本院急性肾小球肾炎临床路径本临床路径适用对象：第一诊断为急性肾小球肾炎（急性链球菌感染后）（ICD-10：N00 + B95.5）。

原发性急性肾小球肾炎（AGN）是一组急性起病，以两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎症为主要病理特征的疾病，常为感染后免疫反应引起。

原发性急性肾小球肾炎根据致病的病原菌不同，可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）和非链球菌感染后急性肾小球肾炎，其中以β溶血性链球菌感染后引起者在儿童期最常见，称为急性链球菌感染后肾炎。

APSGN 可以散发或流行的形式出现，2005 年发展中国家儿童APSGN 年发病率为万分之 2.43，发达国家为万分之 0.6。

通常认为儿童患者预后良好，但也有报道 APSGN 患儿长期随访尿检异常、高血压和肾功能不全的患病风险显著增加。

本文主要讨论 APSGN 型的诊断和治疗。

APSGN 的临床表现APSGN 常表现为水肿、血尿、少尿或无尿、高血压，也可出现一系列少见复杂的临床如呼吸窘迫、肺水肿和脑病可作为 APSGN 首发临床表现，先于尿检异常出现。

Chiu 等报道 6 例 APSGN 患儿表现为呼吸窘迫，被拟诊为肺炎，其中 2 例因延误治疗发展至呼吸衰竭。

Bircan 等报道 44 例 APSGN 伴肺水肿患儿，被当地医院误诊为肺炎或心力衰竭。

APSGN 亦有并发脑病的报道，这些患儿出现可逆性后白质脑病，除磁共振成像（MRI）特征性的顶枕叶长 T1、长 T2 信号，Flaire 加权显示高信号外，亦可出现视力减退、病理反射、惊厥等体征。

APSGN 的诊断APSGN 满足以下第①、④、⑤三条即可诊断，如伴有②、③、⑥的任一条或多条则诊断依据更加充分：①血尿伴（或不伴）蛋白尿伴（或不伴）管型尿；②水肿，70% 患儿有水肿，一般先累及眼睑及颜面部，继呈下行性累及躯干和双下肢，呈非凹陷性；③高血压，30%-80% 患儿出现血压增高；④血清 C3 短暂性降低，到病程第 8 周 94% 的患者恢复正常；⑤3 个月内链球菌感染证据（感染部位细菌培养）或链球菌感染后的血清学证据（抗链球菌溶血素 O，或抗双磷酸吡啶核苷酸酶，或抗脱氧核糖核酸酶 B，或抗透明质酸酶滴度增加），疑似 APSGN 的患儿应该完善链球菌血清学检查（敏感性 94.6%），其敏感性高于有明确的感染史（敏感性 75.7%）和链球菌培养阳性（24.3%）者；⑥临床考虑不典型的急性肾炎，或临床表现或检验不典型，或病情迁延者应考虑行肾组织病理检查，典型病理表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎。

必需的检查项目（住院后2–7个工作日）：（1）血常规、尿常规、大便常规;（2）补体、ASO；（3）肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能、ANA、CRP、ESR; （4）24小时尿蛋白定量、尿红细胞位相;（5）腹部超声、胸片、心电图。

根据患者病情可选择的检查项目：（1）感染性疾病筛查（支原体抗体、EB病毒抗体，乙肝/丙肝、HIV、梅毒、中段尿培养等）、RF、血型；（2）ANCA、免疫球蛋白、心磷酯抗体、抗GBM抗体;（3）超声心动图；（4）肾活检肾组织病理检查。

APSGN 的治疗（一）西医治疗原则1. 一般治疗（1）休息患儿病初 2 周应卧床休息，待浮肿消退、血压正常、肉眼血尿及循环充血症状消失后，可以下床轻微活动并逐渐增加活动量；但 3 个月内仍应避免重体力活动，血沉正常才可上学。

（2）饮食一般患儿在水肿、少尿、高血压期间，应适当限制水、盐、蛋白质摄入。

水分一般以不显性失水加尿量计算供给，同时给予易消化的高糖、低盐、低蛋白饮食，食盐以 60 mg/（kg·d），蛋白质 0.5 g/（kg·d），尽量满足热能需要。

尿量增多、氮质血症消除后应尽早恢复蛋白质供应，以保证小儿生长发育的需要。

（3）清除感染灶，存在感染灶时应给予青霉素或其他敏感抗生素治疗。

经常反复发生炎症的慢性感染灶如扁桃体炎、龋齿等应予以清除，但须在肾炎基本恢复后进行。

本症不同于风湿热，不需要长期药物预防链球菌感染。

2. 对症治疗（1）水肿、少尿、循环充血适当限制钠盐摄入，应用利尿剂，轻症患者可口服氢氯噻嗪，每次 1-2 mg/kg，每日 1、2 次，有利尿降压作用。

重症患者如少尿及有明显循环充血者可静脉给予呋塞米强力利尿剂，每次 1-2 mg/kg，每日 1、2 次，再视情况酌增。

（2）高血压硝苯地平 0.25-0.50 mg/kg，q8 h，能有效控制患儿的高血压（A，I 级）；治疗高血压伴有水肿时呋塞米 [1-8.5 mg/（kg·d）] 效果优于利血平 [每次 0.07 mg/kg，每天 2-3 次（A，I 级）]。

ACEI 如卡托普利 [0.2-1.5 mg/（kg·d）] 较呋塞米 [2 mg/（kg·d）] 联合利血平（0.02 mg/kg），能更好地控制仰卧位和站立位的高血压（A，I 级）。

Jankauskiene 等报告，依那普利 5-10 mg/d，6d，控制超声心动图参数改变和高血压的效果比β受体阻滞剂、血管扩张剂、利尿剂效果好（B，I 级）。

ACEI 有降低肾小球滤过率和引起高钾血症的不良反应。

（3）高血压脑病出现脑病征象应快速给予镇静、扩血管、降压等治疗，可选择以下药物：①硝普钠，可直接作用于血管平滑肌使血管扩张，血压在 1-2 min 内迅速下降，同时能扩张冠状动脉及肾血管，增加肾血流量。

开始以每分钟1 μg/kg 速度静脉滴注，严密监测血压，随时调节药物滴入速度（每分钟不宜超过8 μg/kg），防止发生低血压。

本品曝光后药物分解变成蓝色时即不能使用，故必须新鲜配置，输液瓶及输液管均用不透光的纸包裹以避光。

②肼苯哒嗪，肌肉或缓慢静脉注射，每次 0.1-0.25 mg/kg，4-6 h 可重复注射。

有研究报告 1 名 15 岁男孩因昏迷、惊厥 3d 入院，明确诊断为 APSGN继发可逆性后白质脑病，经单倍剂量呋塞米、拉贝洛尔和甲基泼尼松冲击（500 mg/d，2d）治疗，神经系统症状 4d 后消失，MRI、补体、尿蛋白 4 个月后恢复正常（C，I 级）。

（4）严重循环充血及肺水肿应卧床休息，严格限制水、钠摄入及降压。

尽快利尿，可静脉注射呋塞米。

烦躁不安时给予血管扩张剂如度冷丁 1 mg/kg、吗啡 0.1-0.2 mg/kg 皮下注射。

明显肺水肿者可给予血管扩张剂如硝普钠（用法同高血压脑病）、酚妥拉明（0.1-0.2 mg/kg 加入葡萄糖 10-20 ml 中静脉缓慢注射）可降低及减轻肺水肿。

上述处理无效者尽早进行持续性血液净化治疗。

目前认为洋地黄制剂易引起中毒，故多不主张应用。

（5）肾功能不全和肾病水平的蛋白尿急性（急进性）肾功能不全、严重的体液潴留（对利尿剂反应差）、难以纠正的高钾血症，应予以持续性血液净化治疗；APSGN 表现为肾病综合征或肾病水平的蛋白尿，给予泼尼松治疗有效（C，I 级）。

Suyama 等报告 1 例 APSGN6 岁女孩，表现为急性肾功能不全、肾病综合征，肾组织毛细血管袢花环状免疫复合物沉积，伴细胞性新月体形成，经血浆置换（2 周内，5 次）和甲基泼尼松龙冲击治疗（1 g/d，连续 3d），继之于泼尼松龙 1 mg/（kg·d），治疗 6 个月，2 周后肾功能恢复正常，3 个月后重复肾活检免疫复合物和新月体消失，尿蛋白转阴。

Uchida 等报告 1 例APSGN16 岁男孩，表现为急性肾衰竭，血尿，少尿，电镜下非典型的内皮下大量致密复合物沉积，经 4 次血液透析治疗肾功能恢复正常，3 个月后肾组织致密复合物消失，继续予以 ACEI 和双嘧达莫治疗近1 年，尿常规恢复正常。

（二）中医辨证论治一、辨证1.急性期辨证( 1 )常证：①风水相搏证：水肿自眼睑和面部开始迅速波及全身，以头面部肿势为著，皮色光亮，按之凹陷，随手而起，尿少色赤，微恶风寒或发热汗出，乳蛾红肿疼痛，口渴或不渴，骨节酸痛，鼻塞，咳嗽，气短，舌质淡、苔薄白或薄黄，脉浮紧或浮数。

②湿热内侵证：小便短赤，甚则尿血，发热或不发热，水肿或轻或重，烦热口渴，口苦口黏，头身困重，倦怠乏力，脘闷纳差，大便黏滞不爽，常有近期疮毒史，舌质红、苔黄腻，脉滑数。

( 2)变证：①邪陷心肝证：头痛眩晕，视物模糊，烦躁不安，口苦，恶心呕吐，甚至惊厥，抽搐，昏迷，肢体面部水肿，尿短赤，高血压，舌质红、苔黄糙，脉弦数。

②水凌心肺证。

全身明显水肿，频咳气急，胸闷心悸，烦躁不宁，不能平卧，面色苍白，甚则唇甲青紫，舌质暗红、舌苔白腻，脉沉细无力。

③水毒内闭证。

全身水肿，尿少或尿闭，色如浓茶，头晕头痛，恶心呕吐，畏寒肢冷，神疲乏力，嗜睡，甚则昏迷，血尿素氮、肌酐显著升高，舌质淡胖、垢腻，脉滑数或沉细数。

2.恢复期辨证( 1) 阴虚邪恋证：神倦乏力，头晕，手足心热，腰酸盗汗，或有反复乳蛾红肿，镜下血尿持续不消，舌红苔少，脉细数。

( 2) 气虚邪恋证：身倦乏力，面色萎黄，纳少便溏，自汗，易于感冒，舌淡红、苔白，脉缓弱。

二、治疗1.药物治疗本病以利水止血为主法，应区分急性期与恢复期，紧扣急性期以祛为主，宜宣肺利水、清热凉血、解毒利湿; 恢复期以扶正祛邪为要，并根据正虚与余邪孰多孰少，确定补虚与祛邪的轻重。

如恢复期之早期，以湿热未尽为主，治宜清除湿热余邪，佐以扶正如益气养阴等; 后期湿热已渐尽，当以扶正为主，佐以清热化湿或凉血活血。

若纯属正气未复，则宜以补益为法。

但应注意，治疗本病，不宜过早补益，以免留邪而致迁延不愈; 同时应活血而不伤血、凉血而不滞血，以免破血妄行而加重血尿或失血。

总体应把握补益不助邪、祛邪不伤正的原则。

对于变证，应根据证候采用分证论治：平肝息风、清心利水，或泻肺逐水、温阳扶正，或通腑泄浊、解毒利尿为主，并积极配合西医疗法进行综合治疗。

急性期常证：①风水相搏证。

治法:疏风宣肺，利水消肿。

主方: 风寒偏甚证用麻黄汤合五苓散加减; 风热偏甚证用麻黄连翘赤小豆汤合越婢汤加减。

常用药: 麻黄、桂枝、连翘、杏仁、赤小豆、茯苓、猪苓、泽泻、车前子( 包煎) 、桑白皮、大腹皮、陈皮、生姜皮、甘草。

加减: 咳嗽气喘加葶苈子、紫苏子、射干，骨节酸痛加羌活、防己，发热、汗出、口干渴、苔薄黄加金银花、黄芩，血压升高去麻黄，加浮萍、钩藤( 后下) 、牛膝、夏枯草，血尿加小蓟、大蓟、茜草、仙鹤草。

②湿热内侵证。

治法: 清热利湿，凉血止血。

主方: 五味消毒饮合小蓟饮子加减。

常用药: 金银花、野菊花、蒲公英、紫花地丁、紫背天葵、生地黄、小蓟、滑石、淡竹叶、通草、蒲黄( 包煎) 、当归、甘草。

加减: 小便赤涩加白花蛇舌草、石韦、金钱草，口苦口黏加苍术、黄柏、黄连、吴茱萸，皮肤湿疹加苦参、白鲜皮、地肤子，便秘加生大黄。