排除
—发热≥39℃，并＞1周 —关节痛/炎＞2周 —典型皮疹
—感染性疾病(败血症） —恶性肿瘤(淋巴瘤)
—白细胞增高≥15×109/L， —其他风湿性疾病
包括中性粒细胞≥0.80
次要条件
—咽痛
诊断：
具有主要和次要条件≥5
—淋巴结和/或脾肿大
项（至少2项主要标准），
—肝功异常
并排除上述疾病，可诊
神经系统：中枢和周围神经系统病变 肾脏损害：蛋白尿，以发热时明显 血液系统：溶贫、DIC、MAS 其他：淀粉样变性；葡萄膜炎；视网膜炎；
药疹（过敏体质，NSAIDS）等
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与儿童斯蒂尔病比较
成人斯蒂尔病：女性多见，很少有眼部病变， 有较多并发症
儿童斯蒂尔病：男性居多，以关节型者居多， NSAID多可控制病情
肝脾肿大： —脾肿大(50％～95％)；肝肿大(≈1/3) —轻-中度肿大，质软
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心脏损害
心包炎/积液 心肌炎 心内膜炎少见
肺和胸膜病变
肺部损害：浸润性炎 症（肺炎）、肺不张、 肺出血、间质性肺炎 等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液 （1/3）
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其他系统表现
消化系统：腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜 淋巴结炎；肝功能异常（ ≈ 3/4 ALT ）；亚急 性肝坏死、急性肝功衰以致死亡
—RF和ANA(-)
断AOSD
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美国CUSH标准
必备条件 —发热≥39℃ —关节痛或关节炎 —RF<1:80 —ANA<1:100
另具备下列任何两项 —血WBC≥15×109/L —皮疹 —胸膜炎或心包炎 —肝 大 或 脾 大 或 淋 巴 结
肿大
本病目前无特异性诊断方法 是建立排除性诊断的基础上
—血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R
—Th、CTL；TCR＋T细胞
—部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
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中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？
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流行病学
发病率：日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
GF / SF：比SF更具有特征性
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实验室检查
ESR： ≈ 100% ，多数>100 mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性
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诊断标准-日本标准(1992)
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主要条件
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7/30/2019 .
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关节肌肉症状
关节痛≈100%（87%98%）；关节炎＞90% 受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、
肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节 数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过 性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能 出现侵蚀破坏强直。 肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、 腓肠肌；肌无力、肌酶
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实验室检查
血常规： —WBC （ ＞ 90 ％ ） ， 10-20×109/L ， 80%WBC ≥15×109/L，N＞0.9，核左移 —贫血：正细胞正色素性贫血 —血小板计数（50%）
骨髓： 粒细胞增生活跃、核左移，胞浆内有 中毒颗粒（似“感染性骨髓象”）
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实验室检查
1635岁（占76%） 男女患病率相似或女性稍多 （女∶男=1.12∶1） 分布无种族差异；无地域差异
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白细胞 升高
发热
皮疹
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内脏 损害
AOSD 临床表现
关节 痛/炎
淋巴结 脾肿大
咽痛
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发热
发生率 98-100%，是首发症状 突然高热>39℃，以驰张热多见，一天一个
高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降； 部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退 时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
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诊断要点
1. 发热：最突出、最早症状，典型热型 2. 皮疹：典型皮疹 3. 关节痛/关节炎： 4. 血白细胞显著 ，中性粒为主，血培养阴性 5. RF、ANA均阴性 6. 多种抗生素治疗无效，糖皮质激素有效
血清铁蛋白（SF） —正常人SF的高低提示铁过多或缺乏 —SF的因素：①合成 (如炎症和恶性肿瘤 等)；②肝释放入血 (肝细胞损害)；③清除 (SF受体数量下降) —SF是AOSD特征，可作为诊断、疾病活动、 疗效的指标
糖化铁蛋白（GF）：持续性低下（正常SF糖 基化50-80%；AOSD则＜20%）
粒细胞增多，严重者可伴有系统损害
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病因及发病机制
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可能与感染、遗传和免疫异常有关
感染：不能确定与感染有关（链球菌、肠耶 尔森菌、许多病毒、葡萄球菌等）
遗传：HLA-B8、BW35、B44、DR4等
免疫：细胞免疫（CTLA4-IG？）和体液免 疫
—滑膜：淋巴细胞、浆细胞浸润、IgG、IgM、RF
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咽痛
多数患者有咽痛；随发热出现或加重，热 退缓解
体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、 扁桃体肿大
咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效
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淋巴结、脾、肝肿大
淋巴结肿大：44%～81% —浅表淋巴结肿大，肺门、肠系膜淋巴结肿大 —对称分布，质软，有轻压痛，大小不一 —特征：体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 —病理：反应性增生；之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑 疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等
皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍 晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留 痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一）
皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部
Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使 皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
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成人斯蒂尔病
ADULT-ONSET STILL’S DISEASE, AOSD
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概述/定义
斯蒂尔病是指系统型起病的幼年型慢性关 节炎（≈ JIA中的全身型）；但相似的疾病 也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病 （AOSD）
曾用名：变应性亚败血症（亚败） 临床特征：高热、关节痛/炎、皮疹、中性