遗传： HLA-Bw54多阳性（ 63.2%）并有家族内多发
的报道 免疫异常
胸部X线
最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样结 节状阴影。结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴 影边缘模糊，下肺野分布较多。结节直径多≤2MM 肺的过度膨胀表现为肺的透过性增强、横隔膜低 位扁平、胸廓前后径增大及心影缩小
开胸肺活检是金标准，但通常不必要，只适于治疗后
仍进行性恶化的病人
临床诊断BO
急性感染后6周以上的反复或持续气促、喘息或咳 嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应或反应差
临床症状重，胸片多为过度充气
肺CT:支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、马赛 克征
肺功能提示阻塞性通气功能障碍 排除其他阻塞性疾病
治疗
没有公认的治疗准则
没有特效治 激素有争议
支气管扩张剂：对有反应的病人
肺部理疗 抗生素：合并感染时 气道管理
激素治疗
不能逆转气道阻塞
可减轻气道高反应性，改善肺功能 早期使用可改善纤维化进程
气道完全纤维化之前使用
吸入治疗因严重的呼吸阻塞药物无法达到肺周围组织
治疗（ 对症治疗 ）
为改善气道挛缩经常应用茶碱类和β2受体激动剂 祛痰药物 重症病人加用类固醇治疗 持续呼吸道感染多先用β-内酰胺类药物 长期、频繁应用抗生素往往导致菌群交替、继发绿脓
杆菌感染，使病情难以控制。病人出现绿脓杆菌感染 后，5年生存率仅为8%
红霉素
不论细菌培养结果如何红霉素均应为首选用药 用量为每日 600-1200mg（10-20 mg/d/kg），初 期400 mg 初期病人原则上需用药6个月以上 进展期病人则需持续用药2年以上 停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效 红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环 内脂类药物如克拉仙（200或400mg/d）或罗红霉 素（ 150或300mg/d ）
病因？
对各种小气道上皮损伤的一种复杂反应
毒气吸入 感染（病毒/支原体/细菌）
骨髓、肺移植
误吸 自身免疫性疾病 药物不良反应
组织病理
阻塞性病变
病理损害是补丁状，呈现短暂的异质性
缩窄（狭窄）性毛细支气管炎
（constrictive bronchiolitis) 增殖性毛细支气管炎 (proliferative bronchiolitis)
发病情况
过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植 是新的病因 儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了36例 临床诊断病例，表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中 占有一定比例
感染后BO
儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的
下气道感染都可能导致BO 约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成 感染后BO
红霉素 反应
多数病人在用药4周后临床症状可有不同程度改善
包括颗粒样结节状阴影的减少或消失，1秒量的增加 病人的5年生存率已从70年代的58.6%上升至1985年后
的93.4%。年病死率亦从1985年前的10%急速下降至 1988年后的2%
皮质激素
强的松 1-2mg/kg/d, 症状缓解后减量，疗程 6 个月以上
的治疗方法 持续存在的严重气流阻塞 肺功能降低 越来越需要氧气支持 BAL对BO的恢复没有帮助 局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除
预后
BO 病程中出现临床好转归功于儿童肺和气道的生 长发育，不是小气道病变消退
器官移植后BO死亡率高达55%，5年存活率为10%
死亡率下降与HRCT对BO的准确诊断及肺移植在儿 科的应用有关
激素治疗
疗程1～2mg/kg.d 1～3个月后逐渐减量维持1年以上
甲强龙冲击，连用3天，以后每月一次，持续3-6月 减少长期用药的副作用
缺乏成功及对照资料
有联合应用口服及吸入激素报道，疗程1-60月不等
支气管扩张剂
可部分减少阻塞症状,特别是2岁以内的小儿
应用前后肺功能评估反应不同 极大多数没有立即的反应出现
病原学
腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO有关的病毒， 有报道，9例重症腺病毒肺炎，急性期死亡1例， 存活8例中5例后期发展成BO(62.5%)
其它病毒包括副流感病毒2和3型、流感病毒A和B 型及麻疹病毒、单疱病毒
肺炎支原体 B族链球菌、百日咳杆菌 呼吸道合胞病毒缺乏文献依据
病例报道
31例病人：年龄1.6～ 8.3岁，平均3.5岁。 3例在发生急性病毒性毛细支气管炎后3年内死于 进行性呼吸衰竭； 7例症状、体征消失，胸部X线只有很少的变化 （支气管壁厚）。 其余21例病人症状和体征（咳嗽、三凹征、喘息 和细湿罗音）及X线异常（气管壁增厚、肺过度充 气、肺膨胀不全和支气管扩张）持续
可见到支气管壁肥厚，随着病变的进展在下肺野
可出现网状阴影及囊性扩张的影像
DBP
CT
呈小叶中心性颗粒样结节状阴影
细支气管壁增厚、扩张
腔内粘液栓
DBP
DBP
1998日本厚生省第二次诊断标准
必须项目
1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难 2 慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史 3 双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CT呈小叶中心性颗粒 样结节状阴影
X胸片表现
无特异表现
支气管壁厚 肺过度充气 肺膨胀不全和支气管扩张
大约40%的BO胸片正常
高分辩CT
支气管壁厚 肺膨胀不全 支气管扩张 高通气与低通气区混合，镶嵌形式是小气道损伤 最重要的征象（马塞克征） 动态特点 病变游走 病变与非病变区界线清楚（随着病程进展上述特 点渐弱）
感染后BO的临床表现
诊断可在急性感染后1～42月
急性下呼吸道感染后恢复慢（中间无缓解或短暂缓解）
病程进展较缓 持续性咳嗽或喘鸣、呼吸困难、运动耐受差 病变肺野可闻捻发音及喘鸣音 胸部X线由支气管周围炎（支气管周围渗出、肺过度 充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质浸润、支 气管充气相等 对支气管扩张剂无反应或反应差
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弥漫性泛细支气管炎（Diffuse Panbrochilitis）炎
以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气 管周围炎
发病年龄10～80岁，40～50岁为发病高峰
病因
尚不清楚
相关因素 感染 ：本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上）
小剂量大环内酯类
文献： 激素初步控制后改为小剂量红霉素
6例肺移植后BO长期应用每周3次口服阿奇霉素， FEV1有所改善
感染后BO也可试行阿奇霉素10mg/次，每周3次较 长期治疗
其它治疗
氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2维持94%以上
对于存活期不足1年的患儿，肺移植可能是一个成功
参考项目
1 断续性湿罗音； 2 1秒率降低（＜70%） 3 动脉血氧分压降低（动脉血氧分压<80mmHg） ；冷凝集试 验1：64以上
临床诊断标准（1998日本第二次修改）
确定诊断：所有必须项目，加上参考项目中的2 项以上(3+2) 一般诊断：所有必须项目(3+0) 可疑诊断：必须项目1、2
浙江大学医学院附属儿童医院 呼吸科 汪天林
定义
慢性气流阻塞综合征 与小气道炎症性损伤相关
发病情况
1901年德国病理学家Lange首次报道并命名 1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告 了1例BO(经典的致死性BO) 1988年Hardy等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院 25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19 例儿童BO
BO的分类
吸入刺激物有关的BO：急性期肺水肿，1～4周后 发生慢性气流阻塞 药物有关的BO 感染后BO 结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）
局部损伤有关的BO
特发性BO 器官移植有关的BO（骨髓、肺移植）：移植物抗 宿主反应
BO的分类
儿科以感染后为主 ？成人以特发性为主
鉴别
间质肺炎 组织胞浆菌 SLE 结核 结节病 Good-Pasture Syndrom 韦格纳肉芽肿
结节性多发性动脉炎 慢性嗜酸性肺炎 隐性毛细支气管炎 胃食道返流 囊性纤维化 免疫缺陷
α-抗胰蛋白酶缺乏
哮喘
毛细支气管炎
病程1～3周，急性， 低热喘憋喘鸣音 肺功能：阻塞性 X线：支气管周围渗出、
狭窄性毛细支气管炎
早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细 支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出 毛细支气管扭曲和包含粘液栓 粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞和闭塞
进一步发展为毛细支气管周围纤维化 有报道97%BO属于缩窄性，改变不可逆
增殖性毛细支气管炎
肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管 肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种 细胞并富含蛋白多糖的基质 当肉芽组织进入肺泡称为BO伴机化性肺炎（BOOP) 空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺 泡腔中发现。 肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常 限于息肉的区域 有潜在的可逆性
肺功能/同位素肺扫描
阻塞性或限制性通气障碍 流速容量曲线为终末气道阻塞
呼气流量明显降低
FEV1及呼气中期的用力呼气流速是诊断BO的敏感指标
用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用
于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%
同位素肺扫描:相对应区域的斑片状缺损
BO
>4～10w,亚急性 持续咳嗽捻发音喘鸣 肺功能：阻塞或限制性 胸片：间质浸润
肺过度充气和段或段以 下肺膨胀不全。 可逆