮质醇增多症
不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹 为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体 征。高血压和糖尿病常见。部分患者可能以月经紊乱 或精神心理异常为首诊主诉少数甚至可出现类似躁狂、 忧郁或精神分裂症样的表现。严重的骨质疏松可使患 者丧失行走和劳动能力。性欲减退；勃起功能障碍、 睾酮水平下降等性腺功能减退表现在男性者较常见。