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VBD 椎基底动脉扩张延长症(VBD ),是各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长、移位,是一种少见的后循环血管变异性疾病。
主要见于男性,平均年龄为64.8岁,男女比例7.3:1。
一、病因:具体病因不清楚。
1)先天因素:内弹力层或平滑肌层缺失,如α-葡萄糖苷酶缺乏症、马凡氏综合征等。
2)后天因素:男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟、坐位等。
二、病理生理:内弹力膜广泛缺陷以及中膜网状纤维缺乏,导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲。
高血压能加速这一过程。
另外动脉扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性血管壁损伤,进一步使血管壁失去所有的支撑力,加剧扩张和延长。
三、发病机制:1)扩张的血管内血流缓慢,形成导致血栓并脱落,导致远端血管闭塞。
2)大量血流滞留于扩张血管内,流速缓慢,导致远端灌注不足。
3)扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉深穿支,5)6压症状(4)DSA :Smoker 0级,基4级:正中为0度≥21脉长度>内长度>窝小体积脊髓瘤、脑膜瘤、听神经瘤等,DSA 可鉴别之。
七、治疗:1)内科:控制危险因素,预防缺血性卒中事件。
2)外科:若出现严重压迫或刺激症状及脑积水可考虑手术治疗。
八、预后:3
年生存率约60%,主要取决于年龄病变血管以及并发症。