主要诊断条件
1)除外已知病因的间质性肺疾病,如某些物 毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等;
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2)肺功能表现异常,包括限制性通气功能障 碍和气体交换障碍;
3)经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查
不支持其他疾病的诊断。 次要诊断条件 1)年龄 50 岁
4、胸片和高分辨率 CT 可见典型的异常影响。 二、无外科肺活检资料者(临床诊断) 缺乏肺活检资料原则上不能确诊肺纤维化,
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但如果免疫功能正常,且符合以下所有的主要诊 断条件和至少 3/4 的次要诊断条件,可临床诊断 特发性肺间质纤维化。
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2)隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难; 3)病程≥3 个月 4)双肺听诊可闻及吸气性 Velcro 音。
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一、有外科活检资料者 可根据肺活检病理做出明确的疾病诊断。 1、肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎
的特点;
2、可除外其他已知病因所致的间质性肺疾 病,如:物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤
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维化;
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3、肺功能异常,表现为限制性通气功能障碍 和气体弥散功能障碍;