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朗格汉斯组织细胞增生症精品PPT课件


结束语
当你尽了自己的最大努力时,失败也是伟大的, 所以不要放弃,坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
感谢聆听
不足之处请大家批评指导
Please Criticize And Guide The Shortcomings
溶骨性 骨质破坏
国上:①ATP
酶阳性;②CD31/S-100阳性表达;③α-D甘露 糖酶阳性;④花生凝集素结合试验阳性。 ➢ 确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/或 CD1a抗原阳性。
BIRBECK GRANULES,EM – Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis)
演讲人:XXXXXX 时 间:XX年XX月XX日
(Hand-Schuller-Christian disease, HSC) ➢ 骨嗜酸细胞肉芽肿
(eosinophilic granuloma of bome, EGB)
韩-薛-柯病
(Hand-Schuller-Christian disease, HSC)
➢ 1.发病年龄:多见于2~4岁,5岁后减少。起病 缓慢,骨和软组织器官均可损害。
朗格汉斯组织细胞增生症
Langerhans Cell Histiocytosis,LCH
➢ LCH是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿 的疾病,男多于女,易累及骨骼,特别是颅骨和中 轴骨。
➢ 其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润,并 伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同 程度的增生。
临床特点:
➢ 对非抗癌剂量的放射治疗反应良好。 ➢ 类固醇对其有作用。 ➢ 有自然消散的病例. ➢ 细胞组织学的变化有炎症反应的特点。(故认为本
病是在一种未经证实的致病因子作用下,机体所呈 现的一种特殊的炎症反应。)
临床表现与分型
➢ 勒-雪病(Letterer-Siwe disease, LS ) ➢ 韩-薛-柯病
➢ 2.骨质缺损:颅内缺损最早、最常见:除颅骨外, 可见颌骨破坏,牙齿松动、脱落,齿槽脓肿等; 骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。
➢3.突眼:由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下 垂, 多为单侧。 ➢4.尿崩:垂体和下丘脑组织受浸润所致,个别患儿 可见蝶鞍破坏。 ➢5.其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹,呈黄色瘤状; 久病者可导致发育迟缓。
溶骨性 或穿凿 样骨质 破坏
➢ 1.发病年龄:于各年龄组,多于4~7岁发病。 ➢ 2.骨骼破坏:本型的主要表现为单发病灶,颅骨最
常见,其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等; 椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 ➢ 3.其他:多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻 等;偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。
面神经管 受累少见
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