临床表现
• 发热：80～100%（95.7%）
– 多＞39℃，持续＜4h、体温波动1-2高峰/日、午后/ 夜间多见 – 精神可，感染中毒症状不重、20%热峰之间不降至 正常 – 常为首发症状
– 大关节为主，以膝关节、腕关节、踝关节最早及最 易受累。 – 对称性，可有骨质侵蚀
• 关节炎/痛：64~100%
• 成人Still病是一种病因未明的以长期间 歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎 或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴 有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝 功能受损等系统受累的临床综合征，属 于风湿免疫性疾病 。
临床表现
• • • • 三大主症 发热 皮疹 关节痛
• 其他 • 咽痛、肝脾淋巴结肿 大 • 白细胞、铁蛋白升高 • 排除感染、肿瘤、血 液病及其他风湿免疫 病 • 有文献报道，该病可 引起神经系统病变如 癫痫发作
治 疗
3 慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质 激素疗效不好，可选用下列药物：甲氨蝶呤、瑞 得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，剂 量见类风湿关节炎治疗。 • 4 免疫抑制剂：为了增强疗效，减少糖皮质激素 用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量 免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤，雷公藤多 甙等 。 • 5 生物制剂：英夫利昔单抗、依那西普、强克等。
健康教育
• (1)指导患者合理安排作息时间，避免劳累及 受凉。 • (2)宣教饮食宜高蛋白、丰富维生素及含钙高 的食物为主，加强机体的营养。 • (3)做好药物的指导，提高患者的服药依从性。 健康教育的目的在于使病人能正确认识遵医嘱 用药的重要性,坚持服药。患者出院前护士应 向其介绍疾病相关知识,告知病人激素治疗的 重要性，一定要按时、按量遵医嘱服药3 ～6 个月,不能自行停药或减量。同时告知患者服 药后可能出现的副反应,停药后会自行消失,若 有不适症状及时就医。 • (4)护士要取得家属的配合。
护理
• 7、用药护理 （1 ）糖皮质激素(简称激素)是 目前治疗AOSD 最有效的药物。应用激素当 天可使病人体温下降,短期内体温能恢复正常。 服药期间要合理掌握给药时间,按时发药,服药 到口,观察激素治疗可能出现的副反应,如胃出 血、低血钾、高血压、高血糖等。激素减量过 程中出现发热(需排除其他原因所致)并持续1 周为复发现象,故要密切观察。
护理
• 2 、发热的护理 在发热期间监测生命体征的 变化，观察体温变化趋势及热型。出现寒战时 注意保暖，高热时给予退热处理，采用物理降 温配合药物降温，主要是温水擦浴、冰袋降温 和服用非甾体类消炎止痛药，还可加用消炎痛 栓塞肛。热退出汗时，应及时更换衣裤，避免 着凉。大量出汗时及时补液，防止虚脱。
治 疗
• 1 糖皮质激素：泼尼松1mg/(kg· d)，症 状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6 个月。减量过程中可加用非甾体类药物 巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲 基泼尼松龙冲击治疗。 • 2 非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使 用如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛 25mg，每日3次，扶他林25～60mg， 每日3次。
• 特征性的“三文鱼样 粉红色（salmonpink）”斑丘疹 – 与发热相关 – 常分布于腋下、腕 周，全身均可见
临床表现
• 肌痛：56～84％，全身性，伴随发热，肌酶可增高 • 咽痛：69%，非化脓性，疼痛明显 • 淋巴结肿大：常见颈淋巴结良性肿大
– 病理诊断：反应性增生、坏死性淋巴结炎 – 特征表现：副皮质区有密集的免疫母细胞增生，与RA、SLE、pSS完全 不同，类似淋巴瘤 – IHC显示为良性的多克隆B细胞增生，不同于淋巴瘤
– 塌陷性肾小球病（collapsing glomerulopathy）：节 段或球性基底膜断裂，足细胞明显增生，临床表现为 大量蛋白尿，急性肾衰 • 神经 – 颅神经麻痹 – 癫痫 – 无菌性脑膜脑炎
– Miller-Fisher综合征：眼肌麻痹＋共济失调＋腱反射 消失
实验室检查
• 1. 白细胞计数增高，甚至出现类白血病 反应，核左移，轻中度贫血。 • 2.血沉明显增快。铁蛋白升高，70%。 • 3.高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。 • 4.血清抗核抗体、类风湿因子阴性。 • 5.血细菌培养阴性。 • 6.骨髓象常提示感染等骨髓象。
护理
• （2 ）免疫抑制药物对本病有一定的疗 效。但其副作用大(骨髓抑制、胃肠道反 应等)，在用药时应密切观察药物反应， 定期监测血象。 • （3） 非甾体类消炎止痛药 是目前治疗 关节痛的常用药物，使用时要观察药物 疗效及副作用。特别与激素类药物合用 时，应密切观察有无胃肠道症状，胃溃 疡患者禁用。
• AOSD患者常出现较 为特征性的腕骨病变
– 腕骨间和腕掌关节间 隙变窄
– 腕骨周强直
临床表现
• 皮疹：51~87％（72.7％）
– 典型：和发热相关，斑丘疹、多形性、分布躯干并 四肢近端，不痒、salmon-pink皮疹 – 不典型皮疹：固定、不随发热变化，皮肤间擦部位 （腰，胸）；血管炎皮疹 – 病理：真皮浅层血管周围炎，淋巴细胞和组织细胞 浸润。IHC显示C3和Ig沉积 – 鉴别意义：血管炎紫癜、Sweet病
相关检查
• CT示：双侧胸腔少量积液。 • 超声：肝、脾、淋巴结肿大。 • B超示：左踝关节胫距关节囊内积液声像。
诊 断
1、成人Still病 ？ 2、痛风性关节炎？
治 疗
• 二级护理，低嘌呤饮食。 • 患者中年男性，予退热、激素冲击、
补液、护肝、消炎止痛、活血化瘀治疗；
成人Still病的概念
成人Still病的护理 查房
主讲人：胡浪
主要内容
• • • • • • 病例介绍 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 护理
病例介绍
患者中年男性，因“反复踝关节肿痛2年余，再发伴发热半月余”入院。患者于2 年余前无明显诱因出现左踝关节肿胀、疼痛，局部皮肤发红，局部热感，行走时 加重，自行外涂扶他林2天后症状缓解。2014-04-20再次出现左踝关节红肿热痛， 夜间为甚，经治疗后缓解。2014-04-24患者无明显诱因出现右踝关节肿胀、疼 痛，局部热感，伴发热，最高体温39℃，予复方氨基比林、日夜百服宁、塞来昔 布、强的松（5mg，3/日）等治疗后体温可降至正常，但仍于晚夜间反复发热， 体温波动在37.7℃左右，头晕，下肢乏力感，双踝关节疼痛无明显缓解，无皮疹，
无脱发，无鼻塞流涕，无口腔溃疡，无咽痛，无咳嗽咳痰，无胸闷心悸，无腹痛
腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无其他关节肿胀、疼痛。现因：痛风性关节炎？”收入我科 。
相关检查
• • • • • • • • • • • • 外院查C反应蛋白151mg/L ，血沉107mm/H 。 入院前一天门诊查血常规：白细胞15.3310^9/L ↑↑ 、谷丙转氨酶 145u/L，谷草33u/L。 入院当天查血常规白细胞22.3410^9/L ↑↑，中性粒细胞76.3% ↑↑ ， 血红蛋白96g/L ↓↓ 。 入院后查血常规示：白细胞16.31 10^9/L↑↑、淋巴细胞%17.8%↓↓、 单核细 胞%12.4%↑↑、嗜酸粒细胞%0.2%↓↓、红细胞3.30 10^12/L↓↓、 血红蛋白102g/L↓↓、血小板计数575 10^9/L↑↑。血清铁蛋白 972.3ng/ml↑↑。 血沉80mm/H ↑↑ 免疫功能五项示：补体40.484g/L↑↑、免疫球蛋白A5.66g/L↑↑。 乙肝两对半未见明显异常。谷丙转氨酶84u/L ↑↑ （考虑药物引起） 大便常规示：潜血弱阳性(±)。尿常规示：红细胞21.6/μl↑↑、红细胞(高 倍视野)3.9/HPF↑↑。 血培养阴性
护 理
• 1、心理护理 因AOSD病情复杂，早期难以确 诊，且发热、疼痛反复发作、疗程长，患者均 有不同程度的焦虑。根据患者不同的年龄、性 别、职业、文化程度等情况，有针对性地进行 心理疏导，使患者能正确对待疾病，减轻焦虑， 改变不合理的期望，并能主动积极配合医生和 护士进行各项治疗和护理。而家属是患者的主 要社会支持来源，通过家属及医护人员的工作， 可以使患者树立战胜疾病的信心，配合治疗。
护理
• 3、皮疹的护理 皮疹形态分布不一，但主要 集中于颜面、颈部、四肢和躯干，常于发热时 出现，热退时消退，并伴有瘙痒现象。皮疹再 次出现常是发热的先兆，这是本病的一个特殊 表现，应注意观察。患者出现皮疹时要做好皮 肤护理，保持皮肤清洁。瘙痒时应避免抓破皮 肤，预防继发感染。可涂擦炉甘石洗剂,口服 抗过敏药物以减轻症状。协助病人勤擦洗、勤 更换衣服、床单,减少皮肤脱屑的刺激。
• 肝脾肿大：脾大更为常见
• 可有胸痛：胸膜炎，心包炎
• 心脏 – 心包炎→心包填塞 – 心肌炎 • 肺脏 – 胸膜炎→胸腔积液 – 肺间质病变 – ARDS • 血液 – 反应性HLH（噬血综合征）/MAS（巨噬细胞活化 综合征） – 纯红再障
并 发 症
• 肾脏 – 间质性肾炎
并 发 症
– 肾脏淀粉样变
护理
• 4、疼痛的护理 急性期由于关节和肌肉 的疼痛，患者常常害怕活动，这时应指 导患者卧床休息为主，保持关节功能位， 注意关节的保暖。根据医嘱给予止痛药 物，观察药物的效果及不良反应。在疼 痛缓解后，指导患者早日下床活动，以 防止肌肉萎缩。
护理
• 5、咽部的护理 为避免咽部真菌感染， 应协助患者做好口腔护理，指导患者碱 性漱口水及盐水交替漱口每日4次，早晚 软毛牙刷刷牙。每日检查口腔黏膜情况， 观察有无溃疡和真菌感染情况。 6、其他 如出现肝脏肿大伴黄疸、转氨 酶增高，遵医嘱使用护肝退黄药物，并 观察疗效及副作用。黄疸伴瘙痒时注意 皮肤清洁，忌用碱性肥皂。