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肾上腺肿瘤ppt课件

对于肾上腺非功能性病变,影像学检查在于发现 病变并确定其可能性质。
临床基础和内分泌综合征
原发性醛固酮增多症 (Conn Syndrome) 库兴综合征( Cushing Syndrome ) 儿茶酚胺增多症( Increased Catecholamines ) 男性化和女性化( Virilization and Feminization )
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肾上腺肿瘤
肾上腺( Adrenal Glands)是人体重要的内分 泌腺,由皮质、髓质和基质构成,能产生多种激素。 由于肾上腺组织结构和功能的复杂性,因此可以发生 多种类型病变。其主要分为功能性和非功能性两大类。 前者指具有内分泌功能。
对于肾上腺功能性病变,影像学检查目的在于进 一步明确病变的数目、大小、范围和性质。
儿茶酚胺增多症( Increased Catecholamines )
定义:
儿茶酚胺是由肾上腺髓质嗜铬细胞分泌的重要生物活性物质,包括肾 上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。肾上腺嗜铬细胞瘤、异位嗜铬细胞 瘤和肾上腺髓质增生均因分泌过量的儿茶酚胺,且表现为一系列相似 的临床症状,故统称为儿茶酚胺增多症。
右侧肾上腺
左侧肾上腺
良性肿瘤和瘤样病变
肾上腺皮质腺瘤(Adrenal Cortical Adenoma) 肾上腺皮质增生( Adrenal Cortical Hyperplasia ) 肾上腺出血( Adrenal Hemorrhage ) 肾上腺囊肿( Adrenal Cysts ) 髓样脂肪瘤( Myelolipoma ) 嗜铬细胞瘤( Pheochromocytoma ) 血管瘤( Hemangioma ) 淋巴管瘤( Lymphangioma ) 神经鞘瘤( Schwannoma ) 神经节瘤( Ganglioneuroma ) 腺瘤样瘤( Adenomatoid Tumor ) 肾上腺感染( Adrenal Infections )
常见病因:
1.ACTH依赖性库兴综合征 a.垂体性库欣病(约占70%~85%); b.异位ACTH综合征(约占10%~15%);
2.非ACTH依赖性综合征(约占15%~30%) a.肾上腺皮质腺瘤和癌; b. 原发性色素结节性肾上腺病(PPNAD); c. ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生(AIMAH)
定义:
库兴综合征( Cushing Syndrome )为各种病因造成肾上腺分泌 过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致疾病的总称,其中最多者为 垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型——库欣病。
主要临床特征:
向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、毛发多、高血压、月经不 规律等。
原发性醛固酮增多症 (Conn Syndrome)
定义:
原发性醛固酮增多症 (Conn Syndrome),是由于肾上腺皮质病变 导致醛固酮分泌增多,引起潴钠排钾,体液容量扩张而抑制了肾素-血 管紧张素系统。
主要临床特征:
高血压、低血钾、高醛固酮水平和低血浆肾素活性。
常见病因:
1.Conn腺瘤,即分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤,约占1/3; 2.肾上腺皮质球状带增生,亦称为特发性醛固酮增多症,约占 2/3; 3.原发性肾上腺增生和分泌醛固酮的肾上腺皮质癌很少见,约1%。
出肾上腺,为肾上腺静脉 左肾上腺静脉汇入左肾静脉 右肾上腺静脉汇入下腔静脉
1.正常X线平片表现:与周围组织结构缺乏对比,不能显示 2.正常CT表现(最佳检察方法):
a.呈软组织密度,类似于肾脏实质,不能分辨皮髓质。 b.右侧呈斜线状、倒V或倒Y形;左侧多为倒V、倒Y形或三角状 c.边缘多平直,也可轻度一致外凸或内凹,表面光滑,无外突结节; d.正常侧肢厚度小于10mm,面积小于150mm²; e.增强检察,肾上腺均一强化。 3.正常MRI表现:肾上腺位置、形态和大小与CT相同。
镜下:主要由大量透明细胞 构成,包浆中含有丰富的类 脂质,与正常皮质细胞相似, 核较小,瘤细胞排列成团, 由内含毛细血管的少量间质 分隔。
影像学特点
US:肾上腺区圆形或椭圆形低或弱回声团块,边界回声高而光整,内
部回声弱。
CT:
a.常为单侧、边缘光整的类 圆形肿 块,直径多在5cm以 下; b. 密度均匀较低,平扫CT值一般 在—10~20HU,多小于10HU; c.增强扫描肿块呈均质或不均质性 一过性强化,廓清迅速; d.功能性ACA的对侧肾上腺萎缩, 无功能性ACA对侧肾上腺正常。
主要病因:
肾上腺皮质肿瘤。恶性肿瘤患病率较高。
正常肾上腺解剖和影像学表现
肾上腺为成对的内分泌器官,位于腹膜后隙,脊柱 两侧,平第11胸椎高度,紧贴在肾的上端。
右肾上腺为三 角形
左肾上腺呈半月 形
毗邻: -肾上极上方 -下腔静脉后 方 -肝内缘与膈 肌脚之间
毗邻: -肾上极上方前 方偏内侧 -胰腺体尾后方 -膈肌脚和腹主 动脉外侧
主要临床表现:
阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白,发作数分钟后症状缓 解。
实验室检查:
24小时尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸(VMA)明显高于正 常值。
男性化和女性化( Virilization and Feminization )
主要临床表现:
男性脱发秃顶、多毛症、阴蒂肥大、男性乳房发育。
肾上腺皮质腺瘤(ACA )
• 最常见的肾上腺肿瘤,常为单侧、单发 • 好发于40-50岁女性 • 功能性腺瘤(cushing腺瘤、conn腺瘤) ≤3cm • cushing腺瘤:起源于肾上腺皮质束状带;
conn腺瘤:起源于肾上腺皮质球状带 • 非功能性腺瘤——较大,一般3~5cm
病理表现:
肉眼:呈圆形或椭圆形,有完整包膜,表 面光滑,切面实性,呈淡黄色或褐黄色, 较大肿瘤可有出血、坏死及囊变,偶有钙 化。
肾上腺 结构
包膜
球状带:盐皮质激素(醛固酮)
皮质 束状带:糖皮质激素(皮质醇)
网状带:性激素 髓质:儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素)
肾上腺血供 1.肾上腺上动脉:发自膈下动脉 2.肾上腺中动脉:发自腹主动脉 3.肾上腺下动脉:发自肾动脉
于被膜内分支形成丰富的吻合, 再发出细小分支进入皮质和髓质
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