清除: 肝细胞摄取能力 葡萄糖醛酸转移酶活性 肝肠循环
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主要内容
正常胆红素代谢及新生儿胆红素代谢特点 新生儿生理性与病理性黄疸的概念 新生儿高胆红素血症的诊治要点 美国儿科学会新生儿黄疸诊疗指南的
新观点
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生理性黄疸
定义
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
4-5mg/dl时肉眼可见
足月儿（50%） 早产儿（80%）
黄疸出现时间（日龄） 黄疸高峰时间（日龄） 黄疸消退时间 (周龄) 血清总胆红素（TSB）峰值 [μmol/L（mg/dl）] 结合胆红素峰值 胆红素每日上升速率 一般情况 食欲
胆红素 血浆蛋白 结合
附着
排泄
排泄缺陷
未成熟 受抑制 酶缺乏 缺氧
肝脏损害 胆道梗阻
中枢神经
郁积 上消化道梗阻
新生儿高胆红素血症的病理生理 13
早期新生儿高未结合胆红素血症 病因
胆红素生成过多
新生儿溶血病 RH不合 、ABO血型不合 红细胞酶缺陷 G-6-pd缺陷、丙酮酸激酶缺陷、 己糖激酶缺陷 遗传性红细胞形态异常 球形红细胞增多症、椭圆形红细 胞增多症、
2～3 5～7
2 ＝<220.6（12.9）
3～4 6～8 3～4 =<257（15）
=<25（1.5） <85（5）
好 好
7
一生
般 情 况 良 好
四 天 足 月
理 性 黄 疸
--
新
生
儿
,
明 显 皮 肤 黄 疸
,
8
病理性黄疸
定义
新生儿黄疸有下列情况之一时应考虑病理性：
出现早(生后24h内、>6mg/dl) 进展快(每天 >5mg/dl) 程度重(总胆：足月儿>12.9mg/dl,
固缩红细胞增多症、口形红细胞增多症 血红蛋白病 体内出血(血管外溶血) 头颅血肿、损伤性颅内出血、皮下出血 维生素E及微量元素缺乏 催产素引产 抗利尿→低渗→红细胞肿胀 肠肝循环增加 早产、先天性肠闭锁、幽门狭窄等 早发型母乳性黄疸 感染 细菌、病毒
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早期新生儿高未结合胆红素血症 病因
果糖血症 脂肪代谢紊乱 氨基酸代谢紊乱 酪氨酸血症 染色体病 18三体、21-三体 先天性持续性淤胆 获得性肝内淤胆
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高胆红素血症
诊断要点
☺ 首先区别生理性或病理性黄疸
☺ 考虑病理性黄疸，则根据临床表现 和辅助检查进行病因诊断
☺ 病史、体检、实验室检查
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高未结合胆红素血症
病因诊断
新生儿血型不合溶血病（ABO、Rh）
早产儿>15mg/dl 结胆：>2.0mg/dl ) 消退慢 退复现
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--
一病 甲理 低光性 患疗黄 儿无疸 ，效 甲的 状高 腺未 素结 替合 代胆 治红 疗素 后血 黄症 疸。 消为 退
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病理性黄疸
分类
按发病机制分
□ 红细胞破坏增多（溶血性、肝前性） □ 肝脏胆红素代谢功能低下（肝细胞性） □ 胆汁排出障碍（梗阻性、肝后性）
G-6-PD缺陷症：南方发病率较高，蚕豆、磺胺 药、抗疟药、樟瑙丸等为诱发因素
感染性黄疸：败血症、尿路感染、感染性肺炎等
母乳性黄疸：早发型和晚发型
其他：头颅血肿、颅内出血、其他部位出血、窒 息、药物（维生素K3、磺胺药、新霉素等）、红 细胞增多症、胎粪延迟排出、克-纳综合征等
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高 未 结 合 胆 红 素 血 症 的 化 验 诊 断 步 骤
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高结合胆红素血症
病因诊断
新生儿肝炎：如甲型肝炎、乙型肝炎、巨细胞病 毒肝炎、弓形体病等
胆汁淤滞综合征：某些药物、静脉营养、败血症 等可引起胆汁淤滞
胆道疾病：先天性胆道闭锁、胆总管囊肿等
先天性代谢疾病：如甲状腺功能低下、半乳糖血 症、α-抗胰蛋白酶缺乏症等
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高未结合胆红素血症
常见病因
新生儿黄疸的诊治
上海市儿童医院
新生儿科 胡勇
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主要内容
正常胆红素代谢及新生儿胆红素代谢特点 新生儿生理性与病理性黄疸的概念 新生儿高胆红素血症的诊治要点 美国儿科学会新生儿黄疸诊疗指南的
新观点
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主要内容
正常胆红素代谢及新生儿胆红素代谢特点 新生儿生理性与病理性黄疸的概念 新生儿高胆红素血症的诊治要点 美国儿科学会新生儿黄疸诊疗指南的
胎龄﹤32W 极低出生体重儿 晚发型母乳性黄疸 先天性甲状腺功能减低 肥厚性幽门狭窄 重症感染 其他 垂体功能低下、21-三体综合征、
半乳糖血症、酪氨酸代谢紊乱等
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高结合胆红素血症
病因
肝胆道阻塞 新生儿肝炎 其它 胆道闭锁、总胆管囊肿、胆栓综合症、总胆
管结石、自发性总胆管穿孔、外源性胆管受压。 遗传代谢紊乱 碳水化合物代谢紊乱 半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、
母乳性黄疸 早发型 晚发型
新生儿血型不合溶血病 Rh溶血病 ABO溶血病
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高未结合胆红素血症
常见病因
母乳性黄疸 早发型 晚发型
新生儿血型不合溶血病 Rh溶血病 ABO溶血病
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高未结合胆红素血症 母乳性黄疸
早发型母乳性黄疸—肠肝循环↑ 生后1-2天母乳喂养奶量不足，肠蠕动差，胎粪排出
新观点
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重吸收后90％ 肝 肠 循 环
肾脏
尿：尿胆元 0－4mg/日）
胆红素＋血浆白蛋白
胆红素 Y、Z蛋白
光 面
内
结合作用
质 网
结合胆红素
毛细胆管
细菌作用 尿胆元80％排出
正 常 胆 红 肝细胞 素 的 代 谢
粪：尿胆元（40－250mg/L）
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新生儿胆红素代谢特点
产生：成 人 3.8mg / kg.d， 新生儿8.5mg / kg.d， 红细胞量多，寿命短
延迟 母初乳中葡萄糖醛酸苷酶含量较高 临床表现同生理性黄疸，但程度重（15-20mg/dl） 母乳“少”原因：开奶晚、奶前后添加葡萄糖水、喂
按总胆、直胆增高程度分
□ 高未结合胆红素血症 □ 高结合胆红素血症 □ 混合性高胆红素血症
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主要内容
正常胆红素代谢及新生儿胆红素代谢特点 新生儿生理性与病理性黄疸的概念 新生儿高胆红素血症的诊治要点 美国儿科学会新生儿黄疸诊疗指南的
新观点
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产生增加
溶血 红细胞增多 血肿
红细胞破坏
释出Hb
胆红素在肝细胞与葡萄糖醛酸结合障碍 （多为遗传代谢病）
家族性暂时性新生儿黄疸 Crigler-Najjar 综合症
Ⅰ型葡萄糖醛酸转移酶缺陷，常染色体隐性遗传 Ⅱ型葡萄糖醛酸转移酶缺陷，常染色体显性遗传 Gilbert 综合症（先天性非溶血性黄疸） “常显”
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晚期新生儿高未结合胆红素血症 病因