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病理基础
Ø血管壁：
æ 内弹力膜广泛缺陷，中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁 在长期血流冲击下发生扩张迂曲，高血压能加速这一过程。
æ 动脉扩张，血流速减慢以及畸形血管内血流动力学都可 促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性管壁损伤，进一 步使管壁失去原有的支撑力，加剧扩张和延长。
æ VBD可能是动脉壁的缺陷、高血压、动脉粥样硬化等多 重因素的综合结果。
Ø脑积水 î脑脊液出入第三脑室受阻
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治疗
Ø内科治疗以抗凝；抗血小板聚集；控制血压、血糖； 调脂等控制危险因素及预防缺血性卒中的发生。当发 生急性卒中时应按急性卒中治疗。 Ø时间窗内，对VBD所致的急性基底动脉闭塞进行溶 栓治疗，并未改善患者的转归，均以死亡而终。 Ø血管内治疗部分患者有效。 Ø外科治疗缓解其结构压迫、脑积水
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诊断标准:MRA
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诊断标准:DSA
➢ 大体表现：管径增粗和各种不同的位移 ➢ 延迟显影：血流减慢和造影剂滞留在脑实质期排
除缓慢
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临床表现
Ø脑梗死（48%，主要为后循环供血区梗塞）
î血流动力学改变，血流滞留于扩张的血管内 î微栓子形成和脱落，阻塞深穿支 î延长成角拉长并扭曲动脉分支开口 î扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉、深穿支
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基底动脉正常标准
Øቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ桥脑腹侧至鞍上池上方 Ø直径约4.5mm
检查方法:CT、MRI、DSA
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VBD诊断标准:CT
Ø按长度分4级(以鞍背,鞍上池和第三脑室划分)
æ 0级:基底动脉分叉低于或平鞍背水平 æ 1级:低于或平鞍上池 æ 2级:鞍上池和第三脑室之间 æ 3级:达到或高于第三脑室
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病因
Ø各种原因导致的椎-基底动脉管腔显著增粗并延长 移位，病因未明。
Ø总体发生率0.05-4.5%。
Ø先天性异常（结节性硬化、Marfan综合征、Fabry 病、镰状细胞病、弹性假黄瘤、常染色体遗传的多 囊肾等）、男性、肥胖、高血压、糖尿病、外伤和 吸烟可能为其危险因素。
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Ø按偏移度分4级(以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外划分)
æ 0级:位于鞍背和斜坡正中 æ 1级:位于旁正中之间 æ 2级:位于旁正中和边缘之间 æ 3级:位于边缘以外或桥小脑脚 VBD标准：高度≥2级椎基，底动偏脉移扩张度延长≥症2级，直径≥ 4.5mm 5
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临床表现
Ø脑出血：发生率低
î脑出血：11/1000人·年
îSAH: 2.2 /1000人·年 î出血多位于后循环供血区 î出血多位于扩张动脉发出小血管处 î个案：梭形动脉瘤样扩张破裂出血
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临床表现
Ø脑干压迫症状和颅神经损害 î直接压迫（III、V、VII、VIII)，可以表现为三叉 神经痛、面肌痉挛、耳鸣、耳聋、眩晕、孤立性滑 车神经麻痹、孤立性展神经麻痹、三叉神经麻痹 î脑干梗死 î前庭迷路血供减少
Ø观点4：VBD发生脑出血的病例不少，抗凝治 疗增加脑出血风险。
Ø观点5：梭形动脉瘤样扩张行双椎动脉闭塞加 后循环血管成形术，有风险！
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预后
Ø不干预3年生存率60%。 Ø死亡原因：呼吸衰竭、心源性脑缺氧、脑 梗死、脑干受压、支气管肺炎、心室颤动。 Ø基底动脉压迫脑桥导致双侧功能障碍，临 床危险。
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VBD 热点：
是目前处于研究和探索阶段的脑血管变异性疾病
？ VBD与大脑后循环梗死、脑干受压及动脉粥样硬化之间的联系
Ø观点1：VBD症状主要与微栓子形成和血液流 速减慢引起的脑梗死有关。
Ø观点2：脑梗死主要与动脉粥样硬化有关
Ø观点3：VBD即使无症状也需长期抗凝治疗以 预防脑梗死