胡 桃 夹 综 合 征
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一、概述
解剖学上 ,AO 与 SMA 之间构成 45°~60°夹 45° 60° 角 ,LRV 通过此夹角进入下腔静脉(IVC) 。青少 通过此夹角进入下腔静脉(IVC) 年时期身高过速增长 ,椎体过度伸展 ,体形急剧 变化等情况下 ,左肾静脉在夹角间受挤压 ,回流 受阻致左肾静脉扩张 ,其内压力增高。左肾静 脉及其引流的生殖静脉均呈瘀血状态 ,瘀血的 静脉系统与尿收集系统之间发生异常交通或因 肾盏穹部静脉窦壁破裂而引起非肾小球性血尿。 NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时 NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时 内脏下垂 ,使腹主动脉与肠系膜上动脉间夹角 变小 ,尤在脊柱前突位时 ,加重左肾静脉受压而 引起。
胡桃夹综合征
南京中医药大学扬州附属医院 江 苏 省 扬 州 市 中 医 院 张 星
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胡桃夹综合征
胡桃夹症”应称胡桃夹现象( 胡桃夹症”应称胡桃夹现象(nut cracker phenomenon) phenomenon)。也称胡桃夹综合征或左 肾静脉压迫综合征(left renal vein entrapment syndrome)。 左肾静脉(LRV) 汇入下腔静脉 ( IVC) 左肾静脉 (LRV ) 汇入下腔静脉( IVC) 的 行程中, 因走行于腹主动脉 ( AO) 行程中 , 因走行于腹主动脉( AO ) 和肠系 膜上动脉(SMA) 膜上动脉(SMA)之间形成的夹角内受到挤 压而引起临床症状,称为胡桃夹现象
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相关解剖
一,解剖 下腔静脉位于腹主动脉的右侧,两者并列于后腹 壁。右肾位置接近下腔静脉,左肾接近腹主动脉, 右肾静脉直接注入下腔静脉,其行程短而直,而 左肾静脉则需要穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉 所形成的夹角内,跨越腹主动脉前方才注入下腔 静脉,因而左肾静脉较右侧长。十二指肠的第三 部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角,左生 部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角,左生 殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要 殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要 属支. 属支.
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AO----主动脉 SMA----肠系膜上动脉 AO----主动脉 SMA----肠系膜上动脉 LKA----左肾动脉 LKV---左肾静脉 LKA----左肾动脉 LKV---左肾静脉
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CT、MRI CT、
CT、MRI:在相应平面上显示腹主动脉、肠 CT、MRI:在相应平面上显示腹主动脉 在相应平面上显示腹主动脉、 系膜上动脉,左肾静脉的解剖关系. 系膜上动脉,左肾静脉的解剖关系. 诊断标准:膀胱镜检查为左上段尿路出血. 诊断标准:膀胱镜检查为左上段尿路出血.排 除内科血尿原因:尿红细胞位相正常.排除 除内科血尿原因:尿红细胞位相正常. 其他外科血尿原因:结石,肿瘤等. 其他外科血尿原因:结石,肿瘤等.超声显 示左肾静脉受压. 示左肾静脉受压.肾静脉造影显示侧枝循环 出现.左肾静脉和下腔静脉压差大于5cm 出现.左肾静脉和下腔静脉压差大于5cm H2O.
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历史沿革
1972年Deschepper首先报道由此引起左肾出 1972年Deschepper首先报道由此引起左肾出 从而引起重视。它是左肾静脉受压, 血,从而引起重视。它是左肾静脉受压,伴发血 尿或直立性蛋白尿、 尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索静脉曲张的一种 疾病。 疾病。 1980年Buchi和1986年Wolfish分别报道超声 1980年Buchi和1986年Wolfish分别报道超声 对此病检测,1988年伊滕也报道超声诊断胡桃 对此病检测,1988年伊滕也报道超声诊断胡桃 夹现象, 夹现象,
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尿液检查
立卧位尿液检查: 平卧位尿蛋白阴性;立位后尿蛋白+~++, 平卧位尿蛋白阴性;立位后尿蛋白+~++, 24小时尿蛋白定量小于0.5g;绝对不能超 24小时尿蛋白定量小于0.5g;绝对不能超 过1g;超过1g者应除外胡桃夹综合征; 1g;超过1g者应除外胡桃夹综合征; 平卧位血 尿阴性;立位后有肉眼血尿或镜 下血尿;并且应该是非肾小球性血尿;
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正 常 解 剖状:
好发于青春期至40岁左右, 好发于青春期至40岁左右,男性多见, 儿童发病分布在4 儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~ 岁,多发年龄见于13~ 16岁。 16岁。 ①单侧性(左侧)血尿;②生殖静脉综合征 即LR睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁 LR睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁 痛,并于立位或行走时加重;③男性精索 静脉曲张。此外,还有蛋白尿、不规则月 经出血、高血压,偶发十二指肠梗阻。
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超声诊断
B超:为首选的无创检查.主动脉左侧的左肾 为首选的无创检查. 静脉(扩张段)/ 静脉(扩张段)/主动脉前方的左肾静脉 (狭窄段)>2— 有诊断学意义. (狭窄段)>2—3有诊断学意义.仰卧位左 肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部 位内径宽2倍以上可疑诊;脊柱后伸位15位内径宽2倍以上可疑诊;脊柱后伸位1520分钟后,其扩张部位内径比狭窄部位内 20分钟后,其扩张部位内径比狭窄部位内 径宽3(或4 径宽3(或4)倍以上,诊断较可靠。左肾 静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s,肠系膜 静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s,肠系膜 上动脉与腹主动脉夹角在9 上动脉与腹主动脉夹角在9度以内可作为参 考。
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血尿特点
胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性 血尿或和蛋白尿,或发作性或持续性肉眼 或镜下血尿;其中无症状肉眼血尿更为常 见;血尿多在傍晚或运动后出现。 见;血尿多在傍晚或运动后出现。
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病理生理——血尿机制: 病理生理——血尿机制:
左肾静脉受压,肾及周围静脉淤血,肾盂 粘膜静脉窦压力上升,破裂出血. 粘膜静脉窦压力上升,破裂出血.尿红细胞 形态90%以上正常. 形态90%以上正常.动物实验:肾静脉压达 30mmHg以上,持续5min 30mmHg以上,持续5min后可出现肉眼血 5min后可出现肉眼血 尿