突眼性眼肌麻痹
诊断
• 甲亢病史 • 眼部症状
突眼性眼肌麻痹
治疗
• 肾上腺皮质激素 • 抗甲状腺药物（ATD）
四、甲亢性周期性麻痹
发病机制
• • • • • 与钾代谢异常有密切关系 糖代谢异常 免疫因素 精神因素 饮食习惯/应激状态
甲亢性周期性麻痹
临床特点：
• • • • 多见于青壮年男性甲亢患者 起病较急，无明显前驱症状 有一定的诱因 四肢及躯干发作性软瘫，伴电兴奋及反射 的消失 • 严重时所有骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹 • 近端重，远端轻，下肢重，上肢轻 • 反复发作
特点
• 主要累及近端肌肉。 • 肌电图多显示肌源性损害，神 经传导速度正常。 • 肌电图改变可先于临床症状出 现。 • 各种感染常为其诱发因素；或 感染时使用抗生素也是其诱发 因素之一。 • 大部分甲亢性肌病是可逆的。
临床类型
• • • • • 急性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病 突眼性眼肌麻痹 甲亢性周期性麻痹 甲亢伴重症肌无力
• 数周内可出现吞咽困难，构音障碍，多合 并甲亢危象，严重者可导致呼吸肌瘫痪， 危及生命。 • 肌萎缩不明显，腱反射减弱或消失。
急性甲亢性肌病
诊断：
• 根据患者有甲亢病史和临床症状，即可确 诊。 • 新斯的明试验（-）。 • 血中抗乙酰胆碱受体抗体不增高。Βιβλιοθήκη 急性甲亢性肌病治疗
• 参照甲状腺危象处理。
甲亢伴重症肌无力
诊断：
• 有甲亢病史和重症肌无力的临床表现
• 血中甲状腺激素水平与肌无力可显不同程 度的平行 • 疲劳试验阳性，晨清暮重。 • 新斯的明或腾喜龙试验阳性。 • 乙酰胆碱受体抗体滴度增高 • 肌电图提示动作电位波幅递减10%以上
甲亢伴重症肌无力
治疗：
• • • • 针对甲亢和肌无力分别用药 新斯的明等抗胆碱酯酶药 糖皮质激素类 有胸腺瘤的患者可手术切除
临床特点：
• • • • • 起病缓慢，多数为中年男性 进行性肌无力和肌萎缩 多与甲亢严重程度呈平行关系 肌电图的异常改变 肌无力和肌萎缩以肩或髋部肌群最为常见
慢性甲亢性肌病
诊断
• 患者多为中年男性，起病缓慢，呈进行性 加重 • 有甲亢和肌病两方面的表现。 • 血清摄碘131率、T3和T4值高于正常 • 肌电图提示非特异性肌病改变 • 肌活检符合肌源性疾病 • 血、尿肌酸增高
一、急性甲亢性肌病
发病机制：
• 血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激 素升高，使甲亢症状加剧而出现脑部症状， 延髓麻痹 。
• 在应激状态下，交感神经系统活动增强， 释放大量儿茶酚胺，甲状腺激素可增强儿 茶酚胺作用，使组织反应性增高而导致危 象。
急性甲亢性肌病
临床特点：
• 女性患者多见。
• 起病急，病情凶险，表现为进行性严重肌 无力。
• 眼外肌膜上结合的甲状腺球蛋白与眼、甲 状腺的共同抗原（TR）发生反应而致。
突眼性眼肌麻痹
临床特点
• • • • • 器官特异性自身免疫性疾病 主要表现为突眼和眼外肌无力 可伴有复视 双眼球可同时受累或一侧早于另一侧数月 最终导致眼球突出且固定
• 与甲亢病情无明显关联（甲功“正常”的 GD眼病）
小结
• 甲亢性肌病可以为甲亢的重要表现和首发症状
• 甲亢合并重症肌无力易误诊为慢性甲亢性肌病、 突眼性眼肌麻痹。二者的鉴别主要在于：慢性甲 亢性肌病的肌无力为持续性，病程中无明显波动 性，随甲亢的好转而恢复，疲劳试验及新斯的明 试验（-），对抗胆碱酯酶药无效，乙酰胆碱受体 抗体（-）。 • 甲亢合并重症肌无力治疗上强调甲亢和重症肌无 力同时治疗。
五、甲亢伴重症肌无力
发病机制
• 甲亢和重症肌无力均属自身免疫性疾病
• 可先后或同时见于自身免疫有遗传缺陷的 同一患者
甲亢伴重症肌无力
临床特点：
• • • • • • • 多见于女性 受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常见 主要临床表现为单眼睑下垂，偶见双眼睑下垂 复视、眼外肌活动受限，语言、咀嚼、吞咽受累 晨清暮重，对新斯的明效果好 血清AchR-Ab测定可呈阳性 可存在抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体
甲亢性肌病
(Thyrotoxic
myopathy)
概念
甲亢伴发肌肉病变，称为甲亢性 肌病。 甲亢性肌病临床表现多变。有 急性发病，有慢性发病，病情 上有轻重之不同，有时肌病可 以为甲亢的重要表现或首发症 状。
发病机制
• 尚未完全明确. • 目前认为与过多的TH抑制磷酸肌酸激酶的 活性，减少骨骼肌内肌酸和磷酸的含量及 TH作用于肌细胞内线粒体，使其肿胀、变 性，出现肌细胞能量代谢紊乱，发生肌无 力与肌萎缩有关。 • 与自身免疫性钾代谢及分布异常有关。
慢性甲亢性肌病
治疗
• 一般不需要特殊处理 • 以控制甲亢为主
• 在甲亢病情好转，血中甲状腺激素水平恢 复正常以后 ，肌无力和肌萎缩、肌电图的 异常改变都能完全消失
三、突眼性眼肌麻痹
发病机制
• 与自身免疫因素有关。 • 免疫机制紊乱引起的异常T细胞对甲状腺及 眼外肌的反应。 • TSH和局限在眼外肌的异常免疫球蛋白相互 作用造成眼球突出。
甲亢性周期性麻痹
诊断：
• • • • • • • • 具有甲亢病史 有一定的诱因 急性起病的四肢弛缓性瘫痪 肌张力降低，腱反射减弱，没有感觉障碍 血清钾常＜3.5mmol/L 心电图呈现低钾性特征改变 补钾治疗有效 排除其他原因引起的周期性麻痹
甲亢性周期性麻痹
治疗：
• 一般护理及预防：1.避免进高糖饮食。2.避 免饱食。 3.睡前不宜进食 4.避免寒冷、剧 烈运动、情绪激动及感染 5.血清钾经常低 于3.5mmol/L以下者，应用抗甲状腺药物治 疗甲亢的同时，要酌情适量服用钾盐预防。 • 对症治疗：补钾 • 原发病的治疗
• 需进行监护抢救，必要时行气管切开术， 应用呼吸机辅助呼吸，但多数患者在1-2周 内死亡。
二、慢性甲亢性肌病
发病机制：
• 过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体， 发生肿胀至完全变性，直接影响能量代谢， 引起蛋白质的负氮平衡，肌酸分解，从尿 中排泄过多，以致引起骨骼肌的病理生理 变化。
慢性甲亢性肌病