第八章淋巴造血系统疾病一、教学大纲要求1、掌握淋巴样肿瘤的类型。

2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。

3、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。

4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病的主要类型，熟悉各型的临床与病理特征。

4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。

二、理论内容提要（一）淋巴样肿瘤1．分类与比较2．霍奇金淋巴瘤（1）基本特点：病变往往从一个活或一组淋巴结开始，组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散；原发于淋巴结外者极其罕见；具有特征性的瘤巨细胞即R-S 细胞，常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。

（2）镜下表现：肿瘤性成分：R-S细胞，典型者称为镜影细胞；变异的R-S 细胞：腔隙型细胞（陷窝细胞），爆米花细胞，多形性或未分化细胞；单核R-S 细胞。

反应性细胞：淋巴细胞，浆细胞，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，上皮样细胞，组织细胞。

3．非霍奇金淋巴瘤（1）B 细胞性：滤泡型淋巴瘤，弥漫性大细胞性B细胞淋巴瘤，Burkitt 淋巴瘤等。

（2）T细胞性：外周T细胞性淋巴瘤，NK/T 细胞淋巴瘤等。

（二）髓样肿瘤：1. 概念：骨髓造血干细胞呈单克隆性增生，取代正常骨髓细胞。

2. 分类：分为三大类：①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性疾病③骨髓异常增生综合症分类形态评论MO最少分化型AML 无髓母细胞的形态和化学标记，但表达髓细胞系抗原占AML2%-3%M1未分化型AML 主要为极不成熟的髓母细胞，极少占AML20%，粒细胞或Auer小体预后很差M2分化型AML 主要为髓母细胞和前髓细胞，占AML30%，常有Auer小体预后好M3急性前髓细胞性主要为早幼粒细胞，每个细胞占AML5-10%%，白血病内有多个Auer小体M4急性髓性单核细胞有髓细胞和单核细胞分化证据，占AML20%-30%%，白血病周围血单核细胞增多预后较好M5急性单核细胞白血病以单核细胞和前单核细胞为主占AML10%，儿童和青少年常见M6急性红白血病以奇异多核巨型母细胞样红母占AML5%，细胞为主，也见髓母细胞老年人多见M7急性巨核细胞白血病以巨核细胞系列母细胞为主抗血小板抗体阳性，骨髓纤维化3．急性髓母细胞白血病的临床与病理类型：其诊断与分类以形态学、组织化学、免疫表型及核型分析为基础。

4．骨髓异常增生综合症：概念、病理形态、临床表现和预后5．慢性骨髓增生性疾病包括4类疾病：①慢性髓性白血病，②真性红细胞增多症，③骨髓化生并骨髓纤维化，④原发性血小板增多症（三）慢性髓性白血病的病理与临床特点1．发病年龄：主要为25-60岁成人，40-50岁为高峰。

2．发病率：占所有白血病的15%-20%。

3．来源：多能干细胞。

4．病变特征：瘤细胞主要为粒细胞系和巨核细胞系列细胞，骨髓和周围血中出现大量粒细胞。

5．临床表现：发展缓慢，主要表现疲劳、衰弱、体重下降、脾脏肿大、外周血白细胞计数增高，超过100000/ul。

6．染色体异常：95%病人的染色体异常，既Rh染色体，造成BCR-ABL基因融合。

7．治疗与预后：约50%的病人进入加速期，对治疗反应降低，50%的病人不需经过加速期突然发生急性白血病。

治疗采用骨髓移植，可治愈70%的病人，使用ST1-571这种药物，使稳定期和加速期的CML得以缓解。

（四）组织细胞肿瘤：概念，比较急性弥漫性朗格汉斯组织细胞增生症与嗜酸性肉芽肿的异同。

三、实验教学内容标本切片1、颈淋巴结恶性淋巴瘤1、恶性淋巴瘤（NHL）2、小肠恶性淋巴瘤2、霍奇金淋巴瘤3、脾恶性淋巴瘤4、肺恶性淋巴瘤（一）大体标本观察1、淋巴结非霍奇金淋巴瘤（malignant lymphoma in lymph nodes）标本为切除的肿大淋巴结，多个结节状，大小不等，部分结节融合成团，切面淡红色，鱼肉状。

2、小肠非霍奇金恶性淋巴瘤（malignant lymphoma of small intestine）标本见肿瘤环绕肠壁生长，致肠壁弥漫增厚，粘膜皱襞破坏、消失，肠腔狭窄，切面均呈淡红色。

鱼肉状，伴灶性坏死。

3、脾脏非霍奇金淋巴瘤（malignant lymphoma of spleen）标本为一片脾脏，脾脏高度肿大，切面见结节大小不等，淡红色。

4、肺非霍奇金淋巴瘤（pulmonary malignant lymphoma）标本均为一片肺组织，切面大部分为瘤组织所占，灰白色，质地均匀，黑色者为有炭未沉着，两侧尚有少量肺组织。

（二）组织切片观察1、霍奇金淋巴瘤（旧称H odgkin’s disease,HD）①低倍：淋巴结结构已破坏，为弥漫的瘤细胞取代。

瘤细胞成分多样化，其中有坏死。

②高倍：瘤组织中可见单核或双核的巨细胞，双核者称R-S细胞，此外，可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。

2、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma）①低倍：淋巴结结构消失，为弥漫的淋巴细胞所取代，细胞成分较单一。

②高倍：淋巴细胞处于某种分化状态，并可见异型性和核分裂像。

四、复习自测题（一）名词解释1、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）2、R-S细胞（Reed-Stemberg cell）3、髓样肿瘤（myeloid neoplasia）4、类白血病反应（leukemoid reaction）5、嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）（二）填空题1.目前淋巴瘤的分类是根据______、_______、______、______等特征来制定的。

2、B细胞淋巴瘤的类型有______、_______、______、________、______。

其常用检测的抗体是_______、______、________。

3、T细胞肿瘤的类型有_______、______、________。

4、REAL分类方案是根据淋巴瘤的_______、______、________和——————做出的；该分类将淋巴样肿瘤分为_______、______、和________。

5、霍奇金淋巴瘤的组织学分型有4个亚型，分别是_______、_______、______、________，其中预后最差的是________，最常见的类型是____________。

6、髓样肿瘤分为_______________,_______________,_______________。

7、急性髓母细胞白血病按形态可分__________,_________,________,________,________,_______,__________,其中预后较好者是_________。

8、组织细胞肿瘤中良性者是___________恶性者是________,介于两者之间者是______________。

9 患者颈部淋巴结肿大，可能为______、_______、______、________。

（三）选择题（A型题，5个备选答案只有一个正确）1、霍奇金淋巴瘤最常累及的淋巴结是A、颈部和锁骨上B、纵隔C、腹膜后D、腋下E、腹股沟2、霍奇金淋巴瘤中的最具有诊断价值的细胞是A、“爆米花”细胞B、镜影细胞C、霍奇金细胞D、陷窝细胞E、多形性R-S细胞3、非霍奇金淋巴瘤最常见的类型：A、组织细胞性B、T细胞性C、B细胞性D、浆细胞性E、NK细胞性4、下列哪些类型不属于B细胞性淋巴瘤A、Burkitt淋巴瘤B、蕈样霉菌病C、滤泡型淋巴瘤D、滤泡中心细胞型淋巴瘤E、套细胞淋巴瘤5、霍奇金淋巴瘤中的反应性细胞是：A、Reed-Stemberg cellB、淋巴细胞，浆细胞C、霍奇金细胞D、陷窝细胞E、“爆米花”细胞6、郎格汉斯组织细胞增生症的临床与病理学特征有，除外A. 郎格汉斯组织细胞单克隆性增生B、病变侵及淋巴结、肝、脾和骨髓等C、镜下的诊断标准主要是增生组织细胞内可见吞噬现象D、电镜下有特征性Birbeck颗粒，细胞表达CD1抗原E、急性期病人预后良好7、下列为B细胞淋巴瘤的免疫学标记，除外A、CD10B、CD20C、CD19D、CD30E、bcl-28、急性髓母细胞白血病时，瘤细胞在骨髓外浸润，聚集成块，称为A 棕色瘤B 黄色瘤C 黑色素瘤D 骨髓瘤E粒细胞肉瘤9、瘤细胞间散在多数吞噬细胞呈“满天星”图像的恶性肿瘤是A 霍奇金淋巴瘤B 伯基特淋巴瘤C T细胞淋巴瘤D 郎格汉斯组织细胞增生症E 滤泡性淋巴瘤10、下列为慢性髓性白血病的描述，何者错误？A 脾脏肿大B 周围血中白细胞计数明显增高C 病人均有异常染色体，即Ph染色体D 进展缓慢，可转为急性白血病E 用ST1-571治疗效果好，可以根治11、关于类白血病反应与白血病的鉴别，哪项错误？A 类白血病反应是某些疾病引起粒细胞计数显著增高B 引起类白血病反应的原因去除后，血象可恢复正常C 类白血病反应时，粒细胞内碱性磷酸酶不升高D类白血病反应时，细胞内不见Ph染色体E 类白血病反应时，一般外周血中无异常增生的血细胞12、郎格汉斯组织细胞增生症中具有诊断意义的抗原是A CD3B CD5C CD1D CD19E CD2013、慢性髓性白血病的粒细胞内A碱性磷酸酶升高 B 碱性磷酸酶不升高C 酸性磷酸酶升高D酸性磷酸酶不升高E 酸性磷酸酶和碱性磷酸酶均升高14、真性红细胞增多症是A 一种炎症性疾病B由干细胞肿瘤性增生引起的疾病C一种癌前病变 D 一种类型的白血病E 一种非霍奇金淋巴瘤15、关于急性弥漫性郎格汉斯组织细胞增生症的描述，错误的是：A 多见于2岁以下的幼儿B 多数病人表现肝、脾和淋巴结肿大C 骨髓受累，出现贫血、血小板减少D 预后良好E 临床病人最常出现皮疹16、Letterer-Siwe 病是由哪种细胞增生所致：A 组织细胞B 巨噬细胞C 郎格汉斯细胞D 树突状网状细胞E 指突状网状细胞（四）简答题1、非霍奇金淋巴瘤的主要类型及各型的病理特征是什么？2、霍奇金淋巴瘤有哪些类型和亚型？哪些细胞具有诊断意义？3、急性髓母细胞白血病有哪些类型？临床与病理上各有何特点？五、临床病理讨论颈部淋巴结肿大，伴低热、消瘦病史摘要患者女性，17岁，学生，三个月前发现右侧颈部有一蚕豆大的结节，不红不痛，未予介意，以后结节逐渐增大，至2个月前又发现左侧颈部出现黄豆至花生米大小的结节，圆或卵圆形，边界清楚，质地中等，可活动，无触痛，局部皮肤正常，伴有低热、乏力。

当地医院诊为“慢性淋巴结炎”，给予抗炎治疗，未见效果。

此后患者颈部淋巴结继续增大，并互相融合，向皮肤表面隆起，凸凹不平，略呈分叶状，并发现双侧腋下亦有肿大结节，如黄豆至豌豆大小。

患者同时有发热、盗汗、消瘦、乏力、食欲下降，临床疑及恶性淋巴瘤，取颈部最大结节送病理检查。

病理检查：分叶状肿块1个，4.2cm×3.2cm×2.5cm，似有包膜，质地中等，切面均质细腻，粉红色。