【超声表现-ARVC】
右室扩大，形态异常 右室壁变薄 右室壁搏动减弱，可出现阶段性室壁运动异常 其他：可出现三尖瓣、肺动脉瓣关闭不全
【鉴别诊断-ARVC】
右室心肌梗死： Uhl’s anomaly： Congenital myocardial atrophy of the
冠状动脉造影
单支或多支狭窄或闭塞
无异常
肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy, HCM
Hypertrophic cardiomyopathy, HCM
【定 义】：原因不明，以室间隔与左室后壁呈非对称性肥厚、 心室腔变小为特征的心肌病。分为梗阻型和非梗阻型。 【病 理】：心肌细胞肥大及纤维化、排列紊乱，室间隔呈非 对称性肥厚，以左室流出道（left ventricular outflow tract, LVOT）明显。 【病理生理】：心室肌肥厚，心腔缩小；舒张功能降低，心排出 量减少；左室流出道梗阻。 【临床表现】：头昏、黑朦、晕厥，心绞痛，心律失常，猝死。
.
axis view obtained apical to the papillary muscles showing a dilated apex. The
anterior and lateral walls display changes
consistent with left ventricular
主动脉瓣收缩中期半关闭伴瓣叶扑动 其他：左室舒张功能降低：顺应性降低（二尖瓣血流频谱A峰>E峰）。常伴
二尖瓣关闭不全，左房扩大。
【鉴别诊断-HCM】
高血压：病史、肥厚程度和性质、有无LVOT梗阻 主动脉瓣狭窄：主动脉瓣有无病变，肥厚程度和性质
限制型心肌病 Restrictive cardiomyopathy, RCM
【超声表现-RCM 】
心室腔缩小、心房扩大 心室心内膜回声增强、增厚，厚薄不均。心尖部明显，常见附壁
血栓，可致心尖部心腔闭塞 室壁运动减弱，收缩期增厚率<30% 心室舒张期血流充盈受限：二尖瓣口血流频谱E峰增高、A峰减
低，E/A>1.5 其他：乳头肌受累变形、腱索缩短，二、三尖瓣关闭不全
Hypertrophic cardiomyopathy, HCM
【超声表现-HCM】
心室壁非对称性肥厚：最常发生在室间隔LVOT部；厚度>15mm， 与左室后壁厚度之比>1.5；肥厚心肌回声异常。
LVOT狭窄：宽度<20mm 。LVOT血流速度增快（呈“五色镶嵌”射流、
压力阶差增大）
SAM征：二尖瓣前叶收缩期前向运动（systolic anterior motion）
hypertrabeculation/noncompaction,
including characteristic thickening with a 2-
layer appearance and deep recesses
between prominent trabeculations
Fig 2. A magnified view of the anterior and lateral LV apex from Figure 1 that highlights the thickened, 2-layer myocardium with both (A) noncompacted and (B) compacted myocardium.
(
病肥疾 ）厚病
型（病 、分因 限为不 制扩明 型张的 心型心 肌、肌
糖 尿 病 性 心 脏 病 等
疾 病 并 发 的 心 肌 病
明 确 的 心 脏 外 系 统 性
病 （ 冠 心 等 ） 和 病 因
的 各 种 心 脏 病 的 心 肌
继 发 于 病 因 明 确
)
定义和分类（1995年WHO-ISFC International Society and Federation of Cardiology ）
【诊 断】 :在临床确诊特异性心脏病或特异性系统性疾病的 前提下，出现有类似于任一型心肌病的表现（类似DCM表现最 常见），伴有心功能障碍时，可考虑为特异性心肌病。
【临床价值】:主要靠临床诊断，超声检查可协助临床诊断、观察 和随访，但不能单独作出诊断。
超声诊断
Fig 2. A color-flow Doppler image showing multiple deep intertrabecular recesses filled with blood from the ventricular cavity.
Noncompacted myocardium, NCM
【定 义】：原因不明，属未定型心肌病。以心室肌致密化不全 为特征，常伴心功能障碍和心律失常 【病 理】：心肌正常致密化过程障碍，外层致密化的心肌薄， 内层未致密化的心肌范围宽，肌小梁增粗、增多、交错排列呈网 状，肌小梁间隙持续存在，形成隐窝，隐窝腔内血流与心室腔内 血流相通 【病理生理】：心功能障碍、心律失常 【临床表现】：心功能障碍、心律失常
Dilated cardiomyopathy，DCM
Dilated cardiomyopathy，DCM
【超声表现-DCM 】
“大”：心腔扩大，常为全心扩大呈近似球形 “小”：瓣膜开口小，EPSS>10mm，呈现“大心腔，小瓣
口”，二尖瓣开放曲线似“钻石样” “薄”：室壁绝对或与扩大的心腔相比相对变薄 “弱”：室壁运动普遍减弱：FS<25%，Th%<30% 其他：附壁血栓、心功能降低、多瓣膜反流、肺动脉高压
【超声表现-NCM 】
病变部位室壁外层致密，内层心 肌致密化不全，范围较广
肌小梁增粗、增多、交错排列呈 网状，存在肌小梁间隙（隐窝）
隐窝中血流与心腔相通，隐窝内 常可见附壁血栓形成
其他：受累心室增大，收缩及舒 张功能降低，可出现相应瓣膜关 闭不全
特异性心肌病
【定 义】 :伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾 病。包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症 性心肌病、围产期心肌病等等。
【鉴别诊断-RCM 】
缩窄性心包炎：病史、病变部位、腔室形态大小、其 他继发改变等
致心律失常型右室心肌病 Arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy, ARVC
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC
心肌病超声诊断 cardiomyopathy
主要内容
概述 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未定型心肌病（非致密性心肌病） 特异性心肌病
概述
心肌疾病
心肌病
特异性心肌病
（primary cardiomyopathy）(secondary cardiomyopathy）
扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy, DCM
Dilated cardiomyopathy，DCM
【定 义】：原因不明，以心腔扩大、室壁运动普遍减弱、心室收 缩功能降低为特征的心肌病 【病 理】：心肌纤维变粗、变性、坏死及纤维化，心腔内常有附 壁血栓 【病理生理】：充血性心力衰竭。心脏收缩功能障碍，心排出量减少， 心室收缩末期容积和压力增加，致心腔扩张，瓣环扩大，瓣膜关闭不 全，肺循环与体循环淤血 【临床表现】：进行性充血性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死
心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为 扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心 律失常性右室心肌病。
2006年AHA (American Heart Association )
心肌病为一组临床表现多种多样的心肌疾病，具有 结构异常和（或）电异常，由各种原因通常是遗传原因 造成，常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可以正常。
right ventricle. 乌卢畸形又称 parchment heart（羊皮 纸心脏）;先天性右室心肌萎缩甚至完全缺如
非致密性心肌病 Noncompacted myocardium, NCM
Noncompacted myocardium, NCM
Fig 1. Intraoperative transgastric LV short-
【定 义】：原因不明，右室心肌逐渐减少， 代之以纤维脂肪组织，致右室壁变薄、运动 减弱，右室扩张、变形，右室收缩功能降低， 并常伴右室源性心律失常等为特征的心肌病。 【病 理】：右室心肌逐渐减少，代之以纤 维脂肪组织。 【病理生理】：右室扩张、变形，右室收缩功 能降低。右室源性心律失常。 【临床表现】：反复发作的室性心动过速、晕 厥、猝死。
Restrictive cardiomyopathy, RCM
【定 义】：原因不明，以心内膜和心内膜下心肌纤维性增生、 心室硬化、心腔缩小导致心脏舒张充盈受限为主要表现的心肌病 【病 理】：心内膜及心内膜下心肌坏死、血栓形成、纤维化， 增厚的内膜可达4～5mm 【病理生理】：心室舒张充盈受限，致肺循环和/或体循环淤血 【临床表现】：心悸、气促，双下肢水肿、颈静脉怒张、腹水等
Noncompacted myocardium, NCM
Fig 1. (A) A transgastric apical shortaxis view. Note the presence of multiple, prominent trabeculations. (B) Maximal end-systolic ratio of the noncompacted endo/myocardial layer to the compacted myocardium(NC/C) >2.