协和MDT经典病例分析，你不能错过！丁香智汇中高级医生的学术加油站关注作者：夏鹏1，马莹1，张磊1，李明喜1，陈丽萌1，李雪梅1，张路2，冯俊2，李剑2，郭潇潇3，程中伟3，李秉璐4，宋锴澄5，冯瑞娥6，甘佳 7，王勤8单位：北京协和医院1 肾内科，2血液内科，3心内科，4基本外科，5麻醉科，6病理科，7输血科，8放射科通信作者：张磊本文即刊登于《协和医学杂志》2019 年第 1 期贫血，肾病综合征，心肌淀粉样变，高丙种球蛋白血症，腹腔占位1病人简历患者女性，48 岁，因「乏力 7 年，腹胀 4 年，血肌酐升高 2 个月」于 2017 年 6 月 30 日收住北京协和医院肾内科。

1现病史患者2010 年出现乏力，伴面色苍白，活动耐量减低。

当地医院查血常规示血红蛋白 (Hb）最低 30～40 g/L，予铁剂治疗后可维持在60～70 g/L。

2013 年起患者自觉上腹胀，可触及剑突下质韧肿块，边界不清，无恶心、呕吐、腹痛，未详细诊治。

2017 年4 月患者出现颜面部及双下肢水肿，自觉尿量减少（约500～800 ml/d），尿色正常，尿中泡沫增多，无发热、喘憋。

当地医院查血肌酐＞300 μmol/L，予中药治疗 2 周后尿量恢复至约 1500 ml/d，水肿减轻，无夜尿增多。

2017 年 5 月 9 日患者周身无力伴眩晕、心悸、大汗、呼吸困难、恶心呕吐，随后晕厥伴短暂意识丧失，醒后无法回忆，无抽搐、双眼上翻等表现。

当地医院查心电图示心率40 次/min，血常规示白细胞（WBC）7.26×109/L，中性粒细胞计数（NEUT）5.71×109/L，Hb 61 g/L，血小板（PLT）418×109/L；血生化示白蛋白23 g/L，球蛋白 72 g/L，血浆二氧化碳总量 17.9 mmol/L，血钙 1.91 mmol/L，乳酸脱氢酶 159 U/L，血钾 7.3 mmol/L，血肌酐158 μmol/L；予对症、输血、降钾治疗后 Hb 升至 109 g/L，血钾降至 4.8 mmol/L，血肌酐降至78.8 μmol/L，患者心率、神志恢复正常，生命体征稳定。

进一步完善检查，凝血功能检查示凝血酶原时间16.1 s，活化部分凝血活酶时间 34.3 s，国际标准化比值 1.37，D-二聚体509 μg/L；尿常规+尿沉渣检查示隐血（+），尿蛋白（+++），尿红细胞12.4 个/μl；24 h 尿蛋白定量 4.17 g。

自身抗体：抗核抗体均质型1∶100（+）；抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基膜抗体（-）。

酸化血清溶血试验（-），直接抗人球蛋白试验IgG、C3d（+），补体正常。

红细胞沉降率 46 mm/h，超敏 C-反应蛋白 148 mg/L。

免疫球蛋白：IgG 49.2 g/L，IgA4.67 g/L，IgM 3.46 g/L。

血、尿免疫固定电泳（-），血游离轻链κ 267.7 mg/L，λ 139.82 mg/L，κ/λ1.91，当地医院给予对症治疗。

患者因诊断困难，于2017 年6 月至北京协和医院就诊，查血清IgG 亚类：IgG1 35 300 mg/L，IgG2 9670 mg/L，IgG3 1410 mg/L，IgG4 3840 mg/L；抗核抗体18项: 抗核抗体1∶80(+)，余（-）。

起病以来，精神、食欲、睡眠可。

大便 1～2 次/d。

2 个月前体重下降 5 kg，有活动后乏力，平地持续行走距离不足300 m、上楼梯1～2 层即感胸闷。

2既往史患者有青霉素过敏史，余无特殊。

3入院查体体温36.8 ℃，呼吸20 次/min，心率70 次/min，血压90/60 mmHg。

体型消瘦，体质量指数 15.4 kg/m2。

舌体无胖大，心、肺听诊无特殊。

腹壁可见散在血管瘤样皮疹，腹软，左肋缘、剑突下可及质韧肿块，直径约 6 cm，有轻度压痛，无明显肌紧张，肝、脾触诊边界不清晰，麦氏点、双输尿管点无压痛。

4实验室检查血常规：WBC 2.90×109/L，NEUT1.82×109/L，Hb 70 g/L，平均红细胞体积90.4 fl，平均红细胞血红蛋白浓度308 g/L，平均红细胞血红蛋白量27.2 pg，PLT 222×109/L，网织红细胞2.48%。

血生化：白蛋白19 g/L，二氧化碳总量19.7 mmol/L，尿素10.21 mmol/L，肌酐134 μmol/L，胆红素在正常范围内；外周血涂片检查正常。

心脏指标：心肌肌钙蛋白0.190 μg/L，氨基末端脑钠肽前体22948 pg/ml，脑尿钠肽1259 ng/L。

凝血功能：凝血酶原时间16.6 s，国际标准化比值1.42，活化部分凝血活酶时间43.6 s，D-二聚体0.40mg/L FEU；1∶1血浆活化部分凝血活酶时间纠正试验部分纠正；便潜血（-）。

尿常规+尿沉渣检查：隐血试验红细胞25个/μl，尿蛋白浓度1.0 g/L。

24 h尿总蛋白定量4.84 g。

炎症指标：红细胞沉降率115 mm/h，超敏C-反应蛋白88.92 mg/L。

免疫球蛋白：IgG 46.38 g/L，IgA4.79 g/L，IgM 3.09 g/L。

铁四项检查：血清铁49.2 μg/dl，血清铁总铁结合力198μg/dl，铁饱和度24.8%，转铁蛋白饱和度25.1%，血清铁蛋白624 ng/ml。

自身抗体：抗人球蛋白试验（+），抗β2糖蛋白1 抗体24 RU/ml，抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均（-）。

感染指标：EB病毒、巨细胞病毒、输血8项（乙肝五项、丙肝、梅毒、人类免疫缺陷病毒）、结核感染T细胞检测、TORCH-IgM均（-）。

血、尿免疫固定电泳、血清蛋白电泳（-），血游离轻链检查示无明确M蛋白证据。

肾脏彩色多普勒超声检查：右肾10.9 cm×4.4 cm×5.5cm，左肾11.5 cm×5.4 cm×4.8 cm。

骨髓涂片检查：大致正常。

炎症因子：白细胞介素（IL)-6 257.0 pg/ml，肿瘤坏死因子-α 17.4 pg/ml，IL-8及IL-10正常范围内，血管内皮生长因子871 pg/ml；人类疱疹病毒8型DNA（-）。

心电图检查：窦性心律，肢体导联低电压，Ⅰ度房室传导阻滞，V3~V6导联T波倒置。

超声心动图：心肌病变，双房明显增大，左右室壁均增厚，心肌回声增强，右室收缩功能正常低限，下腔静脉吸气变化率＜50%，左心室舒张功能受限，轻度肺动脉高压，左室射血分数69%。

经心内科会诊进一步完善24 h动态心电图示：持续房扑？可见室性心搏10次，单个室性早搏7次，室性心动过速1次。

心肌灌注延迟成像动态磁共振成像示左心房增大；室间隔心肌增厚，室间隔、左室前壁基底段及中间段心肌中层片状延迟强化；左室及右室心内膜下、右房及房间隔线样延迟强化，心肌病变可能，淀粉样变性不除外。

影像学检查：腹部盆腔增强CT+三维重建（图1）：肝胃间隙软组织肿物，边缘光滑，最大截面约77 mm×50 mm×66 mm，平扫CT值约为46 HU，其内密度不均，可见多发点状及结节状钙化。

增强CT扫描，动脉期轻中度不均匀强化，门脉期及延迟期明显强化；肿块由脾动脉分支、肝固有动脉分支及胃十二指肠动脉分支供血；静脉回流至脾静脉及门静脉主干。

肿块后缘与胰腺前缘局部脂肪间隙模糊，分界欠清；腹膜后、腹腔肝门区多发肿大淋巴结。

躯干+头部PET/CT示肝胃间隙见软组织密度影，大小约6.6 cm×5.4 cm×7.6 cm，内见点状高密度影，放射性摄取不均匀增高，标准摄取值最高约4.6；肝大，脾大。

回盲部局部肠壁增厚，放射性摄取增高，范围约3.3 cm×2.5 cm×2.9 cm，标准摄取值最高约4.0。

图 1 腹部盆腔增强CT扫描+三维重建可见肝胃间占位.A.冠状位（箭头所示为肿物）；B.门脉期（箭头所示肿物静脉由门静脉属支引流）；C、D.动脉期（箭头所示肿物分别由脾动脉和胃十二指肠动脉分支供血）；E.平扫期（箭头所示肿物内存在钙化）消化内镜检查：胃镜示慢性萎缩性胃炎；肠镜见回肠末段黏膜光整，盲袋结构正常，阑尾开口清晰，回盲瓣呈唇形，未见溃疡、糜烂及新生物。

2第一次多学科讨论1放射科根据腹部盆腔 CT 影像分析：患者肝、脾明显增大，肝脏强化不均，呈「龟背样」表现，可为肝淤血所致；双侧肾脏肿大，右肾为著，皮髓质分界欠清，实质强化明显减低、延迟；肠系膜密度混浊，伴腹部盆腔积液。

最突出的异常为肝胃间的巨大占位，该肿块平扫密度较均匀，内可见点线状钙化，增强后呈偏均匀的中等强化，未见明确坏死区。

此处占位需考虑的鉴别诊断包括：淋巴增殖性疾病、间叶组织来源肿瘤及胃肠道间质瘤等。

后两者在病变较大时常出现坏死区，故密度及强化不匀，与本例表现不符。

三维重建显示肿块与胃部无明显相连，血供丰富，由脾动脉分支、肝固有动脉分支及胃十二指肠动脉分支供血；引流静脉主要是脾静脉和门脉的属支。

结合临床表现和影像资料，首先考虑Castleman 病（Castleman's disease，CD）。

CD 影像学常表现为边界清晰的肿块，可合并淋巴结肿大，也可孤立存在，平扫密度均匀，少有中央坏死区，增强后强化明显且较均匀，其中透明血管型强化最为显著（可近似动脉强化程度），浆细胞型强化程度稍低，混合型强化程度介于上述两者之间。

如果病变内有粗大或分支状钙化，对于诊断本病有提示意义。

2血液内科患者为中年女性，慢性病程，临床呈现多器官受累，表现为贫血，多克隆/反应性高丙种球蛋白血症，包括 IL-6 在内的多种炎症指标显著升高，腹腔存在巨大占位，不除外淋巴增殖性疾病。

CD 又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种较为少见的淋巴增殖性疾病。

临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累情况不同，将 CD 分为单中心型 (UCD) 和多中心型 (MCD)。

腹腔的巨大淋巴结是常见发病部位，多伴有明显炎症状态，偶而合并自身免疫性溶血性贫血。

本患者为小细胞低色素性贫血，无明显网织红细胞、胆红素升高，血涂片正常，整体考虑是长期高炎症状态引起的慢性病贫血可能性大，溶血性贫血证据不足。

尽管PET/CT 提示回盲部有高摄取，但消化内镜检查无明确异常提示。

综合分析，考虑CD 可能性大，建议完整切除腹腔占位，对于诊断和治疗均有重要意义。

至于凝血异常，高丙种球蛋白血症对检测有干扰，目前1∶1 血浆活化部分凝血活酶时间纠正试验部分纠正，根据手术需要，可在围手术期补充血浆以降低出血风险。

3心内科患者为中年女性，慢性病程，长期活动耐量减低，近期加重，结合脑尿钠肽显著升高，考虑存在慢性心功能不全。