X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小
EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心室 肥厚。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动 脉内径缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。
ASD并发症和治疗
PDA血液动力学
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消 瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉 返神经）。晚期差异性青紫。
2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。
3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压 加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击 音等。
（PDA）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与
• （1）入院诊断及诊断依据。
• （2）患儿出现晕厥原因是什么？
• （3）治疗原则
几种常见先天性心脏病
室间隔缺损（VSD）
是先心病最常见类型，占30%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损
自然闭合率：20-50％
VSD
VSD
病理生理
RV血量多， 肺动脉高压, 晚期持续性 青紫 (Eisenmeng er综合征)。
LV血量少， 体循环供 血不足。
VSD 血液动力学
VSD血液动力学改变
肺动脉高压前
右心房
左心房(肥大)
肺动脉 (扩张)
分 流
右心室
（血量增多）
左心室(肥大) （射血量减少）
肺动脉高压后
肺动脉 扩张
右心房
分 流 右心室
• 体格检查：T 36.5℃，P 116次／min，R 38次 ／min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，
营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，
查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表 淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，
光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起， 心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次 ／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听 到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听
VSD 临床体征
• 心脏体征
望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩 期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑
VSD
室间隔缺损 VSD
辅助检查 X线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， LV、RV增大，主动脉弓 小。 EKG：LV、RV肥大
VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。
ASD
PDA VSD
主 动 脉 弓 凹 陷
VSD
ASD
主
动
脉
弓
扩
张
（PDA）
辅助检查
超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、 长度与血流方向。
心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心 室，异常通道 。
PDA并发症和治疗
并发症
肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎
治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。
室间隔缺损 VSD
辅助检查
超声心动图：可见缺损部位、大小及分流 方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可 通过缺损进入左心室。
VSD合并症和治疗
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗
（1）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大
（TOF）
病理生理
肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD 分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉， 出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交 换少，加重青紫。
TOF 血液动力学
（TOF） 临床表现
并发症
支气管肺炎、心衰等
治疗
学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭 缺损，适用继发孔型房缺
治疗
ASD介入治疗
ASD闭合器
几种常见先天性心脏病
动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%
（PDA）
病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫
几种常见先天性心脏病
房间隔缺损（ASD）
占先心病总数20%
病理解剖
1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。 3、卵圆孔未闭
第2孔 未闭
第1孔 未闭
ASD-secu.
ASD-prim.
ASD 血液动力学
房间隔缺损（ ASD ）
病理生理
肺循环血流量增多 体循环血流量减少
（扩大.肥大)
左心房 左心室
肺循环 (充血)
右心室 （扩大）
体循环 （供血不足）
高动力性肺 动脉高压
梗阻型肺 动脉高压
体循环
（混合血）
VSD 临床症状
1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大：
（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消 瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉 压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
ASD
柔和
Question
▪ ASD患者收缩期杂音的机制是什么？
肺动脉瓣相对狭窄
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg
PDA
手术治疗
PDA患者植入双伞后
介入治疗
几种常见先天性心脏病
法洛四联症（TOF）
占先心病总数10-15% 。 最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后 紫绀型先心病70％。
（TOF） 病理解剖
诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏
和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见
发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存 在，脑膜刺两肺门影缩小， 两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘， 肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状” 心影。白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白 155g ／L，红细胞数 6.0×1012/L。脑电图无异常。