主动脉缩窄
【定义】主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带邻近区域的主动脉狭窄，约占先天性心脏病的5%～10%。

男性多于女性。

50%病例合并其他心脏畸形，如室间隔缺损，多数为左心梗阻性病变。

【临床表现】
1．症状、体征
患儿多为男性，本病的典型特征是上肢桡动脉搏动极强，上肢高血压而股动脉搏动微弱或无搏动。

婴幼儿大多表现为气急、多汗、喂养困难等充血性心力衰竭。

部分患儿下肢皮肤较上肢皮肤发绀，多数在体检时发现上肢血压高于下肢，在左胸前上部及背部可闻及二～三/6级收缩期喷射样血管性杂音。

2.辅助检查（1）心电图：左心室肥厚，劳损。

（2）X线胸片：大儿童可见左心室增大。

上纵膈由缩窄血管的凹陷及其上下的动脉扩张而形成3字。

肋骨可见侧支动脉造成骨缘上的虫蚀样切迹，多为双侧，在4～8肋最为多见。

（3）超声心动图：二维超声超声心动图可探及缩窄发生的部位，测量各部位的管径，并探查心内结构有无畸形。

彩色多普勒血流显像可测定跨缩窄段的压力阶差及局部血流速度。

（4）心血管造影：逆行动脉造影，显示缩窄的部位、范围及侧支循环。

心导管还测定跨缩窄段的压力阶差。

【护理要点】
1.按外科监护室术后护理常规和低温体外循环术后护理常规。

2.按机械通气期间的护理常规。

3. 密切监测血压的变化，及时处理高血压。

术后上肢收缩压超过正常值的30％～40％，及时报告医生。

早期采用镇静剂芬太尼和万可松，硝普钠1～5ug／(kg·min)静脉泵入，2-3d 血压稳定后改为卡托普利口服，0．5～1mg／kg，Ｑ12Ｈ，维持7d。

４、密切监测同侧上、下肢动脉血压值，比较两者的阶差，以判断血管吻合口是否通畅。

观察双下肢皮肤温度，足背动脉搏动情况。

对于行左锁骨下动脉伴主动脉成形术的患儿，术后尽量避免使用左上肢测量血压、脉搏、动脉血气分析和SpO2，以免影响结果的准确性。

５、观察胸腔引流量及颜色，及时发现出血征象。

每小时记录引流量、颜色并观察有无血凝块，术后3h引流液量连续大于3ml／(kg·h)或任何1h大于5ml／(kg·h)，应及时报告医生处理。

６、积极防治肺动脉高压危象的发生。

术后早期保持患儿绝对安静，应用肌松药万可松1～2 ug／(kg·min)和镇静剂芬太尼5～10n g／(kg·min)静脉内持续泵人。

保持过度通气，PCO2维持在25mmHg左右，及时纠正酸中毒。

同时应用肺血管扩张药。

对肺动脉压力持续高者从肺动脉测压管中持续泵人肺血管扩张药。

７加强呼吸道护理，预防肺不张的发生。

术后当天不提倡拍背扣肺，术后第一天给予半卧位，每2小时更换体位预防肺不张，若有肺不张或痰多粘稠者加强雾化吸入拍背扣肺等治疗，以改善通气增加氧合。

【并发症护理】
1、出血：异常出血可能系吻合口或侧支残喘所致。

镇静、镇痛，维持患儿安静，控制高血压，必要时进胸止血。

2、高血压：术后高血压可能系压力感受器引起反射性高血压或术后肾素大量释放有关，通常暂时性，数日后可恢复正常。

治疗措施包括：镇静、镇痛，药物降低周围血管阻力，常应用硝普纳1-5ug/（kg.min）应用，随其临床效果而调节剂量。

有时需静脉内阻滞剂如艾司洛尔或洛贝他尔。

如持续高血压则需口服血管紧张素抑制药如卡托普利或倍他乐克，预防脑血管意外发生。

3、残余梗阻：新生儿、婴儿术后可发生吻合口残余梗阻（一收缩压阶差>20mmHg为标准），通过四肢测量血压及床边二维超声心动图（2DE）检查可进一步确诊。

如患儿临床术后血流动力学稳定，在术后2个月可用心导管球囊（balloon）扩张缩窄段。

如术后因残余梗阻导致撤机困难则需再次手术解决。

4、低心排血量综合征：在新生儿及某些婴儿中术后可发生低心排血量综合征，可能与术前左心功能不全有关，需立即寻找手术残余问题或有无术前漏诊病损。

处理：正性肌力药物应用；联合降低后负荷药物应用，如磷酸二酯酶抑制药（米力农），有助于改善左心室室壁应力或卡托普利。

5、损伤主动脉弓附近结构：如手术分离范围过大或粘连较甚，解剖时可损伤邻近组织，如喉返神经，膈神经。

其次游离主动脉峡部时可损伤胸导管，术后出现乳糜胸。

参考文献
[1] 王玉伟张金枝王江东.34例主动脉缩窄患儿的术后护理.中华护理杂志，2009，44 (9)：853
[2] 陈朔晖.诸纪华.17例主动脉缩窄合并室间隔缺损患儿的术后护理.中华护理杂志，2007，42 (7)：636
[3] 郭加强. 吴清玉.心脏外科护理学.北京：人民卫生出版社，2003。