外在因素
染色体异常或多基因突变 18-三体综合征
宫内感染
21-三体综合征
接触放射线
Turner综合征
缺乏叶酸,服用药物,代谢性疾病宫
内缺氧
诊断思路
病史
体格检查 实验室辅助检查
病史
1、母孕期病史 (Pregnant history ) 2、体循环血量下降
(Systemic circulation volume↓) 3、脑缺氧 (Cerebral hypoxia)
Aorta
临床表现
症状 随缺损大小而有区别
小缺损 可无症状,仅于体检时发现异常
大缺损 体循环血流量不足--- 生长发育落后 肺循环血流量增多-----反复呼吸道感染,严重者发 生心衰(少见)
临床表现
体征
视诊: 心前区隆起( precordial bulge). 触诊:心前区抬举冲动感(systolic lift),少有震颤 (Seldom systolic thrill). 叩诊: 心界扩大(heart dullness area is mild enlarged).
体格检查
1.青紫
杵状指(趾) Clubbing finger or toe
2.心脏查体
心前区隆起 precordial bulge
震颤
systolic thrill
心界扩大 enlarged heart dullness area
杂音
murmur
3.其它
实验室辅助检查
X线检查(X-Ray chest) 心电图(Electrocardiogram ECG) 超声心动图(Ultrasonic cardiogram UCG ) 心导管检查(Cardiac catheterization ） 心血管造影（Angiocardiography ） 放射性核素心血管造影（Radionuclide angiocardiography ）
艾森曼格综合征 (Eisenmenger syndrome) 心力衰竭 (Heart failure)
亚急性感染性心内膜炎 (Subacute bacteria endocarditis SBE)
室间隔缺损
( Ventricular Septal Defect VSD)
西安交通大学附属医院儿科学系
视诊: 心前区隆起( precordial bulge). 触诊: 收缩期震颤(Systolic thrill). 叩诊: 心界扩大(heart dullness enlarged).
临床表现
听诊: 胸骨左缘第三、四肋间， 3-4级响亮粗糙的, 全收缩期杂音（ pansystolic murmur）, 向四周广泛传导 。
分类
左向右分流型 (潜伏青紫型 latent cyanosis type)
室间隔缺损, 房间隔缺损, 动脉导管未闭
右向左分流型 (青紫型 cyanosis type)
法洛四联症,大动脉转位
无分流型 (无青紫型 acyanosis type):
肺动脉狭窄,主动脉缩窄
CHD的病因
2--8 周
内在因素
Normal
ASD: Ppulmonary artery
segment is bulge. Enlargement of right atrium and ventricle
辅助检查
超声心动图
可显示房间隔 缺损的位置和 大小
辅助检查
心导管检查
右心导管检查： 右房血氧含量>上下腔静脉血氧含量 导管从右房------右室 计算分流量大小 计算肺动脉阻力
治疗
手术指征 ----有症状的病人 ----房缺分流量大(Qp/Qs>1.5)均需手术治疗
体外循环下直视关闭 介入性心导管术:蚌状伞 (Cardio Seal),
蘑菇伞 (Amplazer) 扣式双盘堵塞装置 (Sideris).
并发症
肺动脉高压 (Pulmonary hypertension)
房间隔缺损
( Atrial Septal Defect ASD)
西安交通大学附属医院儿科学系
占CHD发病总数的 10%
Superior vena cava Inferior vena cava
RA PV
RV
PA
体循环血量↓ 肺循环血量↑ 右心室,右心房扩大 Eisenmenger 综合征
LA
LV
先天性心脏病详解 (ppt)
（优选）先天性心脏病
概述
1. 是胎儿时期心脏血管发育异常导致的畸形
发病率在活产婴儿中占0.5-0.8% 死产 3-4% 流产 10-25% 早产 2%
2. 临床表现严重程度差异很大
概述
3. 是有CHD患儿的存活率有了显著的提高。
占CHD发病总数的 15%
Superior vena cava Inferior vena cava
体循环血流量↓ 肺循环血流量↑
右室，左房，左室增大
艾森曼格综合征
RA
LA
LV RV
Aorta
PV
PA
临床表现
症状
小缺损 可无症状,仅于体检时发现异常
大缺损 体循环流量↓ 肺循环流量↑
临床表现
体征
分流量大时在心尖区可闻及柔和的舒张中期杂音。
大型缺损伴明显肺动脉高压时，心脏杂音轻， 肺动脉第二音显著亢进
辅助检查
X线检查: 左右心室及左房大； 肺动脉段扩张； 肺野充血； 肺门舞蹈； 主动脉弓影较小。
辅助检查
超声心动图 （Echocardiography）
解剖定位和测量大小
辅助检查
心导管检查 （Cardiac theterization） RV 血氧含量 > RA血氧含量 肺动脉阻力及分流量大小
临床表现
听诊------ 杂音(murmur) 由于大量血流通过肺动脉瓣(形成相对狭窄)
在左第二肋间近胸骨旁 2-3级喷射性收缩期杂音
当肺循环血量超过体循环血量一倍以上时 胸骨左下4-5肋间 短促的舒张早中期杂音
第一心音亢进 第二心音增强,固定分裂
辅助检查
X线检查
1) 右房,右室大 2) 肺动脉段突出 3) 肺叶充血明显 4) 肺门舞蹈(hilar dance) 5)主动脉影缩小
治疗
手术指证 大中型缺损有难以控制的充血性心衰者 肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2 肺循环与体循环之比大于2:1.
体外循环下直视手术修补 经心导管介入堵塞
并发症
肺动脉高压 艾森曼格综合征(Eisenmenger’s syndrome ) 充血性心力衰竭 亚急性感染性心内膜炎