头前倾 躯干俯屈 肘关节屈曲 腕关节伸直 前臂内收 髋和膝关节略弯曲
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临床表现-- 4．姿势步态异常
屈曲 体姿
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临床表现
4. 姿势步态异常
步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 迈步时身体前倾， 行走时步距缩短，上肢摆动消失。
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临床表现
4. 姿势步态异常
晚期：自坐位\卧位 起立困难 行走时小步前冲(慌张
步态 festination gait)
慌张步态视频
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慌 张 步 态 起 步 困 难
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2019/12/21
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（５）其他症状
自主神经功能障碍：多汗、脂溢性皮炎 （脂 颜）、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困 难等
轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆 神经精神症状、焦虑、抑郁 睡眠障碍
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锥体外系的主要功能
调节肌张力 协调运动 维持身体姿势
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运动障碍疾病分类 (两大类)
动作减少–张力强直Syn. 病变部位：黑质
帕金森病
动作增多–张力不全Syn. 病变部位 ：纹状体和
（或）苍白球 舞蹈病
手足徐动症 扭转痉挛等
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帕金森病
(Parkinson disease,PD)
黑质纹状体DA能神经元变性-- 纹状体内 DA减少，Ach相对增加——肌张力增高， 运动减少，震颤。
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病理生理基础
PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)
DA↓
ACh功能相对亢 进
神经生化改变 与症状成正比
肌张↑, 运动↓
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概念 帕金森病 ≠ 帕金森综合症
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概念—不同点
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诊断与鉴别诊断 1.诊断 发病年龄、临床表现、四主征。
2.鉴别诊断 PD需与各种原因造成基底节 损害而致的类似本病的帕金森综合征相 鉴别。如感染、中毒、药物、脑外伤、 脑血管病等。
60%~70% 12% 10% 10%
◙ 症状不对称
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临床表现
PD主要的临床症 状
静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
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三、临床表现
（1）静止性震颤
多为首发症状.
自一侧上肢开始,拇指与食 指出现不自主震颤，类 似 “搓丸样”样动作。
特点:
静止时出现, 运动时减轻，
入睡后消失。
静止性震颤视频
面具脸(masked face)： 表情肌活动少，表情呆
板 双眼凝视 瞬目减少 笑容出现和消失缓慢
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（3）运动迟缓
手指精细动作(扣纽扣、系鞋带等)困难，僵住。
手指精细动作困难&僵住
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帕金森病
临床表现
（3） 运动迟缓
“写字过小征”
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（4）姿势步态异常
姿势: 站-屈曲体姿
颈肌、躯干肌强直
铅管样强直
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临床表现
（2）肌强直(rigidity)
齿轮样强直
(cogwheel rigidity)
肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮
齿轮样强直
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肌强直视频
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帕金森病
临床表现
（3）运动迟缓 随意运动减少、动作 缓慢，尤以开始动作 为甚。
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临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
基底节包括纹状体 (壳核和尾状核)、苍 白球、丘脑底核和黑 质
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基底节神经联系环路
基底节 3个主要神经环路 ◙ 经纹状体至丘脑，返回大脑皮 质。 ◙ 经红核、黑质和脑干网状结构
至脊髓。
◙ 经橄榄体、小脑等纤维返回大 脑皮质和下行脊髓。
对人体精细和姿位运动进行协调和调整。 基底节的基本神经元环路
( 震颤麻痹 paralysis agitans )
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10
本病最早于1817年由英国 医生James Parkinson描 述
震颤麻痹论文(Essay on the Shaking Palsy)
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拳王阿里 12
帕金森病--挥之不去的梦魇
他的铁拳让地球颤抖 帕金森病却让他颤抖
“帕金森病同其他疾病不 同，没有人会感到痛苦， 只是让你感觉到无法控制 的颤抖”
体即路易小体（Lewy body）
Parkinson病黑质致密部DA神经元内的Lewy体
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二、病因及发病机制
年龄老化 环境因素：
-长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是促 发因素
遗传因素：易感性
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生化病理
DA与ACh是纹状体中两种重要的神 经递质，功能相互拮抗、维持平衡。
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其病变发生在锥体外系黑质纹状体多 巴胺能神经通路上，PD患者黑质致密区 的多巴胺能神经元严重受损，神经细胞 明显变性或减少，甚至完全消失，从而 导致纹状体区域神经末梢多巴胺的明显 不足。
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脑干的整体观：左侧为正常人脑干， 右侧为帕金森病患者，黑色素明显减少
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帕金森病
病理 残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵
帕金森病：特发性，病因不明。 帕金森综合症：继发性，有明确病因可寻， 如高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、 基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物等。
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临床表现
1、PD的发病情况
◙ 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病
◙ 起病隐袭, 缓慢进展
◙ 首发症状: 静止性震颤 步态异常 肌强直 运动迟缓
----拳王阿里
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帕金森病（Parkinson Disease，PD）
一、概 述 1. PD又称震颤麻痹(paralysis agitans) 2. 是中老年常见的中枢神经系统变性疾病 3. 主要症状为静止性震颤、运动减少、 肌强直和体位不稳。 4.主要病理改变：黑质DA能神经元变性和路 易小体形成。
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定义
又称为锥体外系疾病
（extrapyramidal diseases）
主要表现为随意运动调节功能障碍， 而肌力、感觉、小脑功能不受影响的 一组疾病。
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与运动障碍有关的解剖结构
锥体外系的组成
锥体系以外的、与运 动调节有关的结构和 神经通路。
主要位于大脑基底节
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基底节的解剖与生理
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症状呈“N”字 型进展。
随病情进展，震 颤逐渐涉及下颌、 唇、面及四肢。
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帕金森病
临床表现
（2）肌强直 表现为： 铅管样强直、齿轮样强直——锥体外系损害 折刀样强直——锥体束损害
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临床表现
（2）肌强直(rigidity)
铅管样强直
(lead-pipe rigidity)
屈肌&伸肌均受累, 被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管