X光造影：主动脉缩窄
超声心动图
• 锁骨上窝探查显示
– 降主动脉缩窄部位 – 缩窄两端的压差和血流加速信号
• 胸部探查显示
– 合并存在的心血管畸形
诊断
• 根据上述特征，典型病例不难诊断。
• 不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明确缩 窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情 况，有助于制定个体化的手术方案。
– 缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血 管梗阻性病变，二期修复室缺 – 婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺
手术方法
• 侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血
– 应采用低温、临时架桥、左心转流等方法 – 保护脊髓、肾和腹腔脏器
• • • •ຫໍສະໝຸດ 低温麻醉（32℃） 可安全阻断主动脉30分钟 术中持续监测上下肢血压 手术方式
• 主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动 脉瓣闭不全等疾病相鉴别。
手术适应证
• 手术指征
– 上下肢sBP>50mmHg，缩窄管径<正常段50% – 手术年龄4~8岁，不易出现吻合口再狭窄
• 婴幼儿
– 单纯缩窄，上肢sBP>150mmHg，及时手术 – 心衰反复发作或难以控制，尽早手术
• 合并畸形
– 右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄 – 根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式 – 切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、 锁骨下动脉垂片
缩窄段切除
球囊扩张术
• 经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔
• 适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸
• 缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚 呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小 如针孔。 • 少数病人缩窄段较长，呈细管状。 • 缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了 粗大的侧支循环，以第3~7对肋间动脉最为显著。
病理生理
• 缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心 室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。 • 缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血 和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。 • 导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血 流来自肺动脉，引起下半身发绀。
• 下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚 至不能扪及。 • 听诊发现胸骨左缘第2~3肋间。 • 左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音， 并向下方传导。
心电图
• 正常或电轴左偏 • 左心室高电压、肥大，甚至劳损
X线检查
• 心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉 峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像 征。 • 7岁以上病人，第3~7肋骨下缘压蚀切迹（受侧支 循环血管压迫侵蚀）。 • 主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。
主动脉缩窄
coarctation of aorta， CoA
返回
主动脉缩窄
• 降主动脉起始段的先天性缩窄
分型
• 根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管 前型、近导管型和导管后型。 • 导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常 合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二 尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。 • 近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已 闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。
临床表现
• 症状
– 缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高 血压，进一步检查确诊 – 缩窄较重 • 高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红 • 下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行
• 合并畸形
– 严重缩窄合并心血管畸形，症状早 – 充血性心衰、喂养困难、发育迟缓
体格检查
• 上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨 上窝扪及搏动。