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PAVM虽然是先天性疾病，但少在婴幼儿发 病，通常出现症状实在40-60岁。可能是由 于幼儿时PAVM微小，引起的血流动力性改 变不明显。 通常孤立的PAVM直径<2cm，不引起症状。 多发性患者出现临床症状的几率明显增加。 而弥漫型患者均有症状。
发病原因

先天发育：
1、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全而形成 肺动静脉瘘。 2、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细血管床 囊性扩张，形成肺动静脉瘘。 3、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢， 形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶血管，甚至 有来自体循环血管。 4、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。 有人认为与遗传性出血性毛细血管扩张症有关
多层螺旋CT在肺血管性病变中 的使用技术

三维表面遮盖显示（SSD） 最大密度（强度）投影（MIP） 多平面重建(MPR) 遮盖容积重建（ＳＶＲ） 曲面重建（ＣＰＲ）
在肺血管性病变中的应用
肺动脉栓塞(PE)

PE是肺动脉主干和（或）其分支被血栓及 外源性栓子堵塞后引起相应肺组织供血障 碍
间接征象：主肺动脉及左右肺动脉扩张，栓
塞区肺密度减低、肺纹理稀疏、变细、缺支
及“马赛克样”影像，肺实变梗死灶，胸膜 改变，少量胸腔积液、心包积液等
肺动静脉瘘

肺动静脉瘘或畸形(Pulmonary Arteriovenous Malformations)

肺动脉增粗、迂曲与静脉直接相通形成短 路，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静 脉，
病因
分先天性和后天性 后天性包括： 高危险因素：长期卧床不起或制动，心梗 ，组织损伤，癌，瓣膜修复术，播散性血管 内凝血，存在狼疮抗凝因子等。 低危险因素：房颤，心肌病，肾病综合征 ，血雌激素过多，口服避孕药，镰状细胞贫 血，吸烟等。

病理

大部分栓子（75%-90%）来自下肢及盆腔深 静脉，少数来自上肢及其他部位。

2.弥漫型肺动静脉瘘
为肺小动、静脉之间靠扩张的毛细血管网相连，而无明 显的瘤囊形
囊状肺动静脉瘘 影像学表现

X线：
单纯型：孤立或多发类圆形阴影，边缘清晰、光滑，可见 增粗的血管延伸至肺门。 复杂型：可表现为大片致密影 透视下，深吸气时病灶增大，呼气时病灶缩小。

CT：
平扫呈中等密度的圆形、椭圆形或分叶多囊状，CT值与 血管一致，少有钙化。明显者可见与其相连的迂曲、扩张的 血管影。增强后瘤囊迅速强化，峰值与右心-肺动脉充盈期一 致。至左心期强化程度下降。同时，还观察到供血、引流的 肺动、静脉。 MIP（最大密度投影）、SSD（表面容积遮盖）、VR（容 积再现）等技术可以更好的显示病变。

后天：于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线 菌病或转移癌。
病理

主要分为囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺动静 脉瘘 1.囊状肺动静脉瘘：
单纯型：1支肺动脉与1支肺静脉直接相通，瘤囊无分隔。
复杂型：2支以上的肺动、静脉相通，瘤囊有分隔。 特殊型：肺动脉与左房交通，分流量极大，右向左分流 量占肺血流量的80%，常伴肺血管、支气管变异。
肺动脉吊带
（pulmonary artery sling，PAS）

亦称左肺动脉吊带(left pulmonary ar-terysling， LPAS)又名迷走左肺动脉，是一种罕见的先天性心 血管畸形，1897年Glaevecke和Doehle首次报道本 病。是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈 半环形绕过右主支气管或气管远端向左穿行于食 道和气管间到达左肺门。在其走行过程中，左肺 动脉包绕右主支气管或气管远端酷似吊带。
一般认为，本病病死率高主要是由于肺动脉吊带 引起大段气管狭窄而不是吊带本身所致。

肺动脉吊带
左肺动脉异常起源于右肺动脉近分叉处，
并与动脉韧带形成血管环
吞咽困难
PAS两种类型：


第一型：气管正常，气管隆突位于T4-5水 平； 第二型：异常低位的气管分叉(假气管隆突) 低于T6水平，伴有长段气管狭窄，主支气 管分叉角度变大，部分呈典型倒“T”形征。
肺循环高压临床诊断分类



肺动脉高压 左心疾病相关性肺高压 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 慢性血栓栓塞性肺高压 未明确的多种因素所致肺高压
肺动脉高压的基本Ｘ线征象


心脏增大-右心室右心房增大 主肺动脉扩张- 肺动脉段突出肺门增大 右下肺动脉增粗外周肺血管稀疏 肺动脉>支气管


患者，男，46 岁，因突发呼吸困难、胸膜炎性胸痛及低氧血症就诊于一家医院的急诊科。无特殊既往 史和家族病史。
CT表现

平扫：主肺动脉直径≥2.9cm、主肺动脉直 径与升主动脉直径比值>1、主肺动脉直径
与降主动脉直径比值>1.1 。急性期肺动脉
官腔见高密度影

CTA：直接征象：有半月形或环形充盈缺损
后天性：感染性疾病，血管炎，肺动脉高压及慢性肺动
脉栓塞，肿瘤，医源性
特发性：关于特发性 PAA 的诊断标准，有学者提出 4 条
病理标准：肺动脉干单一扩张伴或不伴其余肺动脉分支扩 张，无心脏内或心脏外分流，无慢性心脏或肺脏疾病以及 无动脉炎或肺动脉粥样硬化。
影像学表现

X线及CT主要表现为： 肺动脉主干局限性瘤样扩张。
弥漫型肺动静脉瘘

X线：
两肺纹理增多，类似淤血改变。两肺可见斑片状、类圆形 高密度影，不均匀。部分患者可以为阴性。

CT：
血管明显增粗。胸膜下、散在的斑点状、斑片状影。增 强扫描病灶与肺动脉同步强化，引流肺静脉提前显影。 重组后：可以显示病灶末端的树枝状血管网。
肺动脉瘤
定义： 目前 PAA 尚无统一定义。CT 成像中成人 肺动脉干最大直径为 29mm，因此，有学者将 PAA 定义为肺动脉局部扩张超过最大正常直 径。但是，也有学者认为肺动脉直径超过 40mm 才定义为 PAA，以区别肺动脉扩张和 真 PAA。
第一型PAS
气管隆突位于T4-5水平 吊带压迫气管后部、右主支气管
第二型PAS
气管隆突低于T6水平： 伴有长段气管狭窄，主支气管水平弯曲
第二型PAS合并气管性支气管
肺动脉吊带
肺动脉吊带
肺动脉吊带
肺动脉吊带
肺动脉吊带
男 4M 呛奶3个月
肺动脉吊带，右旋心，右 肺发育不良
谢谢大家！

病因

肺动脉瘤病因主要分为三方面：先天性、后天性 和特发性。 先天性：是 PAA 最为主要的病因，超过 50%PAA 与先天
性心脏病有关。三种最为常见引起 PAA 的先天性心脏病 依次为动脉导管未闭、室间隔缺损和房间隔缺损，主要是 由于左向右分流增加肺动脉血流管壁应力，导致动脉瘤形 成。

栓塞几乎都位于肺动脉分支内，少数位于 肺动脉分叉处（马鞍状栓塞）。 因有支气管循环，仅15%发生肺梗塞，多为 心衰者。梗塞多位于下叶，多发，底位于 胸膜，尖指向肺门，大多数急性者4-6周吸 收。


临床表现
基本X线表现

肺动脉的改变：栓塞近端增宽，远端减小 肺缺血： Westermark征，肺血灌注少，纹理 减少，透亮度增加 肺体积缩小：肺不张多位于下肺，尖端指 向肺门，楔状，无空气支气管征，几周后 吸收留有纤维灶。直径大于4cm者可出现空 洞，50%伴有胸水。 心影增大：主要右室增大
PAS发病机理
PAS可以是 整个左肺动脉起 源于右肺动脉， 也可以左上肺动 脉起源正常，左 下肺动脉起源于 右肺动脉。走行 异常的左肺动脉 分支较对侧细小， 但在肺内的分布 正常。
左上肺动脉起源于主肺动脉，
左下肺动脉起源于右肺动脉近分叉处
PAS发病机理

常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此 外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和 异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。

PAS常伴发气管狭窄及畸形，Calcagni等报道50%以上病例
伴气管性支气管，尤其多见于伴有完整气管软骨环、气管 远端及支气管发育不良者。50%的患儿还合并有其他先天
性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损等
其他器官畸形。
PAS临床表现

临床上，气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患 儿最突出的表现，气管内分泌物的滞留可引起肺 不张和肺炎，阵发性呼吸困难和反复肺部感染是 患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗，本病病 死率达90%。
肺动脉常见病变 的影像学表现



肺动脉高压 肺动脉栓塞 肺动-静脉畸形 肺动脉瘤 肺动脉吊带
肺动脉高压
正常肺动脉压力（海拔高度）： 收缩压 22～30mmHg 舒张压 6～12mmHg 平均压 10～12mmHg ◆肺动脉高压定义： 平均肺动脉压 ＞ 25mmHg(休息时) (PAP) 或＞ 30mmHg(活动时)