内分泌疾病危象主讲人：王惠丽住院医师参加人：全体医疗人员甲状腺危象♦甲状腺危象又称甲亢危象，是甲亢的重症表现♦死亡率高，占住院甲亢的1%-2%♦30岁以上占80%，女性高于男性。
甲状腺危象的诱因♦感染♦甲亢中止治疗♦外伤、手术、麻醉等各种原因所致的应激反应♦术前准备中突然停用碘剂♦131I治疗所致放射性甲状腺炎♦甲亢手术后4-6h发生者，主要包括①术前准备不充分；②手术应激、挤压；③乙醚麻醉，乙醚可促进甲状腺激素进入末梢血。
甲状腺危象的临床表现♦高热>39ε—甲亢危象的特征表现，也是与重症甲亢的重要鉴别点，♦大汗淋漓，心率>140次/分，且与体温升高不成比例，频繁呕吐及腹泻，消瘦明显，谵妄及昏迷。
♦部分患者出现心力衰竭或肺水肿；少部分病人表现“淡漠型”危象：淡漠，低热，心率慢，恶液质危象前期的表现♦危象前期：体温<39ε，心率<140次/分，多汗，烦躁，嗜睡，恶心，便频♦危象前期的意义在于应按危象期处理。
诊断甲状腺危象主要根据临床表现，可查血常规等检查，不要等待甲状腺功能的结果出来后再处理。
甲状腺危象的防治♦甲状腺危象的预防♦及时诊断及治疗♦重症甲亢要先口服大剂量抗甲状腺药物治疗，如果先选择放射碘治疗，有可能在放疗后即出现危象♦甲亢患者在出现高热、呕吐、腹泻等大量脱水时，尤其在夏季出汗多时，要及时补液，防止发生危象。
甲状腺危象的防治♦首选PTU 600mg口服，然后200mg tid♦复方碘溶液30-60滴口服，然后5-10滴tid，抑制TH释放，与PTU同时应用♦心得安30-50mg ,心衰、传导阻滞、哮喘者禁用♦氢化可的松100mg静滴q6~8h，拮抗应激♦血液透析、血浆置换，降低TH浓度♦对症治疗，控制诱因，必要时人工冬眠，纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱甲旁亢♦甲旁亢分类：♦①原发性：腺体本身病变引起PTH分泌增多；♦②继发性：各种原因→低血钙→ PTH分泌增多,如肾功不全、骨软化症；♦③假性：某些肿瘤分泌PTH及相关肽♦甲旁亢的病理：腺瘤最多见，增生其次，腺癌少见。
高钙危象的定义♦血钙升高>3.5mmol/L(14mg%)为高钙危象。
♦正常情况下，PTH分泌水平受血钙的调节，当血钙>2.8mmol/L(11.5mg%)， PTH分泌为O；若血钙>3.2mmol/L(13mg%)， PTH仍居高，考虑自主分泌，因此强调同时查血钙及PTH高钙危象的临床表现♦精神症状如幻觉、狂躁、甚至昏迷♦四肢无力、纳差、呕吐，多饮、多尿——溶质性利尿，抑郁，心脏骤停，广泛的骨关节疼及压痛♦X线：纤维囊性骨炎、虫蚀样或穿凿样改变高钙血症的鉴别♦95%以上为原发性甲旁亢及恶性肿瘤♦多发性内分泌腺瘤病—♦MEN I型（Wermer综合征：旁胰垂）♦MEN II型（Sipple综合征：旁铬髓）♦大剂量摄入VD（超过生理剂量100倍）♦医源性高钙血症高钙危象的治疗♦纠正脱水：补充大量生理盐水 2000-4000ml/日静滴，钠排泄携带钙♦利尿：在补充血容量后应用速尿20-40mg iv ，加速钙的排出♦抑制骨吸收：①二膦酸盐静滴，②降钙素的应用—密钙息2-8u/kg或益钙宁0.4-1.6u/kg im q6h，2-3天后作用逸脱♦糖皮质激素用于恶性肿瘤♦血液透析甲旁亢的治疗原发性甲旁亢多由肿瘤引起，一般适宜手术治疗♦手术适应证：①血钙较正常高限升高0.25mmol/L，②明显骨骼病变，③肾结石，④高血钙危象垂体卒中♦指垂体瘤发生出血、梗死及坏死而使瘤体突然膨大所致的垂体急性病变♦最常见的诱因为垂体放疗，约占20%-57%。
多见于无功能腺瘤，其次为GH瘤、PRL 瘤。
♦起病均呈急性，个别呈亚急性垂体卒中♦表现：♦①剧烈头痛，为持续性;♦②视交叉受压，视力在数小时内急剧减退、视野缺损、动眼神经麻痹;♦③脑膜刺激征：出现头痛、呕吐、颈强直;♦④意识障碍，可出现嗜睡、神志不清，甚至昏迷;⑤垂体前叶功能减退，垂体危象。
♦⑥其他：可有高热、休克、心律失常、电解质紊乱等垂体危象♦垂体前叶功能减退症患者因缺乏多种垂体前叶激素而导致的代谢紊乱和器官功能失调♦诱因：各种应激如感染、腹泻、受寒、手术、外伤、麻醉及应用镇静安眠药等临床表现♦低血糖型：最多见，大多在空腹时发生，出现饥饿感、出汗、心悸，严重者出现昏迷♦感染型：出现高热、昏迷、休克等♦失钠、循环衰竭型：常因呕吐、腹泻、手术等引起失钠、血容量低而致休克、循环衰竭♦水中毒型：由于缺乏氢化考的松存在排水障碍，当饮水过多时出现水潴留，引起恶心、呕吐、精神错乱、甚至抽搐、昏迷临床表现♦低温型：多发生在冬季，因甲状腺激素缺乏，产热不足，出现低温、患者面色苍白、皮肤干冷、脉细弱等♦患者常出现低体温、低血压、低血钠、低血糖、心率慢，面色苍白、浮肿等垂体危象的治疗♦纠正低血糖及失水：先给予50%GS40-80ml静推，继以10%葡萄糖及葡萄糖盐水持续静滴，纠正低血糖和低钠，补足血容量♦激素治疗：用氢化可的松每日约200-300mg，以后根据病情调整剂量；有甲状腺功能减退者，在用皮质醇后加服甲状腺片治疗垂体危象的治疗♦控制感染：有严重感染者应用有效的抗生素治疗♦纠正水及电解质紊乱♦对症处理：对低温患者注意保温；高热者给予物理降温等治疗。
有颅压升高者给予脱水剂。
♦如为垂体肿瘤内急性出血压迫视神经、出现垂体卒中，应尽快手术治疗肾上腺危象♦主要由原发性慢性肾上腺皮质功能减退症病情加重以及急性肾上腺皮质破坏（出血、外伤、抗凝治疗、深部霉菌感染）所致♦常发生于感染、创伤、手术、分娩、腹泻、呕吐、失水、治疗中断等应激情况下，各种应激使肾上腺皮质激素储备进一步不足，从而导致危象肾上腺危象♦表现为皮肤色素沉着加深，恶心、呕吐、严重脱水，消瘦，常有低血压、低血糖、低血钠等，易发生感染、电解质紊乱；♦如不及时抢救及补充肾上腺皮质激素，可发展至休克、昏迷、死亡肾上腺危象抢救♦补充盐水：在初治的一、二日内应迅速补充生理盐水每日2000-3000ml，♦补充葡萄糖：纠正低血糖♦糖皮质激素：立即静注氢化可的松100mg，以后每6小时静滴100mg，最初24小时总量在400mg 左右。
第2、3天每日300mg左右，以后根据病情逐渐减量♦纠正电解质紊乱♦消除病因及支持疗法儿茶酚胺危象♦多发生于嗜铬细胞瘤患者，主要表现为儿茶酚胺急骤升高所致的血压急骤升高、心律失常以及多器官功能及代谢紊乱。
♦常见诱因为不慎挤压肿瘤部位、创伤、情绪激动、手术、运动、分娩等，某些药物如吗啡、可乐定等均可诱发。
儿茶酚胺危象诊断♦心血管系统：出现阵发性或持续性高血压，剧烈头痛、心悸、胸闷、四肢厥冷、视力模糊等，血压骤降或休克，出现心律失常、心梗，急性左心衰等♦代谢紊乱：大汗淋漓、心悸、消瘦，可有发热，血糖升高，电解质紊乱♦神经系统症状：病人出现惊恐、烦躁不安，可出现高血压脑病或脑血管意外♦查血、尿儿茶酚胺升高鉴别诊断♦原发性高血压：病史多年，无代谢紊乱表现，多有家族史，尿儿茶酚胺阴性♦其他内分泌疾病引起的高血压：皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、甲亢♦肾性高血压：有慢性肾病史，伴肾性贫血、肾功能不全♦肾动脉狭窄：呈高肾素性高血压，腹部可闻及血管杂音儿茶酚胺危象治疗♦α受体阻滞剂：酚妥拉明或硝普钠♦β受体阻滞剂：普萘洛尔、美托洛尔♦纠正心律失常：β受体阻滞剂，利多卡因、心律平等♦其他对症支持治疗黏液性水肿昏迷♦是甲状腺功能减退症最严重的表现，多发生在未经治疗或治疗中断的重症甲减患者♦常见诱因：寒冷、感染、创伤、心脑血管并发症、手术、使用镇静剂、利尿剂等黏液性水肿昏迷♦临床表现：嗜睡、昏迷、体温低、呼吸浅慢、脉缓、血压下降、颜面部及四肢浮肿、皮肤苍白、心率慢、心音低钝、肠鸣音减弱、可伴休克，心、肾功能衰竭，危及生命♦实验室检查：轻、中度贫血，血糖降低，低钠，严重患者可出现心肌酶、转氨酶升高。
心电图示低电压、心动过缓，X线及超声检查可发现浆膜腔积液黏液性水肿昏迷鉴别诊断♦脑血管意外♦肾病综合征♦糖尿病非酮症高渗性昏迷♦低血糖昏迷黏液性水肿昏迷治疗♦甲状腺激素紧急替代治疗：L-T3静推，首次40~120μg，以后每6小时5~15μg，清醒改为口服♦补充糖皮质激素：氢化可的松200~300mg静滴，清醒后减量♦补液，纠正低糖、低钠、低血压♦对症处理：保暖、保持呼吸道通畅、吸氧、抗感染等周期性肌麻痹的特点♦近端肌肉软瘫，可累及呼吸肌♦劳累、进甜食、应用胰岛素、糖皮质激素、利尿剂可诱发♦发作时血钾降低♦补钾可减轻、终止及预防发作♦男性比女性多见低钾肌麻痹与格林巴利综合征的鉴别格林巴利综合征的特点为：♦是与病毒感染相关的自身免疫性疾病♦四肢远端无力为首发，波及近端，累及呼吸肌♦手套、袜子样感觉减退♦脑脊液蛋白-细胞分离♦无低血钾♦糖皮质激素治疗有效低钾肌麻痹的原因♦甲亢：占3%，多见于亚洲男性，具有甲亢的表现及甲状腺肿，随甲亢控制而好转♦原醛：周期性麻痹尤为常见，往往高血压在前，低血钾在后。
代谢性碱中毒与手足搐搦。
醛固酮升高，肾素降低。
安体舒通试验阳性♦Chushing病：多见于腺癌及异位ACTH综合症，腺瘤不分泌盐皮质激素♦低钾性肾病：多有肾功能改变，系继发性醛固酮增多周期性肌麻痹的治疗♦3-4.5g氯化钾加入生理盐水1000-1500ml中静滴。
♦避免加入葡萄糖液中静滴。
♦低镁血症时应补充镁剂。
♦病情稳定后改用钾盐口服♦强调病因治疗急性低钙血症♦低钙血症：由于各种原因引起血钙降低，血钙小于2.0mmol/L♦急性低钙血症：血钙小于1.75mmol/L时引起肌强直、手足抽搐、癫痫样发作甚至喉痉挛急性低钙血症常见病因♦颈部手术误将甲状旁腺摘除♦原发性甲状旁腺功能减退症治疗中断♦假性甲状旁腺功能减退症♦肾病、尿毒症、肾小管酸中毒等♦营养不良、维生素D缺乏、吸收不良综合症♦低蛋白血症、低镁血症急性低钙血症特点♦原有低血钙症状：乏力、肌痉挛、手足抽搐等♦急性低血钙症状：手足抽搐、肌肉痉挛、癫痫样发作、喉痉挛；恐惧、幻觉等精神症状；智力减退，神志丧失♦体征：皮肤粗糙、色素沉着、毛发稀疏、指甲软脆，儿童智力低下，发育障碍，佝偻病外观♦实验室检查：血钙低于1.75mmol/L，血磷可升高，尿钙及尿磷降低急性低钙血症治疗♦迅速补钙：立即静推10%葡萄糖酸钙10~20ml，后用50~60ml加入5~10%葡萄糖液500~1000ml中静滴♦纠正低镁血症♦对症处理♦病因治疗。